Sindrom Mauriac adalah penyakit yang berkembang sebagai komplikasi akibat pengobatan diabetes yang tidak tepat di usia muda. Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1930 oleh dokter kelahiran Prancis Pierre Mauriac. Dia menggambarkan gambaran klinis yang aneh di mana anak-anak dengan diabetes mellitus yang telah menjalani terapi insulin dengan dosis yang salah menunjukkan tanda-tanda eksternal tertentu. Dia memperhatikan bahwa semua anak secara lahiriah memiliki kesamaan, yang memanifestasikan dirinya dalam perawakan pendek, obesitas, keterlambatan dalam perkembangan seksual.
Penyebab perkembangan penyakit
Penyebab utama komplikasi parah adalah pengobatan diabetes mellitus yang salah. Pada penyakit ini, pankreas tidak bekerja dengan baik, tidak cukup memproduksi insulin. Karena patologikekurangan glukosa dalam sel karena fakta bahwa itu terkonsentrasi dalam jumlah besar dalam darah.
Perkembangan sindrom Mauriac pada diabetes mellitus tipe 1 dikaitkan dengan terapi yang tidak memadai. Anak yang sakit diberikan dosis insulin yang tidak mencukupi untuk waktu yang lama, atau preparat yang berkualitas rendah dan tidak murni digunakan, yang menyebabkan defisiensi insulin kronis.
Kekurangan insulin yang berkepanjangan dalam tubuh menyebabkan proses berikut:
- Gangguan metabolisme, khususnya gangguan metabolisme karbohidrat.
- Peningkatan ukuran hati dan degenerasi lemaknya karena peningkatan pemecahan glikogen.
- Perubahan komposisi darah - peningkatan glukosa darah, kolesterol, asam lemak.
Pada saat yang sama, ini jauh dari semua proses patologis yang terjadi pada tubuh pada sindrom Mauriac, dan penyimpangan berikut juga diamati pada anak-anak yang sakit:
- Produksi hormon penting yang tidak mencukupi - kortisol, somatotropin, glukagon dan, sebagai akibatnya, gangguan proses pertumbuhan.
- Pemecahan protein dan pembuangan kalsium dan fosfor yang melimpah dari tulang, yang akhirnya mengarah pada perkembangan osteoporosis dan atrofi beberapa otot.
- Ketidakmampuan menyerap vitamin di usus.
Penyakit ini paling sering memanifestasikan dirinya pada usia 15-18, tetapi proses disfungsional dimulai jauh lebih awal. Saat ini, obat modern dan dimurnikan dengan hati-hati digunakan untuk mengobati diabetes dini.yang secara praktis mengecualikan perkembangan sindrom Mauriac.
Gejala Penyakit
Sindrom Mauriac pada diabetes mellitus memiliki sejumlah manifestasi karakteristik:
- Anak mengalami keterlambatan perkembangan dan hambatan pertumbuhan. Obesitas dan perawakan pendek sering diamati. Pada saat yang sama, pertumbuhan anak yang sakit mungkin tertinggal dari teman sebayanya sebesar 10-30 sentimeter.
- Keterbelakangan seksual (karakteristik seksual yang kurang berkembang dan kurangnya menstruasi pada anak perempuan).
- Pubertas berkepanjangan.
- Obesitas, terutama di wajah dan tubuh bagian atas dengan anggota badan yang kurus. Anak-anak yang sakit sangat mirip satu sama lain, mereka memiliki wajah "berbentuk bulan", leher pendek, timbunan lemak di lengan, bahu, dan perut. Pada saat yang sama, bagian bawah tubuh tetap sangat kurus.
- Pembesaran hati dengan sirkulasi vena bundar.
- Pengembangan osteoporosis (pertumbuhan tulang tertunda).
- Penyakit mata, termasuk penyakit retina, dan selanjutnya perkembangan katarak.
Sindrom Moriac paling sering terjadi pada anak-anak, foto anak yang sakit dengan jelas menunjukkan manifestasi eksternal apa yang dimiliki penyakit ini.
