Dalam kondisi modern degradasi lingkungan, kata yang mengerikan - onkologi - semakin terdengar. Di antara semua jenis kanker, multiple myeloma menempati tempat khusus. Etiologi penyakit ini masih menimbulkan lebih banyak pertanyaan daripada jawaban. Apa itu - multiple myeloma, mengapa muncul, siapa yang berisiko - artikel ini tentang ini.
Banyak nama, satu esensi
Myeloma (dari bahasa Yunani myelos - otak) adalah lesi sistemik tubuh yang terkait dengan sel-sel sistem hematopoietik - prekursor limfosit B, yang mampu berdiferensiasi menjadi sel plasma. Menurut Klasifikasi Penyakit Internasional, ia memiliki kode C.90 - C.93, mengacu pada leukemia leukositik kronis. Dalam berbagai sumber, multiple myeloma disebut myeloma, penyakit Rustitzky-Kahler, multiple myeloma, generalized plasmacytoma. Tapi apa pun namanya, itu adalah pembentukan sel plasma ganas, yang terlokalisasi terutama di sumsum tulang. Biasanya, sumsum tulang menghasilkan jumlah tertentusel plasma. Dengan perkembangan penyakit, jumlahnya meningkat, dan pembentukan sel darah normal (leukosit, eritrosit) berkurang. Alih-alih antibodi yang bertanggung jawab untuk pertahanan kekebalan, protein yang rusak diproduksi.
Statistik dan alasan
Dari neoplasma sel plasma, mieloma adalah yang paling umum dan menyumbang hingga 10% dari semua penyakit darah ganas. Sebagian besar pasien adalah pria berusia di atas 45 tahun. Puncak utama multiple myeloma jatuh pada kategori pasien berusia 65 hingga 70 tahun. Patologi ini tidak terdiagnosis pada anak-anak.
Etiologi penyakit ini masih belum jelas. Analisis riwayat pasien tidak mengungkapkan efek toksik dan stimulasi antigenik.
Proses mikrobiologi
Sel plasma (plasmosit) adalah sel yang memberikan kekebalan kita. Mereka menghasilkan antibodi - protein utama tubuh melawan patogen. Mereka terbentuk dari prekursor limfosit B, dan ini terjadi di sumsum tulang, kelenjar getah bening dan usus. Pada orang sehat, sel plasma membentuk 5% dari sel yang terkandung dalam sumsum tulang. Jika jumlahnya menjadi lebih dari 10%, mereka berbicara tentang perkembangan multiple myeloma (foto di bawah - sel plasma dicat dengan warna yang lebih gelap).
Proses pembentukan sel plasma terdiri dari enam tahap, dan hanya pada tahap terakhir diferensiasi, sel limfositoplasma memperoleh kemampuan untuk mengeluarkan antibodi (imunoglobulin) yang dapatmelawan berbagai patogen (virus dan bakteri). Jadi, sel plasma normal adalah kelenjar bersel tunggal dari sistem kekebalan yang mengeluarkan ratusan antibodi per detik.
Bagaimana myeloma berkembang
Salah satu dari enam tahap pembentukan sel plasma mungkin gagal, dan sebagai gantinya sel myeloma dengan sifat ganas, yang terdiri dari pembelahan terus menerus, terbentuk. Akumulasi sel-sel ini, yang dibentuk dengan membagi yang asli, disebut plasmacytoma. Tumbuh menjadi tulang atau otot, bisa tunggal atau ganda. Sel myeloma sendiri tidak memasuki aliran darah, tetapi mereka mengeluarkan banyak paraprotein - imunoglobulin patologis. Itu tidak memainkan peran apa pun dalam proses pertahanan kekebalan, tetapi disimpan di jaringan. Dialah yang ditemukan dalam tes darah diagnostik.
