Istilah "liposarkoma jaringan lunak" mengacu pada neoplasma ganas yang, di bawah pengaruh berbagai faktor yang merugikan, mulai terbentuk di lapisan lemak. Menurut statistik, penyakit ini paling sering didiagnosis pada pria berusia 50 hingga 60 tahun. Dalam kebanyakan kasus, liposarcoma jaringan lunak terbentuk di daerah femoralis. Agak lebih jarang, itu terlokalisasi di bokong dan ruang retroperitoneal. Dalam kasus yang terisolasi, tumor terbentuk di bagian lain dari tubuh, termasuk di organ dalam. Saat ini, satu-satunya pengobatan untuk liposarcoma jaringan lunak adalah operasi. Kemoterapi dan radioterapi diresepkan sebagai perawatan.
Patogenesis
Di bawah pengaruh berbagai faktor yang merugikan, neoplasma mulai terbentuk di jaringan adiposa. Dasar tumornya belum matangsel jaringan ikat yang disebut lipoblas.
Seiring waktu, neoplasma bertambah besar. Liposarkoma tumbuh jauh ke dalam jaringan lunak, mempengaruhi otot, zona periartikular dan fasia. Sebagai aturan, batas tumor didefinisikan dengan baik. Neoplasma dapat mencapai ukuran hingga 25 cm, tumor berwarna kuning dan struktur granular.
Liposarkoma terbagi menjadi beberapa jenis:
- Sangat berbeda. Mereka dicirikan oleh episode kekambuhan yang sering, tetapi metastasis tidak khas. Tumor diwakili oleh sel dewasa dan memiliki prognosis yang baik.
- Mixoid. Liposarkoma jaringan lunak (foto neoplasma disajikan di bawah) terdiri dari sel-sel dewasa dan lipoblast. Biasanya, itu terlokalisasi di pinggul.
- Pleomorfik. Berisi sel-sel berbentuk bulat atau berbentuk gelendong. Liposarkoma jaringan lunak pleomorfik adalah tipe yang berdiferensiasi buruk.
- Sel bulat. Terdiri dari sel-sel yang tidak terlihat seperti lemak.
- Tidak dibedakan. Mengandung dua komponen yang dapat dilacak di berbagai tempat neoplasma.
Kepadatan tumor tidak merata. Pertumbuhan neoplasma dapat menyebabkan konsekuensi serius, oleh karena itu perlu berkonsultasi dengan dokter pada tanda-tanda peringatan pertama.
Fitur jaringan lunak myxoid liposarcoma
Paling sering tumor terlokalisasi di bagian proksimal ekstremitas bawah. Neoplasma adalah nodus tunggal yang bentuknya tidak beraturan.
Mixoidliposarcoma jaringan lunak (foto tumor secara skematis ditunjukkan di bawah) diwakili oleh sel-sel lemak matang dan lipoblast berbentuk gelendong dan bulat. Tumor ini ditandai dengan adanya stroma mukoid. Liposarkoma memiliki banyak pembuluh darah.
Jenis tumor ini sangat sering kambuh. Tetapi pada saat yang sama, liposarkoma miksoid jaringan lunak tidak rentan terhadap terjadinya metastasis. Dalam beberapa kasus, daerah yang diwakili oleh sel-sel yang berdiferensiasi buruk ditemukan di tumor. Dalam hal ini, prognosisnya tidak baik.
Etiologi
Saat ini, penyebab liposarkoma miksoid pada jaringan lunak paha belum dapat dipastikan. Dalam kasus yang jarang terjadi, neoplasma adalah hasil dari keganasan lipoma. Dalam hal ini, dokter menyarankan untuk mengeluarkan induk betina besar pada waktu yang tepat.
Meskipun penyebab penyakitnya tidak diketahui, dokter mengidentifikasi sejumlah faktor yang memprovokasi, di bawah pengaruhnya proses pembentukan liposarcoma dapat dimulai. Ini termasuk:
- Adanya neurofibroma. Seringkali, pembentukan neoplasma ganas dimulai di jaringan adiposa di sebelah tumor jinak, yang perkembangannya dimulai di selubung serabut saraf.
- Semua jenis cedera.
- Kontak tubuh secara teratur dengan senyawa karsinogenik.
- Iradiasi.
- Patologi struktur tulang, baik bawaan maupun didapat.
- Predisposisi herediter. Risiko terkena penyakit ini lebih tinggi pada orangyang kerabatnya menderita kanker.
Liposarkoma jaringan lunak menimbulkan ancaman tidak hanya bagi kesehatan, tetapi juga kehidupan manusia. Ia mampu tumbuh menjadi sendi dan struktur tulang, menghancurkannya.
Manifestasi klinis
Pada tahap awal perkembangan liposarcoma jaringan lunak, tidak ada gejala. Manifestasi klinis pertama terjadi ketika tumor mulai tumbuh dalam ukuran. Neoplasma dapat dilihat dengan mata telanjang, diameternya dapat mencapai 25 cm. Pada palpasi, tumor dirasakan sebagai simpul padat dengan konsistensi yang tidak rata. Biasanya, hanya ada satu neoplasma, tetapi beberapa liposarcoma juga dapat diamati.
