Ada banyak patologi yang berhubungan dengan kerusakan jaringan paru-paru dan menyebabkan gagal napas. Salah satu penyakit tersebut adalah histiositosis X. Tidak seperti penyakit seperti TBC, pneumonia, atau kanker paru-paru, patologi ini cukup langka. Namun demikian, histiositosis harus dideteksi pada waktu yang tepat untuk memilih pengobatan yang tepat. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak.
Istilah "Histiocytosis X" menggabungkan beberapa kondisi patologis. Beberapa penyakit dari kelompok ini ditandai tidak hanya oleh kerusakan pada jaringan paru-paru, tetapi juga pada organ lain. Terlepas dari kenyataan bahwa patologi ini tidak berhubungan dengan proses onkologis, pengobatannya meliputi terapi sitostatik dan radiasi.
Histiocytosis X - apa itu?
Normalnya, setiap orang memiliki sel imun. Mereka diwakili oleh histiosit, yang ditemukan di jaringan tubuh. Di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui, sel-sel ini mulai membelah secara intensif, membentukklon identik. Ini mengarah pada pembentukan granuloma. Mereka adalah penyebab perkembangan semua gejala patologi. Semua penyakit yang termasuk dalam kelompok histiositosis memiliki mekanisme perkembangan yang serupa. Namun, setiap penyakit memiliki karakteristik patogenesisnya sendiri.
Menurut statistik, histiositosis berkembang pada 5 dari 1 juta orang. Insiden penyakit pada wanita dan pria adalah sama. Alasan utama pembentukan granuloma adalah penyalahgunaan produk tembakau. Diketahui bahwa pada 85% kasus, histiositosis terbatas berkembang, di mana sebagian besar jaringan paru terpengaruh. Gejala bentuk patologi ini mirip dengan manifestasi penyakit lain pada sistem pernapasan. Diantaranya: nyeri dada, sesak nafas, produksi sputum dan batuk.
Hampir tidak mungkin untuk mendeteksi patologi berdasarkan data klinis, karena gejala penyakitnya tidak spesifik. Untuk membuat diagnosis yang benar, konfirmasi morfologis diperlukan - biopsi jaringan paru-paru. Pengobatan histiositosis X didasarkan pada hormonal dan kemoterapi. Jika proses patologis terbatas pada kerusakan paru-paru, prognosisnya mungkin menguntungkan. Namun, ini tergantung pada tingkat kerusakan jaringan dan perawatan yang memadai.
Penyebab patologi
Apa yang menyebabkan histiositosis X? Penyebab penyakit ini telah dipelajari sejak lama. Namun, faktor pasti penyebab kelompok penyakit ini belum diketahui. Kemungkinan penyebabnya antara lain:
- Keturunan.
- Merokok.
- Virus.
Mendukung teori genetik tentang terjadinya proses patologis adalah fakta bahwa histiositosis didiagnosis hanya pada kelompok populasi tertentu, yaitu, di Kaukasia. Selain itu, kemungkinan sakit meningkat dengan faktor keturunan yang diperburuk. Juga diyakini bahwa timbulnya penyakit dapat dipengaruhi oleh infeksi virus kronis, yang terlibat dalam transformasi sel. Khususnya, herpes.
Merokok adalah pemicu utama. Hampir semua pasien yang didiagnosis dengan histiositosis menyalahgunakan produk tembakau. Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini lebih sering terdeteksi pada anak-anak, merokok masih dianggap sebagai penyebab yang mendasarinya. Balita yang menghirup asap rokok lebih sering sakit daripada pasien yang orang tuanya tidak menyalahgunakan produk tembakau.
Mekanisme perkembangan penyakit
Untuk mempelajari patogenesis penyakit ini, Anda perlu mengetahui apa itu granuloma. Formasi patologis ini adalah sekelompok sel. Dengan kata lain, granuloma adalah nodul di jaringan normal organ yang mengganggu fungsinya. Formasi semacam itu dapat diwakili oleh berbagai jenis elemen seluler. Substrat morfologis penyakit ini adalah granuloma histiositik. Apa pendidikan ini dan dari mana asalnya?
Granuloma muncul sebagai akibat dari agresi autoimun. Ini berarti bahwa beberapa jenis kegagalan terjadi di dalam tubuh, dan sistem perlindungan mulai melawan faktor berbahaya. Namun, "kerusakan" mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, dansel mulai membelah dengan cepat. Ini memperburuk situasi. Alih-alih menghilangkan penyebab penyakit, histiosit menumpuk di granuloma dan merusak jaringan.
