Dalam terminologi medis, sindrom Goodpasture berarti sindrom khusus, yang ditentukan oleh gangguan autoimun yang menyebabkan kerusakan pada membran basal alveoli paru-paru, serta glomeruli ginjal, yaitu dua organ yang terlibat dalam proses patologis: paru-paru dan ginjal. Tubuh memproduksi antibodi terhadap organ yang terdaftar.
Semua sindrom sinonim di atas diperparah oleh nefritis dan glomerulonefritis
Manifestasi kuncinya adalah perdarahan paru berulang dan progresif dalam kombinasi dengan glomerulonefritis.
Mari kita cari tahu apa itu penyakit sindrom Goodpasture.
Sejarah dan statistik
Manifestasi klinis pertama dari penyakit ini dijelaskan dan disistematisasikan oleh Goodpasture pada tahun 1919, oleh karena itu nama sindrom ini. Selama pandemi influenza, sindrom ini diisolasi sebagai sindrom yang diperparah secara terpisah, seperti kombinasi glomerulonefritis dan perdarahan paru.
Ini adalah patologi yang cukup langka - sebuah sindromGoodpasture dan hemoptisis, lebih sering terjadi pada orang muda berusia 12 sampai 35 tahun, terutama laki-laki.
Di negara-negara Eropa, yang relatif lebih sering terjadi, insidennya adalah 1:2 juta.
Etiologi sindrom
Dalam pengobatan modern tidak ada jawaban tunggal mengenai etiologi penyakit
Hanya ada beberapa saran, di antaranya kemungkinan penyebab sindrom Goodpasture berikut dapat dibedakan:
- Kerusakan kimiawi jaringan akibat aspirasi pelarut organik dan hidrokarbon volatil.
- Beberapa peneliti menganggap sindrom ini bukan sebagai penyakit yang terpisah, tetapi sebagai variasi dari hemosiderosis paru idiopatik. Asumsi ini didasarkan pada bukti tidak langsung adanya keadaan transisi antara kedua penyakit, baik yang ditentukan secara klinis maupun patologis.
- Prosedur penghancuran batu pada urolitiasis.
- Sifat genetik, beberapa gen HLA.
- Juga ada spekulasi tentang asal virus penyakit ini, tetapi tidak cukup fakta yang dikumpulkan terkait spekulasi ini.
Patogenesis sindrom Goodpasture
Mari kita pertimbangkan secara lebih rinci fitur anatomi struktur organ yang terkena dan fitur patologi ini.
Dengan penyakit Goodpasture, alveoli dan glomeruli ginjal terpengaruh.
Alveoli adalah vesikel pernapasan berbentuk cluster yang terletak di ujung terkecilbronkiolus. Dinding alveolus memiliki dua lapisan: lapisan epitel, yang bersentuhan langsung dengan udara, dan lapisan sel endotel, yang terletak di dinding kapiler darah. Celah antara lapisan ini mengandung membran khusus, membran dasar, di mana oksigen dan karbon dioksida menembus.
Glomeruli ginjal adalah bahan pembangun ginjal, unit fungsional terkecilnya. Mereka terdiri dari kapsul dan jaringan kapiler yang ada di kapsul ini. Permukaan bagian dalam kapiler mengandung lapisan khusus endotelium, dan sisi luar, menghadap kapsul, diwakili oleh podosit. Di antara mereka sendiri, mereka dipisahkan oleh membran basal, yang memiliki fungsi throughput - ia melewati garam, air, protein dari darah ke dalam kapsul. Lokasi membran basal tidak terbatas pada lokasi yang dijelaskan di atas. Ini juga memisahkan tubulus ginjal, yang berfungsi untuk mengeluarkan urin primer. Ini juga memisahkan kapiler darah tempat cairan diserap darinya.
Meringkas semua hal di atas, dapat dicatat bahwa membran dasar adalah semacam filter biologis yang menghilangkan karbon dioksida dan zat yang terbentuk selama metabolisme mereka di dalam tubuh, dan juga menyediakan oksigen.
Dengan demikian, jika membran rusak, semua proses metabolisme ini terganggu.
