Penyakit Cushing adalah penyakit pada sistem endokrin yang berkembang sebagai akibat dari kerusakan sistem hipotalamus-hipofisis dan peningkatan produksi hormon ACTH oleh korteks adrenal. Patologi ini ditandai dengan multisimtomatisitas. Paling sering, penyakit ini berkembang pada wanita. Obesitas, hipertensi arteri, diabetes mellitus dan banyak manifestasi spesifik lainnya didiagnosis pada pasien yang menderita penyakit Itsenko-Cushing.
Untuk memastikan dugaan penyakit ini, pasien harus menjalani serangkaian tes darah biokimia, tes hormon, rontgen tulang belakang dan dada, CT kelenjar pituitari dan adrenal. Patologi diobati dengan pengobatan, radiasi dan pembedahan.
Penyakit apa ini
Dalam kedokteran, ada dua konsep: penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing. Dalam kasus kedua, kita berbicara tentang manifestasi utama hiperkortisolisme. Danpenyakit, dan sindrom Itsenko-Cushing memiliki kompleks gejala yang sama, tetapi pada saat yang sama memiliki sifat asal yang berbeda.
Perkembangan sindrom ini didasarkan pada peningkatan produksi hormon manusia - glukokortikosteroid, yang disebabkan oleh tumor hiperplastik korteks adrenal. Pada dasarnya, kegagalan kerja sistem endokrin seperti itu terjadi karena peningkatan kortikosteroma, glukosteroma, adenokarsinoma. Penyebab sindrom Itsengo-Cushing juga bisa berupa hiperkortisolisme, dipicu oleh penggunaan steroid sintetis jangka panjang. Dalam kasus yang jarang terjadi, prasyarat untuk pengembangan patologi ini adalah tumor kanker ovarium, paru-paru, pankreas, usus, dan kelenjar tiroid. Dengan latar belakang proses ganas ini, sindrom ACTH ektopik berkembang dengan manifestasi klinis yang serupa.
Tidak seperti sindrom, penyakit Cushing berasal dari tingkat sistem hipotalamus-hipofisis, dan kelenjar adrenal serta kelenjar lain dari sistem endokrin terlibat dalam proses patologis pada tahap selanjutnya. Penyakit ini terjadi pada jenis kelamin yang lebih adil beberapa kali lebih sering daripada pada pria, sementara paling sering penyakit ini menyerang wanita usia subur. Perjalanan penyakit ini ditandai dengan gangguan neuroendokrin yang parah, termasuk gangguan metabolisme, gejala neurologis, malfungsi sistem kardiovaskular, pencernaan dan ekskresi.
Faktor yang memprovokasi
Penyebab penyakit Cushing terletak pada adanya adenoma hipofisis yang menghasilkanjumlah hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Dalam kasus lesi tumor pada kelenjar otak ini, pasien memiliki adenokarsinoma, mikro atau makroadenoma. Seringkali, terjadinya neoplasma ini dikaitkan dengan konsekuensi dari infeksi masa lalu dan kerusakan pada sistem saraf pusat (ensefalitis, arachnoiditis, meningitis), trauma kranioserebral, dan keracunan. Dalam praktik medis, ada kasus ketika penyakit Cushing pada wanita berkembang dengan latar belakang gangguan hormonal yang disebabkan oleh kehamilan, persalinan, menopause.
Patogenesis
Mekanisme perkembangan patologi Itsenko-Cushing adalah pelanggaran hubungan hipotalamus-hipofisis-adrenal, akibatnya terlalu banyak ACT hormon diproduksi. Pada gilirannya, peningkatan sintesis zat ini berfungsi sebagai penjelasan untuk seluruh rangkaian reaksi adrenal dan ekstra-adrenal dalam tubuh:
- Di kelenjar adrenal, sintesis glukokortikoid dan hormon pria meningkat, sedangkan sekresi mineralokortikoid menurun.
- Jumlah glukokortikoid yang berlebihan secara negatif mempengaruhi metabolisme protein-karbohidrat, yang menyebabkan atrofi jaringan ikat, hiperglikemia dan resistensi insulin, mendahului perkembangan diabetes mellitus hormonal.