Klasifikasi kondisi patologis
Jenis proliferasi elemen sistem imun yang paling umum adalah histiositosis sel Langerhans. Istilah ini mengacu pada sekelompok penyakit yang memiliki patogenesis yang sama. Ini mencakup tiga penyakit yang mempengaruhi berbagai organ. Klasifikasi tidak hanya didasarkan pada distribusi granuloma, tetapi juga pada perjalanan klinis proses patologis, serta prognosisnya.
Penyakit yang paling berat dari golongan histiocytosis adalah penyakit Abt-Letterer-Siwe. Ini terutama didiagnosis pada anak kecil. Patologi ditandai dengan kerusakan sistemik pada jaringan yang kaya akan sel imun.
Penyakit Hand-Schuller-Christian hampir sama dengan penyakit sebelumnya. Perbedaannya adalah bahwa manifestasi manifestasi klinis diamati kemudian. Usia pasien berkisar antara 7 hingga 35 tahun. Penyakit ini berkembang dengan baik.
Patologi ketiga dari kelompok histiositosis adalah granuloma eosinofilik. Dibandingkan dengan penyakit lain, penyakit ini terutama menyerang paru-paru. Kerusakan jaringan lain berkembang pada 1/5 pasien. Tanda-tanda penyakit biasanya muncul pada masa remaja.
Fitur patologi pada bayi
Sebagian besar, penyakit ini dikaitkan dengan masalah pediatri, karena histiositosis X lebih sering berkembang pada anak-anak. Rata-ratausia pasien adalah 3 tahun. Sindrom Hand-Schuller-Christian ditandai dengan onset yang lebih lambat dan perkembangan yang lambat. Pada anak-anak dengan bentuk umum histiositosis X, perubahan kulit muncul ke permukaan. Bayi dari bulan-bulan pertama kehidupan menderita eksim dan dermatitis seboroik. Mereka juga ditandai dengan kerusakan pada selaput lendir - hipertrofi gusi, stomatitis kronis.
Manifestasi dermatologis penyakit ini sulit diobati dan sering kambuh. Perubahan kulit dimulai dari batang tubuh dan kulit kepala. Ruam dapat bervariasi, lebih sering - polimorfik dan seperti strip. Elemen papular sering ditutupi dengan kerak, yang kemudian berubah menjadi permukaan ulseratif.
Tidak seperti orang dewasa, kerusakan paru-paru pada anak-anak terjadi kemudian. Pada histiositosis maligna (penyakit Abt-Letterer-Siwe), penyakit ini menyebabkan gagal napas dan komplikasi kardiovaskular yang berkembang pesat. Juga, ciri penyakit ini adalah kekalahan jaringan tulang dan pelanggaran pembentukannya.
Gejala dan bentuk klinis patologi
Penyakit Abt-Letterer-Siwe mengacu pada penyakit anak-anak dan hampir tidak pernah terjadi pada populasi orang dewasa. Bentuk ini adalah yang paling ganas, karena sering menyebabkan kematian dalam waktu 1 tahun atau kurang. Histiositosis X pada orang dewasa menyiratkan dua jenis patologi. Ini adalah granuloma eosinofilik dan sindrom Hand-Schuller-Christian. Pada orang dewasa, penyakit ini muncul pada usia muda.
granuloma eosinofilik dicirikan oleh fakta bahwa sel Langerhans (sel yang berhubungan dengan histosit) terkonsentrasi di salah satu organ target. Paling sering itu adalah paru-paru, tulang, limpa atau hati. Sinonim untuk granuloma eosinofilik adalah penyakit Taratynov. Kerusakan pada jaringan paru-paru dimanifestasikan oleh batuk kering yang konstan dan sesak napas. Keracunan yang dicatat secara berkala, yang diekspresikan sedikit. Menurut gambaran klinis, penyakit ini menyerupai tuberkulosis paru kronis. Ketika tulang terkena, pasien mengeluh sakit pada anggota badan saat bergerak, terkadang pembengkakan dicatat.
