Sarkoma Ewing adalah penyakit onkologis berbahaya di mana sel kanker berkembang di jaringan tulang. Paling sering (dalam 70% kasus) penyakit ini mempengaruhi tulang ekstremitas bawah. Kode sarkoma Ewing menurut ICD - 10 C40, C41.
Penyakit ini mendapatkan namanya dari nama dokter James Ewing, yang menemukan patologi ini pada tahun 1921. Dalam tulisannya, James menggambarkan penyakit ini sebagai tumor yang terjadi terutama pada tulang panjang berbentuk tabung.
Sarkoma Ewing: apa itu?
Dari semua penyakit onkologis yang ada, patologi ini dianggap salah satu yang paling berbahaya. Ini dijelaskan oleh agresivitas tumor yang tinggi: ia berkembang pesat dan memberikan banyak metastasis.
Kelompok utama pasien dengan diagnosis ini adalah anak-anak berusia 10-20 tahun. Pada orang dewasa, sarkoma Ewing juga didiagnosis, tetapi lebih jarang. Jenis tumor ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan. Sampai saat ini, dokter tidak dapat menjelaskan ketergantungan gender ini.
Gejala klinis dan morfologi kanker tulang sangat miripdengan manifestasi tumor sel bulat jaringan lunak, satu-satunya perbedaan adalah lokalisasi sel patologis. Untuk alasan ini, tumor yang mempengaruhi kerangka disebut sarkoma Ewing klasik, dan tumor yang terjadi di jaringan lunak dada, tulang belakang, dan ruang retroperitoneal disebut sarkoma ekstraskeletal.
Penyebab penyakit
Alasan yang tepat untuk pengembangan jenis sarkoma ini tidak dapat ditemukan. Namun, ahli onkologi terkemuka mengajukan sejumlah asumsi berdasarkan analisis statistik penyakit.
- Predisposisi genetik. Sarkoma Ewing pada anak-anak sering didiagnosis pada beberapa saudara perempuan dan laki-laki, yang mengarah pada teori kecenderungan sarkoma tulang.
- Cedera tulang. Pada sekitar 40% kasus, fokus tumor terletak di tempat cedera sebelumnya (fraktur, memar parah).
- Beberapa anomali tulang. Adanya kelainan tulang, termasuk kista tulang aneurisma dan enkondroma, diduga mempengaruhi risiko terjadinya sarkoma.
- Patologi dan anomali pada sistem genitourinari. Diantaranya: reduplikasi sistem ginjal atau hipospadia.
Penting untuk dicatat bahwa adanya satu atau lain faktor sama sekali tidak berarti bahwa seseorang akan mengembangkan tumor kanker dari waktu ke waktu. Kehadiran tanda-tanda ini hanya meningkatkan risiko terkena penyakit.
Faktor risiko
Ada juga beberapa faktor risiko yang memerlukan perhatian lebih:
- pria - Sarkoma Ewing jauh lebih jarang terjadi pada anak perempuan dan wanita;
- usia 10-20 - kebanyakanpasien (64%) termasuk dalam kelompok usia ini;
- ras - orang berkulit putih lebih sering menderita sarkoma tulang daripada orang kulit hitam.
Patogenesis (apa yang terjadi selama sakit)
Tumor pada kanker ini diwakili oleh sel-sel bulat kecil yang membelah dalam bentuk lapisan fibrosa. Ciri khas dari struktur sel termasuk bentuk yang benar, adanya inti oval atau bulat dengan inti basofilik dan kromatin. Tumor tidak menghasilkan jaringan tulang baru.
Apa itu sarkoma Ewing dan bagaimana perkembangannya? Pertumbuhan neoplasma terjadi terutama karena pembelahan sel yang tidak terkendali. Menurut para ilmuwan, patologi semacam itu dipicu oleh jenis kerusakan genetik khusus. Di antara kerusakan tersebut adalah mutasi gen yang bertanggung jawab untuk mengkode produksi reseptor yang mampu mengubah faktor pertumbuhan. Akibatnya, peningkatan pembelahan sel patologis tidak terhambat.
Jenis penyakit
Dalam pengobatan, sarkoma Ewing dibagi menjadi 2 jenis:
- localized - neoplasma yang mempengaruhi area tertentu dari jaringan tulang dan mungkin menyebar ke kelenjar getah bening dan tendon di dekatnya;
- metastatik - sarkoma yang telah menyebar ke seluruh tubuh dan mempengaruhi tulang, sistem limfatik, pembuluh darah, dan organ dalam yang jauh.
Tahapan perkembangan penyakit
Selain itu, untuk kenyamanan diferensiasi,pembagian menjadi tahapan. Saat membuat diagnosis, indikator ini harus ditunjukkan, karena ini memberikan gambaran penyakit yang paling lengkap kepada dokter.
