Perkembangan neoplasma ganas menempati posisi terdepan dalam kaitannya dengan kematian di antara banyak negara di dunia. Hanya sekarang masalah serius ini tidak hanya mempengaruhi orang-orang yang telah melewati ambang usia tua, beberapa jenis tumor juga dapat terjadi pada anak-anak. Dan retinoblastoma hanyalah contoh utama dari ini.
Penyakit ini merupakan bahaya serius bagi tubuh anak. Dan jika diagnosa dan pengobatan bersamaan tidak dilakukan tepat waktu, maka kehidupan anak menjadi berisiko. Tetapi bahkan jika Anda masih berhasil mengalahkan penyakit itu, maka ada risiko tinggi bahwa bayi akan kehilangan penglihatannya. Cacat kosmetik tidak bisa dihindari.
Apa itu retinoblastoma?
Mata kita rumitstruktur, ibu alam sendiri yang mengurus ini. Pada saat yang sama, organ penglihatan memiliki membran pelindung (berserat) yang mencegah pengaruh negatif dari sejumlah faktor eksternal. Berkat sistem optik, kita mengenali objek di sekitar kita, membedakan corak, tekstur, dan banyak parameter lainnya.
Sebelum mempelajari esensi retinoblastoma (foto akan lebih rendah di sepanjang teks) - penyimpangan teoretis kecil. Retina, yang bagian luarnya ditutupi oleh sklera, bertanggung jawab atas persepsi cahaya. Apalagi cangkang ini menutupi seluruh bola mata. Sebelum cahaya mencapai retina, ia melewati kornea, lensa, dan vitreous. Dan gambar objek yang terlihat dibentuk oleh sel khusus - batang dan kerucut. Di dalamnya ada zat khusus, berkat cahaya yang jatuh berkontribusi pada terjadinya impuls listrik. Dan sudah mencapai otak melalui saraf optik, tempat sinyal input diproses.
Istilah "retinoblastoma" harus dipahami sebagai neoplasma ganas yang berkembang di lapisan pigmen epitel retina. Biasanya kehadirannya menyebabkan beberapa ketidaknyamanan:
- Kehilangan penglihatan.
- Peningkatan tekanan di dalam rongga mata.
- Penyebaran metastasis ke organ dalam lainnya, termasuk otak.
Dalam kebanyakan kasus, anak-anak berisiko mengalami gejala retinoblastoma pada tahun-tahun pertama kehidupan mereka. Saat ini, untuk setiap 10-13 ribu bayi baru lahir, ada satu dengan patologi seperti itu. Namun, dari semua kasusmendeteksi neoplasma ganas pada anak-anak di bawah usia 15 tahun, khususnya kasus dengan tumor ini mencapai 5%.
Varietas patologi
Ada berbagai bentuk dan tahapan manifestasi patologi. Dalam hal ini, klasifikasi terdiri dari beberapa faktor.
Jadi, tergantung pada penyebab tumor, patologi dapat dipertimbangkan:
- Keturunan - ketika beberapa kerabat memiliki penyakit ini dalam keluarga.
- Sporadik - kasus yang sangat langka, penyebabnya belum diklarifikasi.
Berdasarkan coverage area, retinoblastoma juga memiliki bentuk sebagai berikut:
- Monolateral atau monocular - hanya satu mata yang terpengaruh.
- Retinoblastoma bilateral atau bilateral adalah perkembangan patologi pada dua mata sekaligus.
- Trilateral - dalam hal ini, proses onkologis, selain membran pigmen kedua mata, mempengaruhi kelenjar pineal di pusat otak.
Sifat pertumbuhan neoplasma juga diperhitungkan, yang dapat berupa:
- Endophytic - struktur bola mata, orbit dan jaringan yang berdekatan terpengaruh.
- Exophytic - tumor terkonsentrasi pada lapisan luar retina, yang dapat menyebabkan ablasi retina.
- Monosentris - tumor ditandai dengan perkembangan dengan satu simpul.
- Multicentric - kita berbicara tentang banyak fokus aktif.
Adapun tahapan perjalanan penyakit, sistem TNM diperhitungkan di sini. Di manahuruf latin T artinya sebagai berikut:
- T1 - neoplasma mempengaruhi tidak lebih dari seperempat membran pigmen mata.