Hand-Schuller-Christian patologi ditandai dengan kerusakan sistemik pada organ target. Mirip dengan penyakit Abt-Letterer-Siwe, tetapi gejalanya berkembang lebih lambat dan tidak bersamaan. Tanda-tanda pertama penyakit ini tidak spesifik. Ini termasuk kelemahan umum, penurunan nafsu makan dan gejala keracunan sedang. Kemudian, pada area kulit yang tipis (lipatan selangkangan, ketiak), muncul area yang mengelupas. Perkembangan gejala dermatologis mengarah pada penyebaran ruam dan penambahan infeksi.
Pasien menderita radang gusi dan stomatitis kronis. Karena pelanggaran struktur tulang dan selaput lendir, kerusakan gigi terjadi. Tahap terminal penyakit ini ditandai dengan gejala kompleks, yang meliputi exophthalmos (mata menonjol), patah tulang patologis, dan diabetes insipidus. Kerusakan paru-paru menyebabkan sesak napas konstan karena pembentukan bula dan atelektasis. Komplikasi penyakit ini adalah pneumotoraks spontan (penumpukan)udara di dada) dan gangguan saraf.
Kriteria diagnostik penyakit
Ketika gejala penyakit sistem pernapasan muncul, rontgen dan computed tomography dada dilakukan. Studi yang sama dilakukan untuk pencitraan tulang. Pada saat yang sama, area kecil pemadatan (granuloma), bula dan atelektasis ditemukan di paru-paru. Di tulang, formasi kistik dan kerusakan jaringan divisualisasikan. Pemeriksaan histologis atau sitologi diperlukan untuk memastikan diagnosis. Untuk tujuan ini, bronkoskopi dengan biopsi dilakukan.
Melakukan diagnosis banding
Penyakit yang membedakan histiositosis dari sel Langerhans meliputi: tuberkulosis paru, kanker, pneumosklerosis, PPOK. Jika jaringan lain terlibat dalam proses patologis, pemeriksaan seperti kerokan kulit untuk infeksi dan jamur, biopsi tulang, ultrasound perut dilakukan. Ini membantu membedakan histiositosis dari penyakit pada saluran pencernaan, penyakit onkologis dan dermatologis. Namun, metode penelitian instrumental tanpa verifikasi morfologis tidak memungkinkan penegakan diagnosis.
Cara mengobati penyakit
Kortikosteroid digunakan untuk mengobati setiap bentuk penyakit ini. Daftar obat yang harus diminum hanya dapat disetujui oleh dokter. Dalam kasus kerusakan paru-paru, seorang ahli paru terlibat dalam perawatan. Ini termasuk terapi hormon dan penggunaan sitostatika. Penghancuran tulang membutuhkan perawatan bedah. Beberapa pasien diindikasikan untuk radiasiterapi, serta transplantasi paru-paru atau sumsum tulang.
Kelompok obat untuk pengobatan penyakit
Pengobatan utama untuk histiositosis adalah terapi obat. Kelompok obat berikut dibedakan:
- Agen sitostatika. Ini termasuk obat kemoterapi yang digunakan untuk menghambat pertumbuhan histiosit abnormal. Contohnya adalah Azathioprine, Methotrexate, dan Vinblastine.
- Kortikosteroid sistemik dan topikal. Daftar obat termasuk obat "Prednisolon" dan "Hidrokortison".
- Antagonis asam folat. Perwakilan dari kelompok farmakologis ini adalah obat "Leucovorin".
- Imunomodulator. Obat "Alpha-interferon".
Hormonoterapi harus dilakukan terus menerus bahkan dengan aktivitas penyakit yang minimal. Jika pasien memiliki tanda-tanda eksaserbasi, sitostatika dan agen imunomodulasi diresepkan.
Tindakan pencegahan dan prognosis
Cara utama untuk mencegah histiositosis adalah penolakan total terhadap produk tembakau. Bahkan perokok pasif dapat memicu eksaserbasi dan memperburuk prognosis seumur hidup. Jika Anda mengubah gaya hidup Anda dan mengikuti instruksi dokter, Anda dapat mencapai remisi yang stabil dengan bentuk histiositosis yang terbatas. Dalam beberapa kasus, granuloma eosinofilik benar-benar mundur. Histiositosis sistemik lebih sulit diobati. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk patologi Hand-Schuller-Christian adalah 75%. Jika tidak diobati, penyakit ini berkembang dan menjadi akutmembentuk. Merokok terus menerus dapat menyebabkan transformasi histiosit menjadi ganas.