- 1 tahap. Awal dari perkembangan penyakit. Sel-sel patologis saat ini hanya terletak di permukaan tulang dan tidak menembus jauh ke dalam. Ukuran tumor hanya mencapai beberapa milimeter. Sangat sederhana untuk menyingkirkan neoplasma saat ini, namun penyakit pada tahap 1 sangat jarang. Penyebabnya adalah tidak adanya gejala.
- 2 tahap. Sarkoma Ewing diameternya meningkat dan pada saat yang sama mulai menembus ke lapisan jaringan tulang yang lebih dalam. Prognosis pengobatan dalam kasus ini juga optimis. Dengan pengobatan yang tepat, sekitar 60-65% pasien sembuh dari patologi.
- 3 tahap. Tidak hanya jaringan tulang yang terlibat dalam proses onkologis, tetapi juga jaringan lunak di dekatnya, kelenjar getah bening yang terletak di dekatnya. Peluang keberhasilan pengobatan agak lebih rendah - sekitar 40%.
- 4 tahap. Sarkoma menyebar ke seluruh tubuh dan menimbulkan fokus sekunder kanker. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk sarkoma Ewing dan mencapai remisi dimungkinkan pada 7-10% kasus. Dengan sensitivitas tumor yang baik dan mempertimbangkan transplantasi sumsum tulang pada stadium 4, kemungkinan pasien akan meningkat hingga 30%.
Perbedaan penting antara sarkoma Ewing dan banyak jenis kanker lainnya dapat disebut perkembangan yang cepat.
Gambaran klinis (gejala)
Pada tahap awal perkembangan sarkoma Ewing, gejala praktis tidak terwujud, yang mencegah diagnosis dini penyakit. Selain itu, ketika menjelaskan gejalanya, seseorang harus mengingat: disetiap kasus, gejalanya mungkin sedikit berbeda tergantung pada lokasi tumor.
Sakit. Sensasi nyeri dapat termasuk di antara gejala pertama yang muncul pada tumor tulang. Awalnya, rasa sakit ini ditandai sebagai non-permanen jangka pendek. Dalam perjalanan penyakit, mereka meningkat, tetapi pasien sering salah mengira gejala tersebut sebagai manifestasi dari patologi lain. Tidak seperti nyeri yang bersifat inflamasi, nyeri pada sarkoma Ewing tidak mereda saat istirahat dan dengan fiksasi kaku anggota badan. Terutama sering, pasien mengeluh nyeri yang meningkat di malam hari.
Imobilisasi sendi. Sekitar 3-4 bulan setelah manifestasi pertama gejala, sendi yang berdekatan mulai berfungsi dengan buruk. Hal ini dimanifestasikan dalam kesulitan fleksi dan ekstensi anggota badan, munculnya rasa sakit hingga imobilisasi total.
Kemerahan dan nyeri pada jaringan lunak. Sebuah tumor tulang progresif secara bertahap melibatkan proses dan jaringan lunak yang terletak di dekat. Kulit di daerah ini menjadi memerah, ada beberapa pembengkakan. Selama palpasi, pasien mencatat nyeri pada jaringan.
Pembesaran kelenjar getah bening. Pada stadium 1-2 sarkoma, hanya kelenjar getah bening yang terletak di dekat tumor yang dapat meningkat. Pada stadium 3 dan 4, terjadi peningkatan dan nyeri pada serviks, inguinal dan kelenjar getah bening lainnya.
Memburuknya kondisi umum. Selama transisi ke tahap metastasis, pasien mengalami penurunan berat badan yang tajam, kurang nafsu makan, apatis total, cepatkelelahan. Kemungkinan peningkatan suhu tubuh, demam.
Gejala karakteristik
Ada juga beberapa gejala sarkoma Ewing, yang khas hanya jika tulang tertentu terkena:
- tulang panggul dan ekstremitas bawah - perkembangan ketimpangan;
- tulang belakang - kerusakan pada sumsum tulang belakang, radikulopati, munculnya refleks yang tertunda dan penghambatan otot;
- dada - darah dalam dahak, sesak napas, gagal napas.
Tes lab
Selama prosedur diagnostik, dokter mengejar beberapa tujuan sekaligus: untuk mengidentifikasi fokus penyakit dan sifatnya, serta untuk memeriksa adanya metastasis di organ dan jaringan lain. Untuk melakukan ini, beberapa jenis tes laboratorium dan diagnostik perangkat keras digunakan sekaligus.