- T2 - dalam kasus ini, retinoblastoma menempati seperempat hingga 50% dari seluruh area retina.
- T3 – lebih dari separuh area retina telah terlibat dalam proses patologis, dan karena gen retinoblastoma, tumor mulai tumbuh ke struktur bola mata yang berdekatan.
- T4 - neoplasma mempengaruhi seluruh bola mata, orbit dan jaringan sekitarnya.
Jika ada huruf N dalam penunjukan, ini menunjukkan bahwa patologi telah mempengaruhi kelenjar getah bening di dekatnya:
- N0 - tumor belum menembus kelenjar getah bening terdekat.
- N1 - kerusakan pada serviks, kelenjar submandibular.
Huruf terakhir M menunjukkan munculnya metastasis di tempat yang jauh di dalam tubuh:
- M0 – tidak ada metastasis.
- M1 - fokus sekunder penyakit telah terbentuk.
Retinoblastoma mengacu pada jenis tumor di mana sel-sel yang berubah memiliki perbedaan yang signifikan dari jaringan sehat di sekitarnya. Dan neoplasma semacam itu lebih agresif di alam, mereka mempercepat pertumbuhan. Sedangkan untuk metastasis, fokus patologi yang berulang tidak hanya mempengaruhi sumsum tulang belakang, otak, tetapi juga struktur tulang.
Retinoblastoma: foto dan penyebab terjadinya
Akar penyebab retinoblastoma terletak pada kecenderungan turun-temurun. Dan jika seorang anak mendapatkan gen RB yang bermutasi, maka mutasi berikutnya pasti akan berkontribusi padapembentukan tumor. Dan kasus tersebut mencapai 60% dari total jumlah pasien dengan diagnosis ini.
Tetapi selain itu, faktor keturunan dapat menyebabkan gangguan lain pada perkembangan janin dalam rahim: langit-langit mulut sumbing, cacat katup jantung, dll.
Perkembangan tumor sporadis adalah kasus yang sangat jarang, tetapi pada saat yang sama semuanya di sini juga bergantung pada mutasi gen. Dari sudut pandang teoritis, ini mungkin karena usia orang tua (45 tahun atau lebih), kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan. Selain itu, aktivitas banyak orang terkait dengan pekerjaan di industri berbahaya. Jenis patologi ini biasanya berkembang di kalangan siswa sekolah dasar dan orang dewasa.
Ada satu mitos bahwa anak-anak dengan mata cokelat berisiko tinggi terkena retinoblastoma. Pada kenyataannya, semuanya tidak begitu, dan dapat dikatakan bahwa retinoblastoma ditentukan oleh gen autosomal dominan.
Gejala
Gambaran klinis pada anak-anak sangat ditentukan oleh ukuran neoplasma dan lokalisasinya. Tanda khas patologi adalah leukocoria, yang populer disebut sindrom mata kucing. Manifestasinya dapat dilihat jika tumor telah tumbuh dengan ukuran yang cukup besar atau dengan diseksi retina. Neoplasma dalam hal ini merangkak keluar di belakang lensa, dan dapat dengan mudah dilihat melalui pupil.
Tergantung pada stadium patologi, gejala pada setiap kasus berbeda:
- PanggungT1 (istirahat) - belum ada tanda-tanda yang jelas di sini, namun, selama pemeriksaan, leukocoria, atau mata kucing (seperti yang disebutkan di atas), dapat diperhatikan, yang disebabkan oleh transmisi tumor melalui pupil. Pasien juga mungkin mengalami strabismus dan kehilangan penglihatan stereoskopik penuh.
- Tahap T2 (glaukoma) – spesialis foto retinoblastoma pada anak yang baik dapat mendeteksi semua tanda radang selaput mata (mukosa, iris, pembuluh darah), yang disertai dengan kemerahan. Selain itu, lakrimasi dan fotofobia diamati. Dan karena fakta bahwa aliran keluar cairan internal terganggu, tekanan di mata meningkat, yang, pada gilirannya, menyebabkan rasa sakit.