Diagnosis penyakit
Diagnosis "sindrom Mauriac" dibuat dengan tanda-tanda eksternal yang jelas dari perkembangan penyakit, seperti: pertumbuhan yang tidak mencukupi untuk usia seseorang, adanya obesitas, terutama di wajah, ketidakdewasaan seksual, pembesaran yang jelas hati.
Untuk memastikan diagnosis, tes darah dilakukan, diakibatnya manifestasi berikut dapat dibedakan:
- Tingkat glukosa tidak stabil, dimanifestasikan oleh lonjakan konstan.
- Lemak darah yang berlebihan (hiperlipemia).
- Peningkatan kadar kolesterol darah (hiperkolesterolemia) yang signifikan.
Dalam beberapa kasus, hati juga dipelajari, untuk ini biopsi dilakukan untuk mengungkapkan beban lemak
Perjalanan penyakit
Untuk tubuh muda, penyakit ini sangat sulit. Menjadi bentuk diabetes mellitus yang parah, sulit untuk dikompensasi. Sering menyebabkan asidosis dan koma hiperglikemik.
Sindrom Mauriac terjadi dalam bentuk yang parah karena seringnya penambahan berbagai penyakit menular, serta pemulihan proses biokimia yang kompleks dan lama dalam tubuh manusia.
Sindrom Mauriac dan Nobecourt: persamaan dan perbedaan
Sindrom Mauriac dan Nobekur sering berkembang di masa kanak-kanak, kedua penyakit tersebut merupakan komplikasi parah diabetes mellitus, yang terjadi dengan latar belakang perawatan yang tidak tepat. Kedua sindrom memiliki manifestasi yang serupa, termasuk keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan seksual, pubertas yang berkepanjangan, degenerasi lemak hati. Pada saat yang sama, perbedaan utama antara sindrom Nobekur adalah tidak adanya kelebihan lemak subkutan. Dalam hal ini, pengobatan kedua sindrom ditujukan untuk pengobatan diabetes mellitus yang dikompensasi.
Pengobatan Sindrom Mauriac
Pengobatan langsung terhadaptidak ada yang namanya sindrom. Semua terapi ditujukan untuk menghilangkan akar penyebab penyakit dan komplikasi yang ditimbulkannya. Untuk ini, pasien diberi resep terapi insulin yang benar dengan dosis yang benar dan obat modern berkualitas tinggi.
Untuk mencegah lipodistrofi, sejumlah prosedur pencegahan dilakukan, untuk tujuan ini pijatan, prosedur fisioterapi ditentukan dan skema injeksi insulin dibuat. Selain perawatan, diet khusus dapat ditentukan, tidak termasuk dari diet semua produk yang mengandung lemak hewani. Pada saat yang sama, diet berfokus pada makanan berprotein dan berkarbohidrat.
Terapi terapi juga dirancang untuk mengkompensasi komplikasi yang berkembang dengan latar belakang penyakit yang mendasarinya, untuk ini pasien akan diresepkan:
- Penerimaan hepatoprotektor untuk memulihkan sel hati.
- vitamin B untuk mengembalikan metabolisme normal.
- Kompleks obat yang ditujukan untuk menormalkan kadar lipid dan kolesterol dalam darah.
- Obat steroid untuk merangsang pertumbuhan tubuh.
- Mengkonsumsi obat hormonal untuk mengembalikan fungsi seksual yang penting.
Pencegahan dan prognosis
Untuk mencegah perkembangan komplikasi diabetes yang berbahaya seperti sindrom Mauriac, perlu dilakukan pengobatan yang benar untuk penyakit yang mendasarinya dan mencegah defisiensi insulin.
Dalam pengobatan kompleks sindrom yang sudah berkembang dengan obat-obatan modern, prognosisnya cukupmenguntungkan, tetapi tunduk pada implementasi semua rekomendasi dokter. Dosis insulin yang tepat dan pemulihan fungsi semua organ yang terkena dapat memulihkan kesehatan anak, baik eksternal maupun internal.
