Ataxia adalah gangguan motorik yang tidak disertai kelumpuhan, yang ciri-cirinya adalah gangguan ritme dan koordinasi gerakan. Diterjemahkan dari bahasa Yunani, kata ataksia berarti "kacau" dan "tidak teratur".
Dengan diagnosis ini, gerakan menjadi tidak proporsional, canggung, tidak akurat, berjalan sering menderita, dan dalam beberapa kasus bahkan berbicara. Pertimbangkan jenis ataksia apa yang menonjol, dan apa ciri khasnya.
Ataxia Friedreich
Ataxia herediter Friedreich adalah penyakit neurologis yang ditentukan secara genetik dan bersifat progresif. Manifestasi awal penyakit ini menjadi nyata dalam beberapa dekade pertama kehidupan.
Pertama, gangguan tulisan tangan dan gaya berjalan muncul. Namun, bagi anak-anak, sulit untuk mengidentifikasi pelanggaran tulisan tangan karena belum sepenuhnya terbentuk. Adapun gaya berjalan, pasien membutuhkan dukungan, ia terus-menerus bergoyang. Semua gerakan kaki lebih tersentak-sentak daripada progresif.
Ketidakmampuan untuk berdiri berkembang seiring waktu(astasia) dan bahkan berjalan (abasia). Namun, yang terakhir adalah manifestasi karakteristik dari perjalanan penyakit yang progresif cepat dan tahap terakhirnya.
Perubahan tulang belakang diamati, yang sangat penting bagi remaja yang proses pembentukannya belum selesai. Beberapa tahun kemudian, pasien menderita diabetes karena malfungsi pada pankreas. Beberapa saat kemudian, karena perubahan distrofik pada gonad, hipogonadisme terjadi. Pada tahap terakhir ataksia, gangguan penglihatan ditambahkan, yang terjadi sebagai akibat dari perubahan distrofik pada saraf optik dan okulomotor. Selain itu, demensia berkembang karena kerusakan neuron otak.
Lesi serebelum
Ataksia serebelar adalah gangguan koordinasi motorik yang berkembang ketika organ utama yang bertanggung jawab untuk itu rusak - otak kecil otak. Dalam beberapa kasus, perubahan kecil berkembang, sementara di lain, perubahan yang lebih serius dan parah.
Perkembangan ataksia semacam itu terjadi karena keterlibatan berbagai area otak kecil oleh proses patologis. Seringkali, ataksia serebelar didiagnosis dengan ensefalitis, penyakit pembuluh darah otak kecil, multiple sclerosis, tumor otak ganas, keracunan, serta penyakit tertentu yang berasal dari genetik. Ada 2 jenis ataksia serebelar - statis dan dinamis.
Sifat statis ataksia serebelar
Lesi serebelum diekspresikan pada ataksia statis karena penurunan tonusotot. Dalam proses ini, menjadi sulit bagi pasien untuk tetap dalam satu posisi untuk waktu yang lama, dan ia juga memiliki pelanggaran koordinasi motorik yang tidak signifikan. Orang tersebut bergerak dengan langkah yang sangat lebar dan mengejutkan, seolah-olah dalam keadaan mabuk. Dalam kasus penyakit yang parah, pasien tidak dapat duduk dan berdiri sendiri, karena, bahkan tidak memiliki kekuatan untuk memegang kepalanya, ia terus-menerus jatuh. Ataksia statis dalam bentuk parah membuat pasien kehilangan kemampuan untuk menjaga keseimbangan secara mandiri. Perlu dicatat bahwa koordinasi motorik tidak dipengaruhi oleh apakah pasien dengan mata terbuka atau tertutup.
Sifat dinamis dari ataksia serebelar
Ataksia dinamis berkembang ketika belahan otak kecil terlibat dalam proses patologis. Dengan jenis penyakit ini, gangguan koordinasi diamati secara eksklusif selama gerakan fisik. Kehalusan dan akurasi gerakan hilang, mereka menjadi menyapu dan canggung. Diskoordinasi dan perlambatan gerakan diamati di sisi lesi. Ataksia dinamis ditandai dengan hipermetri (berlebihan, gerakan berlawanan), adiadokokinesis, overshooting, serta tremor yang disengaja dan gangguan bicara (pasien berbicara perlahan, membagi kata menjadi suku kata).
Dalam posisi berdiri dan saat berjalan, pasien menyimpang ke samping sesuai dengan belahan otak kecil yang rusak. Tulisan tangan pasien berubah: menjadi tidak rata, menyapu, dengan besarsurat. Penurunan refleks tendon mungkin terjadi.