- Metabolisme lemak yang salah adalah kondisi yang menguntungkan bagi perkembangan obesitas.
- Hipokalemia dan tekanan darah tinggi adalah akibat dari berkurangnya aktivitas mineralkontikoid.
- Efek katabolik hormon pada jaringan tulang mencegah penyerapan penuh kalsium dalamSaluran pencernaan, sehingga osteoporosis berkembang.
- Peningkatan produksi androgen (hormon pria) menyebabkan disfungsi ovarium dan gangguan sistem reproduksi wanita.
Tingkat keparahan
Ada beberapa bentuk perjalanan klinis penyakit Itsenko-Cushing. Penyakit ini memiliki tiga derajat keparahan:
- Mudah. Penyakit ini disertai dengan gejala ringan: siklus menstruasi dapat dipertahankan, dan tanda-tanda osteoporosis dapat dihilangkan sama sekali.
- Rata-rata. Gejala penyakit Cushing hampir tidak mungkin dikacaukan dengan manifestasi penyakit lain, tetapi pada tahap ini penyakit tidak berkembang, kondisi umum pasien tetap memuaskan.
- Berat. Bentuk patologi ini ditandai dengan perkembangan atrofi otot, hipokalemia, hipertensi arteri, gangguan mental.
Jalan penyakit juga dibedakan oleh laju peningkatan perubahan patologis - bentuk penyakit yang progresif dan lamban dibedakan. Dalam kasus pertama, penyakit ini berkembang selama 6-12 bulan. Perubahan yang terjadi pada pasien tidak luput dari perhatian orang lain. Dengan perjalanan yang lamban, tanda-tanda penyakit terbentuk secara bertahap, selama 3-10 tahun.
Bagaimana penampilan berubah
Mengenali gejala penyakit Itsenko-Cushing tidak akan sulit bahkan bagi mereka yang jauh dari pengobatan. Untuk melakukan ini, Anda perlu mengetahui gangguan apa yang terjadi pada penyakit ini dan bagaimana penampilan seseorang dengan penyakit ini berubah bersamanya.
Pasien,mereka yang menderita penyakit dibedakan oleh apa yang disebut penampilan Cushingoid, yang ditandai dengan:
- deposisi spesifik jaringan adiposa di area tertentu - di wajah, bahu, leher, dada, punggung, perut;
- saat penyakit berkembang, wajah menjadi berbentuk bulan;
- punuk lemak terbentuk di daerah vertebra serviks VI-VII;
- dada dan perut bertambah besar, dan anggota badan tetap relatif kurus;
- kulit dapat terkelupas, menjadi kering, dan pola marmer ungu yang jelas akan terlihat di atasnya;
- stretch mark dan perdarahan subkutan diamati di daerah kelenjar susu, bahu dan perut bagian bawah;
- Pasien dengan penyakit Cushing sering menderita jerawat dan furunkulosis.
Tanda dan gejala lainnya
Pada wanita dengan sindrom Itsenko-Cushing, siklus menstruasi gagal, dalam beberapa kasus, menstruasi benar-benar hilang. Selain itu, tidak mungkin untuk tidak memperhatikan pola pertumbuhan rambut pria atipikal yang berlebihan - fenomena ini dalam kedokteran disebut "hirsutisme". Kita berbicara tentang rambut wajah, leher, dagu, pelipis, perut, dada, dan rambut rontok parah di kepala.
Pada pria yang menderita penyakit Cushing, sebaliknya, rambut rontok di tubuh, pertumbuhan janggut di wajah berhenti. Seiring waktu, pada pasien, terlepas dari jenis kelamin, libido menurun, hasrat seksual hilang. Jika penyakit ini menyerang pada masa kanak-kanak,kemungkinan perkembangan dan pertumbuhan seksual akan tertunda karena penurunan sekresi hormon gonadotropik.
Karena reabsorpsi kalsium dan perkembangan osteoporosis, deformitas tulang terjadi, patah tulang dan nyeri sendi mungkin terjadi. Seiring waktu, takikardia, kardiopati, dan gagal jantung kronis ditambahkan ke hipertensi arteri. Pasien dalam kategori ini lebih mungkin menderita bronkitis, pneumonia, dan TBC.
