Anomali yang terkait dengan perkembangan saluran kemih menyumbang lebih dari 35% dari semua malformasi kongenital pada manusia. Pada saat yang sama, ada kasus-kasus ketika patologi semacam itu tidak menunjukkan gejala dan hanya ditentukan selama masa pubertas atau kehamilan. Sindrom Frehley adalah anomali ginjal yang bersifat bawaan, di mana dekusasi cabang anterior dan posterior arteri ginjal superior terbentuk. Akibatnya, fungsi normal organ terganggu.
Sindrom ini dinamai ahli urologi Amerika yang pertama kali menggambarkannya. Artikel ini akan membahas tentang penyebab, gejala dan pengobatan penyakit.
Apa ini?
Seperti yang telah disebutkan, dengan sindrom Frehley, cabang posterior dan anterior arteri ginjal berpotongan. Dalam hal ini, kompresi parsial bagian atas panggul atau segmen panggul-ureteral dimungkinkan. Akibatnya, fungsi ginjal bisa terganggu atau bahkan hilang. Ada kemungkinan pembentukan batu, munculnya hipertensi arteri. Mungkin ada jejak darah dalam urin.
Anomali semacam itu terjadi selama embriogenesis sistem vaskular ginjal, ketikapengembangannya dapat dihentikan, tetapi strukturnya tetap dipertahankan.
Sindrom Frehley terlokalisasi di kanan dan kiri, yaitu biasanya mempengaruhi satu ginjal. Dalam kasus ekstrim, kedua organ mungkin terpengaruh. Dalam kasus ini, sindrom ini dapat disertai dengan cacat pada pengisian kelompok cangkir atas dan pielektasis sisi kanan atau kiri karena obstruksi ureter.
Gejala Penyakit
Ada beberapa tanda yang secara tidak langsung menunjukkan bahwa pasien mungkin menderita sindrom Frehley. Gejala dimanifestasikan oleh nyeri yang teraba di daerah lumbar, kolik ginjal, yang muncul sehubungan dengan nefrolitiasis sekunder. Selain itu, ada sedikit hipertensi arteri, serta makro dan mikrohematuria.
Diagnosis sindrom
Diagnosis klinis sindrom Frehley yang paling sulit adalah pada anak kecil, terutama pada bayi. Untuk membuat diagnosis yang benar, metode dopplerografi pembuluh ginjal digunakan, dan computed tomography multislice juga digunakan.
Anak-anak sulit melakukan angiografi, sehingga saat ini jarang digunakan.
Selain metode di atas, pasien diberi resep tes urin dan darah, termasuk kepekaan terhadap obat-obatan dan flora. Selain itu, pemeriksaan ultrasonografi pada sistem saluran kemih dilakukan.
Metode pengobatan
Pengobatan penyakit ini ditentukan hanya setelah komprehensif menyeluruhpemeriksaan dan konfirmasi diagnosis. Metode konservatif - terapi antihipertensi - digunakan dalam kasus yang jarang terjadi. Ini diarahkan, sebagai suatu peraturan, untuk mengurangi tekanan jika meningkat. Mereka juga melakukan serangkaian tindakan untuk menghilangkan pielonefritis sekunder dan terlibat dalam pencegahan urolitiasis.
Namun, cara yang paling dapat diandalkan untuk sepenuhnya menghilangkan sindrom Frehley bukanlah perawatan konservatif, tetapi pembedahan. Selama operasi, dokter menghilangkan persimpangan arteri di ginjal dan tekanan pada ginjal berhenti.
Bagaimanapun, pasien (dan terutama bayi) harus mendaftar ke ahli nefrologi dan secara teratur menerima konsultasinya, mengikuti tes yang diperlukan, menjalani studi ultrasound dan radiografi. Di kemudian hari, sindrom Frehley mungkin tidak memanifestasikan dirinya sama sekali, tingkat ketidaknyamanan tergantung pada seberapa parah panggul ginjal terjepit. Dengan gaya hidup sehat dan tidak ada kebiasaan buruk, pasien mungkin tidak merasakan gejala sama sekali.
Kehamilan
Kehamilan dan kelahiran anak dengan sindrom Frehley pada ibu terjadi hanya di bawah pengawasan seorang spesialis. Sebagai aturan, wanita dengan kelainan kongenital ginjal, yang termasuk sindrom ini, diperbolehkan membawa janin hanya setelah operasi. Faktanya, Frehley's syndrome sering disertai dengan peningkatan tekanan darah, kehamilan dalam hal ini lebih sulit, kadang-kadang harus dihentikan setelah 22 minggu.
Tetapi bahkan setelah operasi yang berhasil dan pemulihan fungsi ginjal, seorang wanita hamilAnda harus memberi tahu dokter kandungan/ginekolog Anda tentang hal ini. Seluruh periode melahirkan anak, pasien harus berada di bawah pengawasan ahli nefrologi, menjalani tes secara berkala, menjalani penelitian dan, jika perlu, dirawat di rumah sakit.
Sangat sering eksaserbasi penyakit ginjal dapat terjadi pada 15-16 atau 26-30 minggu. Tanda-tandanya adalah retensi urin, pembengkakan parah pada lengan dan kaki, nyeri dan ketidaknyamanan saat buang air kecil. Di kemudian hari, komplikasi mungkin terjadi karena rahim yang tumbuh dengan cepat, yang menekan ureter. Dalam hal munculnya tanda-tanda seperti itu, seorang wanita hamil dengan sindrom Frehley membutuhkan rawat inap yang mendesak.
Lahir dengan sindrom Frehley
Sangat sering cacat ginjal merupakan indikasi untuk operasi caesar. Namun, ancaman terhadap anak dalam kasus ini dapat diabaikan.
Untuk wanita bersalin dengan sindrom Frehley dan anomali lain dalam perkembangan ginjal, ada rumah sakit bersalin khusus, yang selalu memiliki staf ahli urologi dan nefrologi, dan bayi yang baru lahir diberikan pemeriksaan komprehensif segera setelah lahir.
Jadi, artikel tersebut menganggap penyakit ginjal seperti sindrom Frehley. Terlepas dari kenyataan bahwa anomali itu bawaan, saat ini berhasil diobati, dan pasien setelah operasi dapat kembali ke gaya hidup normal.