Selain paraprotein, sel plasma tersebut mengeluarkan protein khusus - sitokin. Molekul protein ini merangsang pertumbuhan sel-sel ganas, menekan sistem kekebalan, mengaktifkan osteoklas - perusak tulang, mengaktifkan pertumbuhan fibroblas (mereka meningkatkan kepadatan darah dan menyebabkan memar dan memar), mengganggu metabolisme protein, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal. dan hati. Di jaringan tulang, sel plasma myeloma memicu penghancuran tulang rawan dan jaringan tulang, rongga terbentuk di dalamnya.
Klasifikasi
Penyakit ini adalah kanker sel plasma, yang mengakibatkan ketidakmampuan tubuh melawan patogen dan masalah pada sistem peredaran darah. Menurut sifat penyebaran tumor didi sumsum tulang, bentuk penyakit difus, difus-nodular dan multiple-nodular diisolasi. Menurut komposisi seluler, mieloma adalah plasmasitik, plasmablastik, seluler polimorfik, bersel kecil. Tergantung pada jenis paraprotein yang disekresikan oleh sel plasma myeloma, ada bentuk penyakit berikut: myeloma non-sekresi, dyclonal, Bence-Jones myeloma dan G, A, M myeloma.
Grup risiko
Penyebab multiple myeloma tidak diketahui, tetapi ada faktor-faktor tertentu yang meningkatkan kemungkinan penyakit ini:
- Pria di atas 40 tahun. Diyakini bahwa dengan penurunan tingkat hormon seks pada pria, risiko myeloma meningkat. Wanita sangat jarang sakit.
- Predisposisi genetik. 15% pasien memiliki kerabat yang menderita penyakit ini.
- Kelebihan berat badan. Gangguan metabolisme pada obesitas menurunkan status kekebalan tubuh dan menciptakan kondisi untuk perkembangan sel-sel ganas.
- Radiasi dan racun. Orang yang telah menjalani terapi radiasi, likuidator dari kecelakaan Chernobyl dan mereka yang terpapar asbes jangka panjang, arsenik lebih cenderung bermutasi B-limfosit. Beberapa penelitian memberikan data tentang efek serupa dari nikotin dan alkohol.
- Orang dengan gangguan kekebalan yang terinfeksi HIV dan minum obat yang menekan respon imun.
- Orang dengan warna kulit hitam dua kali lebih mungkin untuk sakit dibandingkan orang bule dan Asia.
Gejala multiple myeloma
Selamat tinggalsel myelin tidak banyak, penyakit ini bisa asimtomatik. Seiring bertambahnya jumlah mereka, mereka menggantikan sel-sel normal di sumsum tulang, dan semakin banyak paraprotein memasuki aliran darah. Dengan multiple myeloma, gejala dimanifestasikan terutama oleh jaringan tulang, ginjal dan sistem kekebalan tubuh. Dalam hal ini, gambaran klinis tergantung pada stadium perkembangan tumor dan jumlah paraprotein dalam darah. Pada 10% pasien, sel abnormal tidak menghasilkan protein yang rusak, dan penyakit berlanjut tanpa gejala. Gambaran klinis multiple myeloma darah didominasi oleh:
- Kelemahan umum dan kelelahan terus-menerus.
- Penurunan berat badan yang dramatis.
- Nyeri pada tulang dan otot. Sakit kepala.
- Patah tulang patologis.
- Gangguan status kekebalan, penyakit menular yang sering.
- Meningkatkan kekentalan darah dan LED tinggi dalam waktu lama.
- Lesi trofik pada ekstremitas bawah, tidak terkait dengan varises.
- Pendarahan sklera, pendarahan gusi, pendarahan subkutan dan memar.
- Ginjal rusak.
Apa yang terjadi pada tulang
Dalam kebanyakan kasus klinis, resorpsi aksila jaringan tulang dengan pembentukan rongga diamati. Kadang-kadang terjadi resorpsi jaringan halus atau lakunar. Dengan penghancuran tulang di ginjal, paru-paru dan pembuluh darah, massa fosfor-kapur disimpan sesuai dengan jenis metastasis. Di daerah fraktur mikro, neoplasma fokal dapat terbentuk.zat tulang - osteosklerosis.