Tidak mungkin mengabaikan kerusakan sistem pencernaan dalam perkembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pasien sering mengeluh nyeri ulu hati yang meningkat, nyeri di daerah epigastrium yang disebabkan oleh tukak peptik "steroid" dan perdarahan di dalam saluran cerna. Kemungkinan gangguan pada fungsi ginjal, lesi pada saluran kemih hingga uremia tidak dikecualikan.
Masalah saraf
Perkembangan patologi Itsenko-Cushing mengancam pasien dengan perkembangan sindrom nyeri, amyotrophic, batang-serebelum dan piramidal. Tetapi jika nyeri dan sindrom amyotrophic dapat dikontrol dengan obat, maka perubahan yang disebabkan oleh sindrom batang-serebelar dan piramidal tidak dapat ditahan, mereka tidak dapat diubah. Pasien mungkin mengalami ataksia, nistagmus, dan refleks abnormal yang melibatkan saraf wajah dan hipoglosus.
Pada penyakit Itsenko-Cushing, gangguan psiko-emosional sering terjadi berdasarkan sindrom neurasthenic, depresi, astheno-adynamic dan epileptiform. Fenomena yang sepenuhnya alami adalah penurunan daya ingat dan kecerdasan, kelesuan, penurunan amplitudofluktuasi emosi. Beberapa pasien memiliki pikiran untuk bunuh diri yang obsesif.
Penyakit Cushing pada Anjing
Menariknya, penyakit ini didiagnosis pada hewan berkaki empat sesering pada manusia. Penyebab penyakit ini adalah efek serupa dari kortisol pada kerja seluruh organisme. Pada hewan dengan sindrom Itsenko-Cushing, sistem kekebalan tubuh, sistem saraf dan genitourinari terpengaruh, jantung menderita, kondisi jaringan ikat dan organ dalam memburuk. Penyakit ini hampir tidak pernah berkembang pesat, sehingga pemilik hewan peliharaan memiliki cukup waktu dan peluang bagus untuk membantu hewan tersebut dan memperpanjang hidupnya. Gejala-gejala berikut harus waspada:
- haus meningkat;
- sering buang air kecil;
- nafsu makan selangit;
- kondisi bulu yang memburuk, munculnya bercak kebotakan yang simetris.
Anda juga dapat mengamati tanda-tanda penyakit Cushing lainnya. Pada anjing, seiring dengan meningkatnya keinginan untuk buang air kecil, inkontinensia urin muncul. Hewan peliharaan bertambah berat badan, dan timbunan lemak terlokalisasi terutama di leher, perut, dan dada. Seiring waktu, otot yang melemah menjadi tidak mampu menahan perut yang membesar, yang membuatnya melorot. Anjing menjadi tidak aktif, lesu, mengantuk, perilaku mungkin tidak seimbang. Jika penyebab penyakitnya adalah adenoma hipofisis, ada pelanggaran koordinasi.
Pemeriksaan dan diagnostik
Untuk memulai pengobatan, tidak cukup hanya dengan keluhan pasien dan menemui dokter. Untuk pementasandiagnosis, konsultasi dengan ahli endokrinologi, neuropatologi, gastroenterologi, ahli jantung dan ginekolog akan diperlukan.
Spesialis dalam argumen mereka mengandalkan hasil tes darah biokimia - sejumlah indikator mengalami perubahan khas pada penyakit Cushing. Diagnosis memungkinkan kita untuk menyimpulkan bahwa ada peningkatan kandungan kolesterol, klorin dan natrium dalam darah. Pada pasien dengan penyakit ini, kadar gula dalam darah dan urin secara signifikan melebihi norma, yang menunjukkan perkembangan diabetes mellitus "steroid" yang khas.
Tes darah wajib untuk hormon, yang memungkinkan Anda mendeteksi konsentrasi kortisol, hormon adrenokortikotropik, renin. Kandungan kortisol juga diperhitungkan dalam urin pasien.
Selain metode penelitian laboratorium, pasien harus menjalani:
- X-ray tengkorak. Perhatian khusus diberikan pada studi tentang pelana Turki - lokasi kelenjar pituitari. Makroadenoma dapat dilihat pada x-ray.
