Penyakit Mikulich (penyakit Sjögren) adalah penyakit kronis yang agak langka yang bermanifestasi sebagai peningkatan paralel pada semua kelenjar ludah dan lakrimal dan hipertrofi selanjutnya.
Deskripsi patologi
Faktor utama yang mendasari perkembangannya adalah infeksi virus, penyakit darah, proses alergi dan autoimun, gangguan pada sistem limfatik. Penyakit ini hanya terjadi pada orang dewasa, terutama pada wanita. Ini pertama kali dijelaskan oleh ahli bedah Jerman I. Mikulich pada tahun 1892. Saat ini diyakini bahwa pembesaran kelenjar bukanlah penyakit yang berdiri sendiri, melainkan suatu sindrom yang menyertai berbagai macam gangguan sistem endokrin.
Penyebab penyakit
Para ilmuwan masih belum menemukan penyebab pasti yang mendasari penyakit Mikulich. Hanya alasan hipotetis yang diajukan, misalnya:
penyakit autoimun;
Tahap pertama perkembangan tumor ganas;
Gangguan sistem hematopoietik;
TB;
sifilis;
gondongan (gondong);
epidemiensefalitis.
Kerusakan yang meluas pada organ dan sistem tubuh mengganggu regulasi neurovegetatif kelenjar lakrimal dan saliva, mengubah fungsi sekretorinya. Reaksi autoimun atau alergi berkontribusi pada penyumbatan saluran ekskretoris kelenjar dengan sumbat eosinofilik, mempertahankan rahasia, dan mengurangi saluran otot polos dan sel mioepitel. Akibatnya, jaringan interstisial dan limfoid berproliferasi, menekan duktus, dan menyebabkan peningkatan hipertrofi kelenjar ludah dan lakrimal. Mari kita lihat gejala penyakit Mikulich.
Gejala penyakit
Penyakit paling sering muncul pada rentang usia 20 hingga 30 tahun. Orang yang lebih tua lebih jarang menderita, itu belum dicatat pada anak-anak. Pada tahap pertama, gejalanya mirip dengan parotitis kronis, selain itu, jika terjadi komplikasi inflamasi, dapat diprovokasi.
Gejala pertama dan terpenting dari penyakit Mikulich adalah pembengkakan kelenjar lakrimal. Perlahan-lahan, mereka menjadi sakit ketika ditekan, dan dalam beberapa kasus mereka bertambah besar sehingga di bawah beratnya bola mata turun dan bahkan menonjol ke depan. Meskipun konsistensi kelenjar cukup padat, nanah tidak diamati.
Gejala kedua adalah peningkatan kelenjar ludah (submandibular, parotis, lebih jarang sublingual). Biasanya proses ini bilateral, pembengkakan terjadi di kedua sisi, dan hanya dalam kasus luar biasa - di satu sisi. Seringkali terjadi peningkatan kelenjar getah bening.
Gejala ketiga- keluhan mulut kering, konjungtivitis kering dan karies gigi multipel. Dalam kasus perjalanan penyakit yang khas, hati dan limpa meningkat, leukositosis dan limfositosis diamati.
Diagnosis penyakit
Penyakit Mikulich didiagnosis oleh dokter dari gambaran klinis umum. Seringkali sialogram dibuat, yang mengungkapkan perubahan distrofik pada jaringan kelenjar, yang dengan jelas menunjukkan peningkatan kelenjar ludah, penyempitan saluran ekskresi mereka. Jika tidak terpengaruh, limfoma orbital harus diperiksa dengan cermat.
Histobiopsi tusukan juga banyak digunakan. Secara histologis, adalah mungkin untuk mendeteksi hiperplasia kelenjar lakrimal dan saliva, untuk menentukan modifikasi atrofi parenkim dan adanya infiltrasi limfoid stroma.
Sangat efektif untuk diagnosis dan pengembangan rejimen pengobatan adalah studi paralel darah di sekitar kelenjar getah bening dan analisis tusukan sumsum tulang.
Perlu dicatat bahwa selama penyakit Mikulich (pengobatan yang akan kami pertimbangkan di bawah), kapsul kelenjar tidak terpengaruh, oleh karena itu, jaringan kelenjar ludah dan lakrimal tidak terhubung dengan selaput lendir dan kulit, berkat faktor ini, sindrom ini dapat dibedakan dari berbagai jenis peradangan kronis produktif.
Tes darah laboratorium menunjukkan gambaran yang mencirikan penyakit limfoproliferatif, dan tes urin biasanya tidak menunjukkan patologi apa pun.
Dengan bantuan computed tomography, Anda dapat menentukan struktur dan ukuran saliva dengan lebih akuratkelenjar, mengecualikan munculnya neoplasma ganas.
Diagnosis penyakit meliputi pemeriksaan imunokimia dan imunologi dengan pemeriksaan oleh ahli alergi-imunologi, serta konsultasi dengan dokter mata, melakukan tes Schirmer dan pengambilan sampel dengan fluorescein.
Pengobatan
Pengobatan penyakit Mikulich harus di bawah pengawasan ahli hematologi. Obat utama adalah sediaan arsenik, paling sering larutan natrium arsenat dalam konsentrasi 1%. Ini digunakan untuk injeksi subkutan, mulai dari 0,2 mililiter dan secara bertahap meningkatkan dosis hingga 1 mililiter sekali sehari. Pada akhir pengobatan, dosis dikurangi. Untuk terapi lengkap, diperlukan sekitar 20-30 suntikan. Dalam dosis yang sama, obat "Duplex" digunakan. Dua sampai tiga kali sehari, pasien diberikan kalium arsenat untuk pemberian oral. Kursus pengobatan berlangsung sekitar tiga sampai empat minggu. Anda juga bisa minum tablet arsenik, dopan dan myelosan.
Metode tambahan
Kompres pada kelenjar yang terkena dan antibiotik banyak digunakan. Selain terapi obat, transfusi darah juga digunakan. Dalam beberapa kasus, pencapaian dinamika positif menjadi mungkin karena terapi sinar-X, yang menghentikan proses inflamasi dan untuk sementara mengurangi ukuran kelenjar, mengembalikan fungsi sekresinya, dan menghilangkan mulut kering. Mengkonsumsi vitamin berkontribusi pada penguatan tubuh secara keseluruhan.
Kami memeriksa ciri-ciri penyakit dan sindrom Mikulich.