Pembentukan antibodi
Di atas dalam definisi, kami mencatat bahwa kerusakan pada jaringan membran disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap dirinya sendiri (protektifzat). Proses ini termasuk dalam kategori autoimun. Ternyata antibodi menyerang jaringan mereka sendiri, membentuk endapan lapisan patologis, sehingga merusaknya. Akibat dari proses autoimun ini adalah perdarahan paru dan glomerulonefritis, suatu proses inflamasi pada glomeruli ginjal.
Meskipun struktur endotel vaskular kapiler paru sedemikian rupa sehingga tidak memungkinkan antibodi yang dihasilkan untuk menembus ke dalamnya, namun, dalam kondisi yang tidak menguntungkan tertentu, terjadi peningkatan permeabilitas vaskular, sebagai akibatnya antibodi masih menembus membran basal.
Faktor yang tidak menguntungkan
Faktor merugikan dari sindrom Goodpasture meliputi:
- peningkatan konsentrasi oksigen di udara yang dihirup;
- hipertensi paru;
- lesi darah septik atau keracunan umum pada tubuh;
- proses infeksi saluran pernapasan atas;
- merokok;
- aspirasi uap bensin atau jenis turunan hidrokarbon lainnya.
Yang terutama terkena, ginjal atau paru-paru, belum ditentukan. Namun frekuensi manifestasi lesi primer jaringan paru lebih tinggi daripada jaringan ginjal.
Sampel histologis jaringan paru-paru menunjukkan adanya alveolitis nekrotikans. Seperti yang kami sebutkan di atas, ini adalah perubahan jaringan patologis yang mirip dengan hemosiderosis idiopatik.
Fitur histologis patologi
Diagnosis sindrom tepat waktuGoodpasture sangat penting.
Tes histologis jaringan ginjal mengungkapkan adanya nefronefritis (kombinasi degenerasi distrofi lipoid pada ginjal dan glomerulonefritis difus). Perkembangan perubahan trombotik intrakapiler fokal dan fibrosis glomerulus juga terdeteksi.
Apa saja gejala sindrom Goodpasture?
Simptomatologi dan temuan laboratorium
Ini termasuk:
- hemoptisis dan anemia akibat perdarahan paru berulang;
- gejala progresif sesak napas, penurunan berat badan, nyeri dada;
- X-ray paru-paru menunjukkan perubahan fokus kecil individu dari struktur paru-paru dalam bentuk deformitas jaring halus;
- gejala kerusakan ginjal: seperti yang kami sebutkan di atas, mereka sering bergabung setelah kerusakan pada jaringan paru-paru;
- urinalisis mendeteksi adanya protein, darah juga terdeteksi dalam urin.
- tes darah menunjukkan peningkatan kadar residu nitrogen, anemia defisiensi besi hipokromik progresif, dengan latar belakang infeksi sekunder, hitung darah mencerminkan hal itu.
Perlu dicatat bahwa perdarahan paru tidak selalu terjadi dengan latar belakang hemoptisis, dan tingkat keparahan perdarahan tidak tergantung pada intensitas hemoptisis. Sangat sering, pendarahan terjadi dengan kecepatan kilat dan menyebabkan hasil yang fatal hanya dalam hitungan jam. Sesak napas yang parah berkembang, terjadi edema paru, dan pneumonia fulminan berkembang.
Klinisgambar
Dengan latar belakang karakteristik umum gejala yang dijelaskan di atas, biasanya dibedakan tiga bentuk perjalanan penyakit sistemik ini:
- Bentuk ganas. Hal ini ditandai dengan adanya sifat pneumonia yang berulang dan perkembangan glomerulonefritis yang cepat.
- Perkembangan perubahan patologis yang lambat pada jaringan paru-paru dan ginjal.
- Glomerulonefritis progresif yang terjadi pada perubahan paru dalam waktu sesingkat mungkin menyebabkan gagal ginjal akut.
Pada anak-anak
Mengapa seorang anak mengembangkan patologi? Alasan untuk ini adalah kecenderungan turun-temurun dari anak, yang dapat terinfeksi dari orang tuanya. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini berkembang pada bayi yang ibunya selama masa melahirkan anak menjalani gaya hidup yang tidak sehat dan merokok. Akibatnya, bayi dalam proses perkembangan tidak menerima oksigen yang diperlukan untuk tubuh, dan paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Selain itu, faktor tambahan dapat berdampak negatif pada kesehatan bayi, seperti misalnya adanya infeksi virus yang mempengaruhi sistem pernapasan, serta menghirup uap hidrokarbon.
