CROSS-syndrome adalah skleroderma sistemik dengan bentuk terbatas. Variasi ini menyebabkan tubuh memproduksi kolagen dalam jumlah berlebihan di kulit. Penyakit ini dapat menyerang hampir semua bagian tubuh. Gejalanya paling sering muncul secara bertahap dan memburuk seiring waktu. Scleroderma adalah patologi jaringan ikat kronis yang mempengaruhi kulit dan sejumlah organ dalam. Dasar dari penyakit ini adalah cacat pada tanda-tanda kerangka jaringan ikat, sehubungan dengan itu perubahan sklerotik muncul, dinyatakan dalam bentuk serat kasar non-fungsional berserat, yaitu jaringan parut.
Bagaimana sindrom CREST memanifestasikan dirinya dalam skleroderma?
Ciri penyakit
Scleroderma adalah penyakit autoimun rematik. Konsep "autoimun" berarti bahwa penyakit ini terjadi karena gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh, yang karena pengaruh berbagai keadaan, menyerang jaringan dan sel-sel tubuhnya sendiri. Akibatnya, terjadi reaksi inflamasi, yang mengarah kemengencangkan dan menipiskan pembuluh darah, kulit dan beberapa organ dalam, seperti kerongkongan, lambung, ginjal, paru-paru, jantung, usus. Meskipun lesi mungkin memiliki lokalisasi yang berbeda, tidak mungkin untuk membedakan secara akurat antara bentuk skleroderma. Selain itu, sejumlah peneliti terkenal percaya bahwa kedua bentuk penyakit tersebut merupakan hasil dari proses patologis yang sama.
Kehidupan pasien jauh lebih rumit dengan munculnya skleroderma. Hal ini terutama disebabkan oleh penurunan aktivitas fisik dan rasa sakit, yang dapat membuat dirinya terasa dalam beberapa kasus. Karena masalah pencernaan, pasien harus mengikuti diet khusus dan makan dalam porsi kecil, tetapi sering. Perubahan kulit degeneratif-sklerotik membuat pasien terus-menerus memantau jumlah kelembapannya dan sangat berhati-hati selama olahraga atau aktivitas fisik apa pun. Penyebab sindrom CREST tidak sepenuhnya dipahami.
Ketidaknyamanan psikologis
Selain itu, banyak pasien skleroderma merasakan ketidaknyamanan psikologis yang disebabkan oleh pemikiran tentang penyakitnya, yang saat ini kronis dan tidak dapat disembuhkan. Karena penyakit seperti itu dapat menyebabkan perubahan eksternal yang signifikan, citra dan harga diri seseorang menderita, akibatnya muncul berbagai konflik pribadi dan sosial.
Dukungan psikologis bagi pasien skleroderma dari anggota keluarga, kerabat dan teman sangatlah penting. Dia akan mengizinkanmempertahankan kualitas hidup yang diperlukan.
Apa yang menyebabkan skleroderma
Scleroderma adalah patologi kronis yang didapat dari jaringan ikat, dan penyebab pastinya belum dapat dijelaskan. Tetapi berkat peningkatan kedokteran, diagnostik laboratorium, dan biologi molekuler, sekarang dimungkinkan untuk menentukan dan mempelajari mekanisme patologis utama yang terlibat dalam perkembangan penyakit. Sekarang ada sejumlah teori yang menjelaskan faktor-faktor yang dapat memicu skleroderma, dan ciri-ciri dampaknya.
Hal ini berlaku umum bahwa faktor-faktor seperti:
- radang;
- genetik;
- menular;
- autoimun;
- lingkungan;
- beberapa obat.
Scleroderma sistemik
Scleroderma sistemik adalah gangguan jaringan ikat autoimun yang merangsang sistem kekebalan tubuh, mengakibatkan jaringan keras dan kulit yang mengandung terlalu banyak kolagen. Bentuk skleroderma ini dapat menyebabkan penipisan tubuh pasien. Gejalanya meliputi:
- atrofi otot;
- peningkatan volume usus;
- fibrosis paru;
- pembesaran jantung;
- gagal ginjal;
- serangan batuk dan tersedak;
- ketidakcukupansirkulasi.
