Istilah "poliangiitis mikroskopis" mengacu pada penyakit serius, yang perjalanannya disertai dengan peradangan pembuluh darah kecil, pembentukan area nekrosis pada jaringan yang terletak di dekat arteriol, venula, dan kapiler. Patologi termasuk dalam kelompok vaskulitis sistemik.
Saat ini, beberapa metode telah dikembangkan untuk pengobatan poliangiitis mikroskopis. Namun, penting untuk diketahui bahwa penyakit ini sangat sulit untuk diobati. Jika metode konservatif tidak efektif, operasi diindikasikan.
Informasi umum
Untuk pertama kalinya penyakit ini diisolasi dalam bentuk nosologis terpisah pada tahun 1948. Para ilmuwan mencatat bahwa selama perkembangan poliarteritis nodosa, cepat atau lambat, pembuluh darah kecil terpengaruh, yang mengarah pada pembentukanglomerulonefritis nekrotikans, tetapi pada saat yang sama hipertensi arteri sangat jarang diamati pada pasien. Akibatnya, diputuskan untuk memisahkan kondisi patologis ini menjadi nosologi yang terpisah.
Kebijaksanaan keputusan ini disebabkan oleh fakta bahwa poliangiitis mikroskopis pada dasarnya berbeda dengan poliarteritis nodosa. Tetapi pada saat yang sama, penyakit ini menggabungkan tanda-tanda granulomatosis Wegener dan glomerulonefritis progresif cepat. Paru-paru, kulit, dan ginjal paling sering terkena.
Menurut ICD-10, poliangiitis mikroskopis diberi kode M31.7.
Alasan
Etiologi penyakit ini masih belum diketahui. Saat ini, tes sedang dilakukan, berdasarkan hasil yang memungkinkan untuk mengasumsikan sifat patologi - virus atau imunogenetik.
Saat ini, diketahui bahwa patogenesis poliangiitis mikroskopis berhubungan langsung dengan produksi antibodi terhadap sitoplasma neutrofil, yang memiliki efek merusak pada pembuluh darah. Arteri sedang dan besar jarang terkena.
Gejala
Dokter menyebut penyakit ini secara berbeda (tergantung organ mana yang terlibat dalam proses patologis). Jika kita berbicara tentang poliangiitis mikroskopis dengan kerusakan ginjal, biasanya kita berbicara tentang glomerulonefritis nekrotikans. Ketika paru-paru terlibat dalam proses patologis, penyakit ini disebut alveolitis hemoragik. Dengan lesi pada kulit, biasanya disebut venulitis leukositoklastik.
Patologi di atas memiliki sejumlah gejala, termasuk yang spesifik. Manifestasi klinis poliangiitis mikroskopis meliputi kondisi berikut:
- Suhu tubuh rendah untuk waktu yang lama.
- Berkeringat berlebihan di malam hari.
- Kelemahan, malaise umum.
- Seringnya episode artralgia dan mialgia.
- Sindrom hati dan paru.
- Gangguan kerja saluran pernapasan bagian atas (sinusitis, rinitis atrofi atau nekrotik ulseratif, otitis media).
- Sinovitis sendi artikular (terutama interphalangeal dan metacarpophalangeal).
- Penyimpangan dalam pekerjaan sistem visual. Dapat bermanifestasi sebagai keratitis, episkleritis, konjungtivitis, uveitis.
- Radang Sendi.
- Nyeri di daerah dada.
- Hipertensi.
- Gagal pernapasan.
- Sesak napas yang semakin lama semakin parah.
- Hemoptisis.
- Gagal ginjal akut.
- Pendarahan usus atau paru-paru.
- Adanya purpura vaskular pada kulit.
- Eritema.
- Nekrosis jaringan lunak.
- Hematuria dan proteinuria (penyakit ini merupakan salah satu penyebab utama peningkatan protein C-reaktif).
- Enterokolitis iskemik.
- Sindrom nefrotik dan bronko-obstruktif.
Penting untuk diketahui bahwa poliangiitis mikroskopis tidak hanya mengancam kesehatan, tetapi juga kehidupan pasien. Paling mengganggukondisi adalah: hemoptisis, proteinuria derajat tinggi, oliguria. Awitan kematian yang segera dibuktikan dengan: gagal ginjal dan pernapasan akut, komplikasi infeksi, perdarahan paru.
Varian perjalanan penyakit
Medis membagi poliangiitis mikroskopis menjadi beberapa bentuk berikut:
- Secepat kilat. Ditandai dengan timbulnya kematian dalam beberapa minggu karena perkembangan gagal ginjal akut atau perdarahan paru.
- Tajam. Pasien menderita glomerulonefritis, yang berkembang sangat cepat, atau sindrom nefrotik.