- Tahap T3 (perkecambahan) - dalam hal ini, tumor telah memperoleh dimensi yang luas, dan bola mata mulai menonjol ke depan, di luar orbit. Selain itu, tumor mempengaruhi jaringan sekitarnya, sinus paranasal, termasuk ruang antara piamater dan arachnoid. Tidak hanya ada bahaya kehilangan penglihatan, tetapi juga ada ancaman terhadap nyawa pasien.
- Stage T4 (metastasis) - Tumor retinoblastoma yang berulang mungkin berada di hati, tulang, punggung, atau otak. Penyebaran metastasis dilakukan melalui sistem peredaran darah dan limfatik tubuh, saraf optik, dan jaringan otak. Dalam hal ini, ada lebih banyak gejala: keracunan parah, kelemahan, dan munculnya muntah, sakit kepala.
Sering kali mungkin untuk menentukan keberadaan tumor bahkan sebelum tumor itu pergidaerah mata. Oleh karena itu, hal terpenting di sini adalah mendiagnosis tepat waktu.
Diagnosis patologi
Adalah mungkin untuk mendeteksi perkembangan tumor bahkan pada tahap awal retinoblastoma, ketika tanda-tandanya belum sepenuhnya muncul. Selama pemeriksaan pasien, dokter mata dapat menentukan ukuran neoplasma, meskipun sangat kecil. Pupil putih di foto (dari paparan flash), strabismus, penurunan penglihatan - semua ini adalah alasan serius untuk menghubungi spesialis untuk diagnosis. Dia hanya perlu melihat foto, dan gejala retinoblastoma akan segera terdeteksi.
Perhatian khusus harus diberikan kepada keluarga-keluarga di mana ada kasus penyakit seperti itu pada kerabat dekat. Penting untuk memantau kesehatan anak-anak Anda dengan cermat, karena mereka berisiko tinggi.
Saat ini, metode diagnostik berikut digunakan untuk mendeteksi patologi:
- MRI. Di sini Anda dapat memperkirakan ukuran tumor dan jumlahnya.
- CT. Computed tomography memungkinkan Anda untuk menentukan seberapa parah mata terpengaruh.
- Tusuk sumsum tulang. Kebutuhannya adalah memahami apakah jaringan tulang dipengaruhi oleh sel kanker.
- Ultrasound peritoneum. Memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi atau menyangkal adanya fokus patologi yang berulang di dalam tubuh.
- X-ray paru-paru. Dilakukan untuk tujuan yang sama seperti USG.
- Tes darah dan urin. Studi ini memungkinkan Anda untuk mengevaluasi fungsi organ dalam.
Menggunakan metode di atas, dokter membuat diagnosis berdasarkan gejala retinoblastoma. Tetapi selain itu, spesialis dapat melakukan pemeriksaan tambahan. Ini termasuk pengukuran tekanan intraokular, studi struktur mata secara lebih rinci dengan lampu celah, diasinoskopi, biometri ultrasound, penggunaan radioisotop.
Dengan bantuan radiografi orbit mata, dimungkinkan untuk mendeteksi pengendapan garam kalsium di daerah yang terkena dengan latar belakang kematian jaringan (nekrosis). Sebagai aturan, ini terjadi pada tahap terakhir perkembangan patologi.
Metode pengobatan patologi
Bergantung pada stadium retinoblastoma, pengobatan yang tepat ditentukan, dan dengan cara yang kompleks. Tapi di sini ada baiknya mempertimbangkan sejumlah faktor. Pertama-tama, perlu untuk mengetahui area cakupan tumor jaringan tetangga, apakah ada metastasis di dalam tubuh, dll.
Sebagai aturan, perawatan kompleks meliputi yang berikut:
- Intervensi bedah.
- Terapi radiasi.
- Kemoterapi.
Biasanya pembedahan dapat dilakukan untuk menghilangkan tumor yang merupakan pengobatan utama retinoblastoma. Sebelumnya, enukleasi mata dilakukan untuk tujuan ini, tetapi sekarang, berkat solusi medis modern yang inovatif, metode lain yang efektif telah tersedia.
Perawatan operasi
Seperti disebutkan di atas, operasi adalah pengobatan utama untuk retinoblastoma. Indikasi medis langsung untuk implementasinya sangat luasinvasi neoplasma, peningkatan tekanan intraokular, ketidakmampuan untuk mendapatkan kembali penglihatan yang hilang.