Sindrom Goodpasture pada anak-anak sering dimulai dengan sangat akut, dengan peningkatan suhu ke nilai tinggi, hemoptisis, perdarahan paru, sesak napas yang intens muncul. Mendengarkan mengungkapkan suara ronki basah di paru-paru. Glomerulonefritis berkembang paling sering, meskipun lambat, tetapi cukup cepat. Seperti disebutkan di atas, perkembangan gagal ginjal terjadi hampir seketika. Penanda imunologis karakteristik sistemikpenyakit adalah adanya antibodi terhadap membran basal ginjal.
Penyakit seperti ini perlu diobati, terutama pada anak-anak, di bawah pengawasan ketat spesialis, sambil memastikan patensi jalan napas cukup penting.
Mengingat bahwa sindrom Goodpasture berkembang cukup aktif baik pada organisme muda maupun dewasa, tanpa adanya diagnosis yang dilakukan dengan benar, serta pengobatan yang efektif, penyakit ini dapat menyebabkan konsekuensi yang lebih kompleks. Apalagi dalam praktik kedokteran, ada kasus kematian.
Prakiraan
Prognosis patologi, sayangnya, tidak menguntungkan. Pasien meninggal rata-rata dalam setahun. Seperti yang kami sebutkan di atas, ada juga bentuk perjalanan penyakit yang fulminan, ketika secara harfiah seminggu berlalu dari tanda-tanda pertama penyakit dalam bentuk demam hingga hasil yang fatal.
Mekanisme perkembangan penyakit
Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun, yang disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap selnya sendiri. Membran basal glomerulus adalah tempat antibodi ini dibuat. Antibodi ini mengikat domain spesifik pada jenis kolagen keempat.
Inilah bagian dari jenis kolagen keempat yang menjadi titik target antibodi. Bagian kolagen tipe 4 ini disebut antigen Goodpasture.
Pada orang sehat, antigen ini bukan pemicu rantai patologis. Penyakit ini mempengaruhi jaringan paru-paru dan ginjal, karena di jaringan inilah yangsejumlah besar antigen dari spesies ini.
Ketika antibodi mengikat antigen Goodpasture, sistem komplemen dipicu. Ini adalah protein kekebalan, atau lebih tepatnya jenis khusus mereka. Ikatan yang terbentuk ini merupakan mekanisme pemicu terjadinya reaksi rantai protein patologis. Pada fokus kontak antara antibodi dan antigen, terjadi hubungan dengan leukosit.
Semuanya mengarah pada fakta bahwa leukosit secara aktif menyerang jaringan yang terkena, sehingga menghancurkannya. Respon imun terhadap proses ini adalah peningkatan tajam dalam jumlah sel epitel. Deposisi signifikan mereka terjadi pada permukaan membran basal. Organ mulai cepat kehilangan fungsinya, tidak dapat mengatasi beban, produk limbah cepat menumpuk di dalam tubuh.
Mekanisme perubahan patologis pada ginjal dan paru-paru memiliki perjalanan yang sama.
Pengobatan sindrom Goodpasture
Hanya ada metode untuk memperlambat perkembangan penyakit untuk memperpanjang umur pasien. Untuk tujuan ini, kortikosteroid dan imunosupresan diresepkan, hemodialisis dilakukan, setelah itu, jika perlu, nefrektomi dan transplantasi ginjal dilakukan, yang memungkinkan menghilangkan sumber reaksi antigenik. Plasmapheresis menghilangkan antibodi yang bersirkulasi.
Diperhatikan bahwa antibodi terhadap membran basal tidak terdeteksi dalam serum darah rata-rata enam bulan setelah timbulnya penyakit. Itulah mengapa ada anggapan bahwa tindakan perawatan intensif tersebut di atas dapat memperpanjang hidup pasien hinggapenghentian proses autoimun patologis.
Tindakan gejala termasuk transfusi darah dan anemia defisiensi besi.
Pada sindrom Goodpasture, pedoman klinis harus diikuti dengan ketat.