CROSS-syndrome adalah bentuk skleroderma sistemik yang terbatas dan ringan, bermanifestasi terutama pada kulit.
Gejala
Nama sindrom adalah singkatan yang dibentuk dari huruf pertama nama bahasa Inggris dari gejala karakteristik penyakit ini:
- C - kalsifikasi adalah pengapuran yang mempengaruhi jaringan lunak.
- R - Fenomena Raynaud.
- E - dismotilitas esofagus, yaitu defek pada motilitas esofagus.
- S - sclerodactyly (sclerodactyly) - penebalan kulit pada jari tangan.
- T - telangiectasia (telangiectasia) - pelebaran pembuluh darah kecil.
Gejala sindrom CREST sangat tidak menyenangkan.
Deposisi garam kalsium dalam jaringan lunak dapat ditentukan dengan sinar-x. Terdapat pengapuran pada wajah, jari tangan, kulit siku dan lutut, batang tubuh. Jika kulit pecah di bawah pengaruh pengapuran, borok yang menyakitkan terbentuk.
Penyakit Raynaud
Penyakit misterius apa ini? Penyakit Raynaud adalah kejang arteri yang tidak terduga, paling sering pada jari dan, lebih jarang, pada kaki, yang terjadi di bawah pengaruh emosi yang kuat atau dingin. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk pendinginan dan blansing, dan kemudian biru pada jari atau bantalannya. Saat serangan selesai, jari-jari menjadi merah dan meradang, selain itu ada sensasi panas di tangan. Ini juga dapat menyebabkaniskemia, jaringan parut, borok dan gangren.
CROSS-syndrome juga mencakup cacat pada motilitas esofagus, yang muncul karena hilangnya mobilitas normal otot polos esofagus. Pasien mengalami kesulitan menelan dan mungkin mengalami mulas yang parah dan radang kerongkongan.
Karena kekasaran kulit di ujung jari, sulit untuk menekuk dan meluruskan jari. Bintik-bintik merah kecil muncul di wajah dan tangan, yang penyebabnya adalah perluasan pembuluh darah kecil. Perubahan ini bersifat lokal dan sebagian besar bersifat kosmetik.
Sindrom LINTAS ditandai dengan perjalanan yang lambat, sedangkan prognosisnya lebih baik daripada skleroderma sistemik umum, yang mempengaruhi, selain kulit, juga jaringan, pembuluh darah, organ dalam, tulang dan otot.
Terapi Patologi
Bagaimana pasien dengan diagnosis seperti itu dapat dibantu?
Terapi yang diresepkan tepat waktu sangat meningkatkan peluang pasien untuk hasil yang sukses dan tidak adanya kecacatan di masa depan. Ketika gejala pertama penyakit terdeteksi, Anda harus segera menghubungi spesialis. Dokter juga merekomendasikan untuk memeriksa secara berkala orang-orang yang kerabatnya juga menderita penyakit serupa, karena ada kecenderungan turun-temurun. Tidak ada sistem terapi yang jelas, karena ada banyak metode dan varietas yang digunakan tergantung pada sifat perkembangan penyakit dan bentuknya. PerlakuanCROSS-syndrome pada skleroderma bergejala, paling sering agen anti-inflamasi dan restoratif digunakan, berkat pasien yang secara bertahap mengembalikan aktivitas motorik yang hilang.
Obat agar cepat sembuh
Jika ditemukan infeksi di dalam tubuh, maka digunakan antibiotik. Dengan perkembangan pesat sindrom Raynaud, perlu untuk menggunakan penghambat saluran kalsium yang mencegah kerusakan jaringan tulang, dalam beberapa kasus diperlukan pembedahan (jika akumulasi kalsium besar). Bahaya penyakit paru juga bermacam-macam. Jika ada kesulitan bernapas, pasien diberi dosis kecil imunosupresan dan kortikosteroid, serta vasodilator paru (pengamatan di apotik). Jika seorang spesialis melakukan perawatan yang benar, maka pasien dapat pulih dan hidup lebih dari sepuluh tahun. Dengan fibrosis paru progresif, prognosisnya lebih sulit. Kami melihat apa itu sindrom CREST.