Bersama dengan sumsum tulang di kelenjar getah bening, amandel, limpa dan hati, ditemukan infiltrat fokal atau difus. Dalam kasus yang parah, ada infiltrasi organ-organ ini, peningkatannya, pertumbuhan nodular. Manifestasi myeloma seperti itu membawa manifestasinya lebih dekat ke leukemia parah dan mempersulit pengobatan, memperburuk prognosis perjalanan penyakit.
Tahap klinis penyakit
Dipercaya bahwa hingga 15 tahun berlalu dari saat pembentukan tumor pertama hingga timbulnya gejala penyakit. Ada dua tahap dalam perjalanan myeloma:
- Panggung jinak. Ini ditandai dengan kompensasi somatik, peningkatan patologi tulang yang lambat, jumlah darah yang sedikit berkurang, titer imunoglobulin yang diawetkan, dan peningkatan kadar paraprotein yang lambat. Prognosis pengobatan pada periode ini seringkali menguntungkan.
- Tahap terminal. Ini adalah periode penghambatan akut hematopoiesis normal, munculnya anemia, leukemia, trombositopenia. Tingkat antibodi normal turun tajam, hingga penggantian lengkapnya dengan paraprotein. Metastasis dengan pembentukan nodus di berbagai organ dengan ciri pertumbuhan tumor yang agresif menunjukkan transisi penyakit ke sarkoma ganas. Prognosis perjalanan penyakit tidak begitu baik.
Dokter mana yang harus dihubungi
Diagnosis multiple myeloma dilakukan oleh ahli hematologi. Definisi sering sulit karena sifat umum dari keluhan pasien dan tidak adanya gejala pada tahap awal. Klarifikasi diagnosisberdasarkan penelitian tambahan:
- Tes darah klinis. Multiple myeloma ditandai dengan peningkatan viskositas dan laju endap darah (LED), penurunan jumlah trombosit dan eritrosit, serta rendahnya kadar hemoglobin.
- Tes darah untuk elektrolit. Dengan multiple myeloma, tes menunjukkan peningkatan kadar kalsium. Biokimia darah ditandai dengan peningkatan kandungan protein total, jumlah ureum dan kreatinin yang tinggi.
- Analisis kadar paraprotein atau antibodi abnormal dalam darah.
- Tes urin menunjukkan rantai imunoglobulin abnormal (protein Bence-Jones).
- X-ray tulang menunjukkan rongga yang konsisten dengan myeloma. Computed tomography, MRI, PET scan akan menunjukkan kerusakan yang sama.
- Cara yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis multiple myeloma adalah tusukan sternal dari sumsum tulang. Ini diambil dari tulang dada atau panggul, diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan sel plasma myeloma.
Pengobatan sulit dan lama
Setelah mendiagnosis multiple myeloma, pengobatan dilakukan di rumah sakit. Terapi obat kompleks digunakan, termasuk:
- Terapi yang ditargetkan dengan obat-obatan yang mempengaruhi sintesis protein dan menyebabkan kematian sel plasma (misalnya, obat "Carfilzomib").
- Terapi biologis ditujukan untuk merangsang sistem kekebalan tubuh (misalnya Thalidomide atau Lenalidomide).
- Kemoterapiditujukan untuk menghambat pertumbuhan tumor dan kematian sel patologis ("Cyclophosphan" dan "Melphalan").
- Terapi kortikosteroid digunakan sebagai tambahan.
- Bisphosphonates ("Pamidronate") diresepkan untuk meningkatkan kepadatan jaringan.
- Analgesik digunakan bila diperlukan untuk menghilangkan rasa sakit.
Intervensi bedah jika perlu. Misalnya, jika perlu untuk memperbaiki tulang belakang, ketika kerusakan tulang terdeteksi.
Transplantasi sumsum tulang dimungkinkan. Dalam hal ini, transplantasi sel induk dari sumsum tulang pasien sendiri lebih sering digunakan.