ataksia sensitif
Ataksia ini adalah gangguan gerakan di mana perubahan gaya berjalan terjadi karena hilangnya sensasi pada kaki akibat kerusakan pada saraf perifer, loop medial, kolom posterior, atau akar posterior sumsum tulang belakang.. Pasien tidak merasakan posisi kaki, dan karena itu mengalami kesulitan berjalan dan berdiri. Sebagai aturan, ia berdiri dengan kaki terbuka lebar dan pada saat yang sama ia hanya dapat menjaga keseimbangan dengan mata terbuka, tetapi jika tertutup, orang tersebut akan mulai terhuyung-huyung dan, kemungkinan besar, jatuh (gejala positif Romberg). Saat berjalan, pasien juga merentangkan kaki lebar-lebar dan mengangkatnya jauh lebih tinggi dari yang diperlukan, dan juga berayun dengan tergesa-gesa ke depan dan ke belakang. Langkah mereka memiliki panjang yang berbeda, dan kaki, yang menyentuh lantai, membuat suara letupan. Saat berjalan, pasien biasanya menggunakan tongkat untuk menopang dan sedikit menekuk batang tubuh pada sendi pinggul. Gangguan gaya berjalan memperburuk defek visual. Pasien sering menjadi goyah, bergoyang dan jatuh saat mencuci, karena ketika menutup mata, mereka kehilangan kontrol visual untuk sementara waktu.
ataksia spinocerebellar
Istilah ini mengacu pada berbagai gangguan gerakan, yang sebagian besar terjadi sebagai akibat kerusakan iskemik pada sistem saraf pusat pada periode perinatal atau hipoksia. Tingkat keparahan perubahan gaya berjalan dapat berbeda dan tergantung pada tingkat keparahan dan sifat lesi. Jadi, lesi terbatas ringan dapat menyebabkanGejala Babinsky, peningkatan refleks tendon dan tidak disertai dengan perubahan gaya berjalan yang nyata. Lesi yang lebih besar dan lebih parah biasanya menyebabkan hemiparesis bilateral. Ada perubahan gaya berjalan dan postur yang menjadi ciri paraparesis.
Cerebral palsy menyebabkan gangguan gerakan yang menyebabkan perubahan gaya berjalan. Pada pasien dengan ini, gerakan tak sadar pada anggota badan terjadi, yang disertai dengan seringai di wajah atau gerakan rotasi leher. Sebagai aturan, kaki direntangkan dan lengan ditekuk, namun, asimetri anggota badan ini hanya dapat terlihat dengan pengamatan pasien yang cermat. Jadi, misalnya, satu lengan dapat dipronasi dan direntangkan, sementara yang lain dalam posisi supinasi dan fleksi. Posisi anggota badan yang asimetris sering terjadi ketika kepala diputar ke arah yang berbeda.
Diagnosis ataksia
Untuk menegakkan diagnosis, metode diagnostik seperti:
- MRI otak;
- elektroensefalografi otak;
- DNA diagnostik;
- elektromiografi.
Selain metode yang ditunjukkan, Anda juga perlu melakukan tes darah, menjalani pemeriksaan oleh spesialis seperti ahli saraf, psikiater, dan dokter mata.
Perawatan Axia
Ataxia adalah penyakit serius yang membutuhkan tindakan tepat waktu. Perawatan yang diberikan oleh ahli saraf spesialis sebagian besar bersifat simtomatik dan mencakup area berikut.
- Terapi penguatan(agen antikolinesterase, Cerebrolysin, ATP, vitamin B).
- Fisioterapi bertujuan untuk mencegah berbagai macam komplikasi (misalnya atrofi otot dan kontraktur), meningkatkan kemampuan berjalan dan koordinasi, menjaga kebugaran fisik.
Kompleks senam khusus dari latihan terapi olahraga, yang tujuannya adalah untuk mengurangi diskoordinasi dan memperkuat otot. Dengan metode pengobatan radikal (operasi tumor serebelar, misalnya), seseorang dapat mengharapkan pemulihan sebagian atau seluruhnya, atau setidaknya penghentian perkembangan lebih lanjut.
Dalam ataksia Friedreich, dengan mempertimbangkan patogenesis penyakit, obat-obatan yang ditujukan untuk mempertahankan fungsi mitokondria ("Riboflavin", vitamin E, koenzim Q10, asam suksinat) dapat memainkan peran besar.
Prognosis penyakit
Prognosis penyakit keturunan agak kurang baik. Seiring waktu, terutama dengan tidak aktif, gangguan neuropsikiatri hanya berkembang. Orang yang didiagnosis menderita ataksia, yang gejalanya semakin jelas seiring bertambahnya usia, cenderung mengalami penurunan kemampuan bekerja yang signifikan.
Namun, berkat pengobatan simtomatik, serta pencegahan keracunan, cedera dan penyakit menular, pasien hidup sampai usia lanjut.
Pencegahan
Tidak mungkin melakukan tindakan pencegahan khusus untuk ataksia. Pertama-tama, perlu untuk mencegahkemungkinan munculnya dan perkembangan penyakit infeksi akut (sinusitis, otitis media, pneumonia, misalnya) yang dapat memicu ataksia.
Perkawinan darah harus dihindari. Selain itu, harus diingat bahwa kemungkinan besar penularan ataksia herediter dari orang tua ke anak, oleh karena itu pasien sering disarankan untuk menolak kelahiran bayinya sendiri dan mengadopsi anak orang lain.
Ataxia adalah gangguan neurologis serius yang harus segera ditangani. Itulah sebabnya semakin dini penyakit ini terdeteksi, semakin baik prognosisnya bagi pasien.