Saat ini, metode intervensi bedah berikut digunakan:
- Fotokoagulasi.
- Cryosurgery.
- Enukleasi.
Dalam fotokoagulasi, sel tumor dihancurkan oleh laser. Pembedahan untuk memperbaiki retinoblastoma unilateral atau bilateral dilakukan dengan anestesi lokal dan mudah ditoleransi oleh banyak pasien.
Cryodestruction pada dasarnya adalah proses pembekuan sel kanker. Ini adalah teknologi modern untuk menghilangkan retinoblastoma, yang menggunakan nitrogen cair sebagai pendingin.
Enukleasi adalah pengangkatan mata yang terkena. Operasi semacam itu ditentukan dalam kasus ketika neoplasma telah mempengaruhi hampir semua (atau seluruhnya) bola mata. Kelangsungan hidup pasien cukup tinggi.
Mengenai yang terakhir, dapat dicatat bahwa, terlepas dari efisiensi tinggi dari operasi semacam itu, itu adalah trauma psikologis yang serius tidak hanya untuk anak itu, tetapi juga untuk orang tuanya. Selain itu, prosedur ini meninggalkan cacat kosmetik yang nyata, yang dapat menyebabkan masalah.
Faktanya pada anak-anak proses pembentukan orbit mata dan pertumbuhan tulang tengkorak masih berlangsung. Dalam hal ini, pasien muda membutuhkan prostetik yang sering dan berulang.
Situasinya sedikit lebih buruk ketika tanda-tanda retinoblastoma menunjukkan stadium lanjut dari patologi, di mana tumor telah melampaui orbit mata. Operasidalam hal ini, bahkan lebih traumatis, karena segmen tulang tengkorak harus dihilangkan.
Fitur radioterapi
Jika ada kemungkinan sekecil apa pun untuk mempertahankan organ penglihatan, maka radioterapi diterapkan pada mata yang terkena. Karena fakta bahwa tumor dapat secara aktif merespons sinar-x, metode pengobatan ini sepenuhnya dibenarkan. Pada saat yang sama, retina, badan vitreus, dan segmen anterior saraf optik (setidaknya 1 cm) harus berada di zona pengaruh aparatus.
Berkat layar pelindung khusus, kekeruhan lensa dapat dihindari, sehingga mengurangi bahaya metode pengobatan retinoblastoma ini. Ini, pada gilirannya, meminimalkan efek berbahaya dari terapi pada tubuh.
Dan mengingat pasien biasanya anak-anak, maka operasi semacam itu dilakukan dengan anestesi umum dengan menempatkan anak di meja khusus.
Penggunaan kemoterapi
Di sini, biasanya, sitostatika digunakan, yang diresepkan untuk lesi intraokular yang luas dengan invasi saraf optik. Perawatan dilakukan dengan menggunakan obat-obatan berikut:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Siklofosfamid";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Efisiensi kemoterapicukup tinggi, dan perawatannya juga sepenuhnya dibenarkan. Tetapi pada saat yang sama, penggunaan obat-obatan ini berdampak negatif pada pasien. Dalam hal ini, jika kemungkinan seperti itu ada, maka pasokan sitostatika dilakukan langsung ke area yang terkena retinoblastoma. Ini mengurangi tingkat kerusakan pada tubuh manusia.
Apa ramalannya?
Jika patologi terdeteksi pada tahap awal, maka kemungkinan pemulihan total pasien masih menjadi kenyataan. Apalagi penglihatan dan mata itu sendiri akan tetap utuh. Kesehatan pasien juga tidak dalam bahaya, dan ia dapat menjalani gaya hidupnya yang biasa. Keuntungan dari fase awal penyakit juga dapat dipertimbangkan kemungkinan pengobatan menggunakan teknik konservatif dan hemat.
Jika proses onkologi mempengaruhi selaput otak, sinus paranasal, serta saraf optik, termasuk metastasis jauh, maka prognosis akhirnya tidak begitu baik.
Oleh karena itu, untuk mengurangi risiko retinoblastoma, anak-anak yang berisiko harus di bawah pengawasan spesialis. Hanya dengan cara ini retinoblastoma mata dapat dideteksi secara tepat waktu, yang akan memungkinkan perawatan segera.