Penting untuk mengikuti semua perintah dokter dan secara ketat mematuhi jadwal pemeriksaan. Maka prognosis multiple myeloma mungkin menguntungkan.
Komplikasi Terkait
Seperti halnya penyakit sistemik, dalam hal ini, komplikasi dapat berupa:
- Sakit yang sangat parah yang membutuhkan anestesi berkualitas tinggi.
- Gagal ginjal, sampai perlu hemodialisis.
- Penyakit menular yang sering dan berkepanjangan.
- Fraktur patologis karena penipisan tulang.
- Anemia yang membutuhkan transfusi darah.
Myeloma dan prognosis
Peduli Meloma jauh lebih optimis hari ini daripada 20 tahun yang lalu. Rata-rata, dari 100 pasien, 77 akan hidup satu tahun lagi, dan 23 akan hidup setidaknya 10 tahun. Yang disebut myeloma "berapi-api",yang tidak berkembang dan hampir tanpa gejala selama bertahun-tahun, memerlukan pemeriksaan rutin oleh dokter dan kontrol terhadap perkembangan penyakit. Diagnosis dini aktivasi destruksi tulang dan terapi yang tepat membuat prognosisnya paling baik.
Kematian paling sering terjadi akibat komplikasi infeksi, kehilangan darah kritis, gagal ginjal berat, dan emboli paru.
Pencegahan dan saran
Myeloma tidak dapat diprediksi dan berbahaya. Karena itu, tidak ada pencegahan khusus. Ada penelitian yang menunjukkan korelasi antara gaya hidup sehat dan aktif di usia tua dan penurunan risiko penyakit. Pada tahap awal perkembangan penyakit, pasien disarankan untuk mematuhi aturan diet tertentu, yaitu:
- Kecualikan makanan kaleng dan makanan olahan dari diet.
- Tingkatkan makanan kaya zat besi - paprika, daging merah, brokoli, pepaya, mangga.
- Sertakan lebih banyak buah dan sayuran dalam diet Anda.
- Kurangi asupan protein, termasuk susu dan produk susu, telur, kacang-kacangan, kacang-kacangan.
Ada penelitian tentang efek menguntungkan dari kunyit rempah oriental. Ini mengandung antioksidan kurkumin, yang memiliki sifat anti-inflamasi dan membantu memperlambat pertumbuhan sel tumor, serta mencegah resistensi terhadap obat kemoterapi.
Pengobatan tradisional yang disarankan
Pengobatan tradisional untuk penyakitdibagi menjadi dua kelompok:
- Terapi berdasarkan asupan infus tanaman beracun (hemlock, fly agaric, celandine), yang ditujukan untuk memperlambat pertumbuhan tumor. Tanaman ini mengandung alkaloid yang mirip dengan efek kemoterapi. Asupan dana tersebut harus sangat hati-hati - melebihi dosis dapat menyebabkan keracunan parah dan bahkan kematian. Dosis sebaiknya didiskusikan dengan dokter Anda.
- Penerimaan infus yang ditujukan untuk meningkatkan status kekebalan dan kondisi umum pasien. Oleskan infus berdasarkan cinquefoil rawa, semanggi manis obat, veronica obat, meadowsweet, comfrey, milkweed. Dana ini tidak akan mampu mengalahkan penyakit, tetapi dapat meningkatkan kualitas hidup dan kesejahteraan umum pasien.
Sebaiknya menggunakan cara kelompok pertama dan kedua secara kompleks. Pada saat yang sama, dana berdasarkan tanaman beracun digunakan dalam kursus dengan istirahat wajib. Dan obat apa pun tidak boleh digunakan lebih dari sebulan, untuk menghindari kecanduan tubuh dan hilangnya efek penyembuhan. Bagaimanapun, sebelum menggunakan obat tradisional, Anda harus berkonsultasi dengan dokter Anda. Pengobatan modern jauh dari konservatif seperti yang kita pikirkan dan siap untuk mempertimbangkan semua pilihan untuk prognosis yang baik dari multiple myeloma.