- X-ray tulang belakang. Dilakukan untuk mendeteksi tanda-tanda osteoporosis.
- CT dan MRI otak dengan pengenalan gadolinium (agen kontras). Selama prosedur diagnostik, makro dan mikroadenoma terdeteksi.
- Ultrasonografi kelenjar adrenal. Pada penyakit Cushing, hiperplasia organ bilateral didiagnosis. Pada saat yang sama, peningkatan kelenjar adrenal hanya pada satu sisi sering dianggap sebagai pembentukan glukosteroma.
Terapi dan operasi
Sejak penyakit Itsenko-Cushing berkembang dengan latar belakang gangguan sekresi ACTH, pengobatanmenyiratkan penghapusan gangguan endokrin dan pemulihan proses metabolisme. Program terapeutik melibatkan penggunaan obat-obatan, radioterapi daerah hipotalamus-hipofisis. Pada kasus yang parah, pilihan pengobatan yang paling efektif adalah pembedahan atau kombinasi pengobatan.
Obat diresepkan untuk pasien hanya pada tahap awal penyakit. Blokade fungsi hipofisis adalah tujuan antara dari paparan obat. Untuk mencapainya, obat-obatan seperti Reserpin, Bromokriptin diresepkan - mereka secara aktif menekan sekresi ACTH. Selain hormon yang bekerja secara sentral, penghambat sintesis steroid adrenal dapat digunakan dalam pengobatan penyakit Itsenko-Cushing. Terapi simtomatik adalah wajib, mengoreksi metabolisme protein, mineral, karbohidrat, dan elektrolit.
Terapi radiasi sering diberikan kepada pasien yang tidak memiliki bukti x-ray dari tumor hipofisis. Salah satu metode pengobatan adalah implantasi isotop radioaktif ke dalam kelenjar pituitari. Beberapa bulan setelah terapi, masa remisi dimulai, yang disertai dengan penurunan berat badan, tekanan darah, stabilisasi siklus menstruasi, penghambatan proses patologis dan kerusakan jaringan tulang dan otot. Iradiasi kelenjar pituitari sering dikombinasikan dengan pengangkatan kelenjar adrenal secara unilateral (adrenalektomi).
Pada penyakit Cushing yang parah, pengobatannya adalah pengangkatan kelenjar adrenal dari kedua sisi(adrenalektomi bilateral), yang selanjutnya membutuhkan terapi penggantian seumur hidup dengan glukokortikosteroid dan mineralokortikoid.
Jika penyebab penyakitnya adalah tumor hipofisis jinak, pengangkatan adenoma transnasal atau transkranial endoskopik dilakukan. Dalam beberapa kasus, operasi untuk mengeluarkan bagian kelenjar hipofisis yang terkena dilakukan dengan rute transsphenoidal. Setelah pengangkatan adenoma, remisi terjadi pada sebagian besar kasus, tetapi sekitar satu dari lima pasien kambuh.
Apa ramalannya
Menentukan peluang sembuhnya penyakit Cushing memang tidak mudah. Hasil penyakit tergantung pada tingkat keparahan penyakit, usia pasien. Dengan pengobatan patologi yang tepat waktu pada tahap awal pada pasien muda, pemulihan total tidak dikecualikan. Sementara perjalanan panjang penyakit Cushing menyebabkan perubahan terus-menerus pada jaringan tulang, sistem kardiovaskular dan genitourinari, secara negatif mempengaruhi kemampuan untuk bekerja dan memperburuk prognosis, bahkan jika penyebab yang mendasarinya kemudian dihilangkan. Bentuk lanjut dari penyakit ini berakhir dengan kematian karena penambahan infeksi, komplikasi septik, dan perkembangan gagal ginjal.
Pasien dengan patologi Itsenko-Cushing harus secara teratur diamati oleh ahli endokrinologi, ahli jantung, ahli saraf, ginekolog. Untuk mencegah perkembangan penyakit, penting untuk menghindari stres fisik dan psiko-emosional yang berlebihan, mengobati penyakit menular, keracunan, dan tidakmemungkinkan komplikasi. Dengan diagnosis seperti itu, aktivitas kerja pada shift malam benar-benar dikecualikan.