Seiring waktu, tumor tumbuh ke jaringan lunak di sekitarnya, struktur tulang, menekan pembuluh darah dan serabut saraf. Tahap ini ditandai dengan gejala berikut:
- Sensasi menyakitkan. Pada setiap orang kelima dengan liposarcoma, tumor tumbuh ke dalam struktur tulang dan menekan ujung saraf. Ini menjelaskan terjadinya nyeri intensitas tinggi di area lokalisasi tumor.
- Deformasi anggota badan. Liposarkoma miksoid pada jaringan lunak paha (foto bagian tubuh yang terkena disajikan di bawah) berdampak negatif pada persendian. Yang terakhir mulai berubah bentuk, penampilan anggota tubuh bagian bawah juga berubah. Untuk alasan yang sama, pasien sering didiagnosis dengan trombosis, edema, tromboflebitis, iskemia.
- Pelanggaran sensitivitas ekstremitas bawah. miksoidliposarcoma pada jaringan lunak paha, seperti yang disebutkan di atas, menekan dan sering merusak serabut saraf. Karena ini, sensitivitas hilang, kelumpuhan dan paresis terjadi.
- Penurunan kesejahteraan umum. Pada tahap akhir perjalanan penyakit, kondisi patologis berikut terdeteksi pada pasien: tanda-tanda keracunan, kelemahan otot, demam, penurunan berat badan yang tajam, kehilangan nafsu makan. Kulit di area liposarcoma menjadi panas dan menjadi kebiruan.
Meskipun tumor tipe myxoid tidak rentan terhadap metastasis, kemungkinan fokus sekunder yang jauh dari patologi tidak dapat dikesampingkan. Liposarkoma adalah neoplasma ganas, dan dalam semua kasus ada risiko penyebaran sel-selnya melalui pembuluh darah.
Klasifikasi
Tumor biasanya dibagi menurut derajat diferensiasinya. Istilah ini mengacu pada proses pembentukan struktur, di mana sel-sel memperoleh ciri-ciri khusus dari otot, lemak atau jaringan lainnya. Saat ganas, fitur karakteristik ini terhapus.
Diferensiasi dilambangkan dengan huruf G. Nilai G1 menunjukkan bahwa perubahan kecil telah terjadi pada sel. Dengan kata lain, tumor tidak berperilaku agresif sama sekali. Ini tumbuh sangat lambat dalam ukuran dan tidak rentan terhadap metastasis. Neoplasma seperti itu dalam karakteristiknya sangat mirip dengan lipoma, yang merupakan tumor jinak.
Prognosis terburukmemiliki G4 liposarkoma. Ini adalah tumor yang tidak berdiferensiasi, yang diwakili oleh sel-sel yang benar-benar kehilangan fitur spesifiknya.
Sebagai aturan, liposarkoma miksoid jaringan lunak memiliki skor G3. Nilai ini menunjukkan bahwa neoplasma memiliki derajat keganasan rata-rata. Dengan liposarkoma miksoid G3 pada jaringan lunak paha, prognosisnya secara langsung tergantung pada ketepatan waktu kunjungan ke dokter.
Diagnosis
Saat tanda peringatan pertama muncul, Anda perlu menghubungi ahli onkologi. Selama pengangkatan, dokter akan melakukan diagnosis awal, yang terdiri dari anamnesis dan pemeriksaan fisik. Spesialis perlu memberikan informasi mengenai semua gejala yang ada. Biasanya pasien mengeluh bengkak dan nyeri di area tumor.
Untuk membuat diagnosis yang akurat, ahli onkologi mengeluarkan rujukan untuk pemeriksaan komprehensif, termasuk:
- Tes darah dan urin umum dan biokimia. Berdasarkan hasil mereka, dokter dapat menilai tingkat fungsi ginjal, mengidentifikasi proses inflamasi, dan juga mendeteksi kelainan pada sistem hematopoietik (yang menunjukkan kerusakan pada sumsum tulang).
- X-ray. Studi dilakukan untuk menilai keadaan struktur tulang dan mengidentifikasi tingkat kerusakan. Selain itu, dokter mendapat kesempatan untuk mengetahui secara pasti lokasi dan ukuran liposarcoma jaringan lunak.
- CT, MRI. Studi ini dilakukan untuk menilai kondisi jaringan lunak. Dalam pelaksanaannya, dokter menerima informasi,diperlukan untuk pemilihan taktik pengobatan. Signifikan secara klinis adalah indikator derajat penyebaran proses onkologis.
- Pemindaian radionuklida. Inti dari metode ini adalah menilai kondisi semua tulang kerangka pasien. Pemindaian dilakukan untuk mendeteksi metastasis.
- Ultrasound.
- Pemeriksaan sitologi dan histologis.