Tes darah. Saat mempelajari komposisi kuantitatif darah, dokter memperhitungkan indikator eritrosit, trombosit, dan leukosit. Perbedaan dari norma menunjukkan proses patologis dalam tubuh dan penyebaran tumor.
Biopsi. Istilah medis ini mengacu pada pengambilan sampel jaringan tumor atau sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan jarum panjang. Hanya setelah pemeriksaan histologis jaringan ini, dokter dapat memastikan sifat ganas dari neoplasma.
Diagnostik perangkat keras
Berkat metode diagnostik perangkat keras, dokter menerima informasi tentang ukuran neoplasma, lokalisasi yang tepat, danjumlah wabah.
X-ray. Sinar-X dianggap sebagai salah satu cara terpenting untuk mendiagnosis kanker tulang. Jika perlu untuk memeriksa kondisi zat tulang internal, maka larutan kontras digunakan dengan sinar-x. Tulang yang sehat berwarna abu-abu pada rontgen, sedangkan tulang yang terkena kanker berwarna gelap.
Computed tomography. Prosedur ini menentukan ukuran tumor dan ada (atau tidak adanya) metastasis.
Pencitraan resonansi magnetik. Ini bertindak sebagai alat diagnostik yang efektif.
Pengobatan kemoterapi
Ada beberapa metode pengobatan sekaligus. Pilihan satu atau lain pendekatan didasarkan pada stadium penyakit, lokalisasi tumor, penyakit penyerta dan usia pasien.
Pada saat yang sama, pengobatan sarkoma Ewing mengikuti skenario yang sedikit berbeda dari pengobatan jenis kanker lainnya. Sementara banyak bentuk kanker lainnya memerlukan pembedahan, sarkoma lebih sering diobati dengan kemoterapi. Melakukan kursus seperti itu sebelum operasi membantu mengurangi ukuran tumor.
Prinsip kemoterapi adalah penggunaan obat yang sangat kuat. Mereka dapat disajikan dalam berbagai bentuk (tablet, suntikan). Begitu masuk ke dalam tubuh manusia, zat obat ini memiliki efek merugikan pada pembentukan kanker, menghancurkan struktur selnya dan menghalangi perkembangan sarkoma Ewing. Prognosis dengan peluang kesembuhan yang tinggi dimungkinkan jika tidak lebih dari 5% dari tumor yang tersisa di tubuh pasien setelah kemoterapi.
Perawatan ini dilakukan dibeberapa pendekatan setiap 2 atau 4 minggu. Obat yang paling umum digunakan dalam kemoterapi adalah: vepezid, phosphamide, cyclophosphamide, vincristine, etoposide dan beberapa lainnya.
Operasi
Paling sering, operasi bedah termasuk dalam perawatan kompleks. Setelah mengurangi ukuran tumor di bawah pengaruh kemoterapi, ahli bedah mengangkat bagian jaringan yang terkena (lunak dan tulang). Ketika sejumlah besar tulang diangkat, area ini diganti dengan cangkok. Sangat jarang, amputasi anggota tubuh (atau amputasi parsial) diperlukan untuk menghilangkan tumor.
Jika perlu, kemoterapi atau radioterapi tambahan diresepkan setelah operasi. Ini akan memungkinkan untuk menghancurkan sisa-sisa sel patologis (jika ada) dan dengan demikian mencegah kekambuhan (penyebaran kembali) kanker.
Terapi radiasi
Beam atau radioterapi adalah cara lain yang efektif untuk menangani sarkoma Ewing. Selama prosedur ini, tubuh pasien terkena radiasi yang memiliki efek merusak pada sel kanker. Metode menghilangkan patologi ini sering digunakan pada periode pasca operasi untuk menghancurkan sel-sel kanker yang tersisa di tubuh pasien.
Masing-masing metode terapi yang terdaftar dialami pasien cukup sulit. Setelah operasi, ini adalah masa pemulihan yang lama, setelah radiasi dan radioterapi ada masa efek samping. Ini dijelaskan oleh fakta bahwa emisi radio dan obat kuat memiliki efek negatif tidak hanya pada seltumor, tetapi juga pada jaringan yang benar-benar sehat (hanya dalam volume yang lebih kecil). Pada saat ini, pasien mungkin sering mengalami mual dan muntah, penurunan kekebalan yang tajam, peningkatan risiko tertular berbagai penyakit, dan gangguan pada banyak sistem tubuh.
Pada saat yang sama, perawatan kompleks yang ditentukan dengan benar memungkinkan Anda untuk menyingkirkan bahkan penyakit yang mengerikan dan serius seperti sarkoma Ewing. Berapa lama pasien tersebut hidup tergantung pada karakteristik individu, tetapi efek positif dapat dicapai bahkan pada stadium 4 penyakit.