- Berulang. Disebut juga kontinu. Episode eksaserbasi terjadi setiap 6-12 bulan. Pada saat yang sama, manifestasi klinis non-spesifik diamati pada pasien.
- Laten. Pada pasien, terutama sindrom artikular, hemoptisis dan hematuria terdeteksi.
Jika Anda mengalami gejala yang mengkhawatirkan, Anda harus berkonsultasi dengan dokter. Poliangiitis mikroskopis ditangani oleh otorhinolaryngologist, phthisiatrician, ophthalmologist, pulmonologist, dermatologist, nephrologist, dll. Pilihan spesialis secara langsung tergantung pada area yang terkena. Jika adanya sindrom terisolasi dikecualikan, patologi dirawat oleh rheumatologist.
Diagnosis
Pada tahap awal, dokter akan melakukan pemeriksaan dan anamnesa. Setelah itu, spesialis akan meresepkan pemeriksaan komprehensif. Diagnostikpoliangiitis mikroskopis meliputi:
- Analisis umum urin dan darah.
- Tes kreatinin, elektrolit, fibrinogen, dan protein C-reaktif. Alasan peningkatan nilainya seringkali adalah poliangiitis.
- Analisis untuk menentukan konsentrasi zat besi dalam darah.
- Biopsi jaringan yang terkena. Ini bisa berupa bagian kecil dari paru-paru, ginjal, mukosa pernapasan bagian atas, kulit.
- Scintigrafi.
- Pemeriksaan rontgen.
- CT.
- Ultrasound.
- Penelitian radioisotop.
Berdasarkan hasil diagnosis, dokter akan memilih taktik pengobatan.
Terapi obat
Semua kegiatan yang sedang berlangsung ditujukan untuk mencegah disfungsi dan kerusakan organ dalam, mencapai periode remisi yang stabil, meningkatkan kualitas dan panjang hidup.
Menurut pedoman klinis, poliangiitis mikroskopis adalah penyakit yang pengobatannya harus multi-tahap. Dalam hal ini, skema terapi klasik terdiri dari poin-poin berikut:
- Mencapai remisi yang stabil. Proses patologis pada fase aktif memerlukan pengenalan obat yang berhubungan dengan siklofosfamid dan glukokortikosteroid. Dalam beberapa kasus, plasmapheresis diresepkan untuk meningkatkan tingkat efektivitas.
- Mempertahankan remisi yang stabil. Bahkan dengan permulaan periode ini, perlu untuk terus melakukan tindakan terapeutik. Pasien dijadwalkan untuk menerima atau memberikan sitostatika dan Prednisolon.
- Fase bekameksaserbasi. Saat ini, metode pengobatan yang paling efektif jika terjadi kekambuhan belum dikembangkan. Jika eksaserbasi bersifat ringan, dokter meresepkan pengenalan glukokortikosteroid dalam dosis tinggi. Jika kekambuhan serius, tindakan diambil untuk mencapai periode remisi yang stabil.
Jika perlu, dokter yang merawat dapat menyesuaikan skema ini.
Operasi
Dalam beberapa kasus, penggunaan metode konservatif tidak memberikan hasil yang positif. Jika, karena poliangiitis mikroskopis, pasien mengalami gagal ginjal stadium akhir, mereka diindikasikan untuk transplantasi organ. Sampai saat ini, transplantasi ginjal adalah satu-satunya metode pengobatan bedah yang mungkin.
Prakiraan
Dalam banyak kasus, ini tidak menguntungkan. Penting bagi pasien untuk mengetahui bahwa mereka membutuhkan terapi jangka panjang. Selain itu, mereka secara teratur (sepanjang hidup mereka) perlu datang ke rheumatologist untuk pemeriksaan.
Menurut statistik, tingkat kelangsungan hidup lima tahun dengan pengobatan hanya 65%. Merupakan kebiasaan untuk berbicara tentang prognosis yang buruk jika pasien menderita hemoptisis. Usia tua merupakan faktor risiko.
Penyebab utama kematian: gagal ginjal atau pernapasan akut, perdarahan paru, komplikasi infeksi.
Penutup
Poliangiitis mikroskopis -adalah penyakit yang berhubungan dengan vaskulitis sistemik. Hal ini ditandai dengan peradangan pembuluh darah kecil. Selain itu, ada kematian jaringan yang terletak di sekitarnya. Alasan perkembangan patologi masih belum diketahui.
Penting untuk diketahui bahwa penyakit ini berbahaya tidak hanya bagi kesehatan, tetapi juga nyawa pasien. Dalam hal ini, perlu berkonsultasi dengan dokter pada tanda-tanda peringatan pertama.