Tahap terakhir adalah diagnosis banding. Kemudian, berdasarkan hasil semua penelitian, dokter ditentukan dengan taktik mengelola pasien.
Pembedahan
Liposarkoma miksoid membutuhkan pendekatan terpadu. Tapi dalam semua kasus, operasi sangat diperlukan.
Ada beberapa metode perawatan bedah. Pilihan metode intervensi dilakukan oleh dokter. Spesialis memperhitungkan tidak hanya tingkat keparahan penyakit, tetapi juga lokalisasi tumor.
Pada tahap awal perkembangan, neoplasma dieksisi bersama dengan jaringan di sekitarnya. Sebagai aturan, lapisan selebar 3 hingga 5 cm dipotong Pada tahap selanjutnya, reseksi radikal diindikasikan, tetapi dengan pelestarian ekstremitas bawah. Liposarkoma diangkat tidak hanya bersama dengan jaringan lunak di sekitarnya, tetapi juga struktur tulang. Di hadapan metastasis, mereka juga dipotong. Tahap terakhir adalah operasi plastik. Dokter bedah mengganti tulang yang diambil dengan prostesis.
Jika lesinya luas dan area tulang yang sangat besar rusak, amputasi ekstremitas bawah diindikasikan. Kaki yang terputus harusdikirim ke laboratorium. Ini diperlukan untuk menilai tingkat radikalisme intervensi bedah.
Pada tahap perkembangan patologi yang sangat terlambat, operasi tidak dianjurkan. Pasien yang parah ditunjukkan terapi simtomatik yang ditujukan untuk mengurangi kesejahteraan. Tetapi tidak ada harapan untuk penyembuhan dalam kasus ini. Pasien tersebut dirawat di unit paliatif.
Radiasi dan kemoterapi
Pembedahan adalah pengobatan utama untuk liposarcoma jaringan lunak myxoid. Namun, efektivitas operasi akan minimal jika tidak dilengkapi dengan radiasi dan kemoterapi. Hal ini karena risiko kekambuhan yang tinggi.
Radioterapi diberikan sebelum dan sesudah operasi. Sebelum intervensi menggunakan metode ini, adalah mungkin untuk menghentikan pertumbuhan tumor. Dalam hal ini, baik neoplasma itu sendiri maupun 2-3 cm jaringan di sekitarnya jatuh ke dalam medan iradiasi.
Setelah operasi, terapi radiasi diindikasikan jika karena alasan tertentu tumor tidak diangkat sepenuhnya atau memiliki tingkat keganasan yang tinggi.
Kemoterapi adalah metode tambahan untuk mempengaruhi neoplasma. Ini juga diindikasikan untuk pasien dengan metastasis. Sebagai aturan, dokter meresepkan obat-obatan berikut: Prednisolon, Methotrexate, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamide.
Saat ini, kemoterapi regional dianggap paling efektif. Regimen pengobatan klasik adalah sebagai berikut: intravenapengenalan "Vincristine" (pada hari pertama dan ke-8), "Doxorubicin" (pada hari pertama). Dari hari pertama hingga kelima, "Dacarbazine" ditampilkan. Jika perlu, ahli onkologi membuat penyesuaian pada rejimen pengobatan. Obat-obatan diresepkan secara ketat sesuai dengan karakteristik kesehatan individu.
Jika berdasarkan hasil diagnosa dokter menemukan pasien tidak dapat dioperasi, maka taktik pengobatan dalam hal ini adalah radiasi agresif dan kemoterapi.
Prakiraan
Hasil penyakit secara langsung tergantung pada derajat diferensiasi neoplasma. Jika pasien mendaftar ke institusi medis tepat waktu, dan tumor terdeteksi pada tahap awal perkembangan, prognosisnya menguntungkan. 75% pasien memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun. Sepuluh tahun, masing-masing, untuk 25%.
Pada tahap selanjutnya dari liposarcoma jaringan lunak, prognosisnya kurang baik. Dalam hal ini, kemungkinan bahkan tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 2 kali lebih kecil. Jika operasi radikal dilakukan tepat waktu, selain itu, dilengkapi dengan radiasi dan kemoterapi, prognosisnya baik. Dalam 30% kasus, ada pemulihan total.
Adapun anak-anak. Bagi mereka, prognosisnya adalah yang paling menguntungkan. Kelangsungan hidup lima tahun diamati pada 90% pasien.
Kesimpulan
Liposarkoma jaringan lunak miksoid adalah neoplasma ganas. Di bawah pengaruh berbagai faktor yang merugikan, proses pembentukan tumor di lapisan lemak dimulai. Seiring waktu, itu meningkat dalam ukuran dan kompresjaringan sekitarnya dan serabut saraf. Selain itu, liposarcoma mampu tumbuh menjadi otot dan struktur tulang. Perawatan utama untuk penyakit ini adalah operasi. Ini dilengkapi dengan radiasi dan kemoterapi. Dalam kasus yang sangat parah, perawatan paliatif diindikasikan.
