Pemfigus pada bayi baru lahir adalah penyakit yang sangat langka dan berbahaya, yang didasarkan pada mekanisme serangan autoimun pada kulit integumen. Di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap zat yang menjamin integritas kulit. Mereka bekerja pada sel epitel, akibatnya bisul muncul di kulit, yang terinfeksi streptokokus atau stafilokokus.
Deskripsi
Nama resmi penyakit ini adalah pemfigus, gejalanya adalah adanya antibodi perusak dalam darah.
Pemfigus dapat menyerang orang dari segala usia dan jenis kelamin. Penyakit ini sangat berbahaya bagi bayi baru lahir yang kekebalan lokalnya belum terbentuk. Pemfigus rentan terhadap perkembangan, dan dengan lesi yang luas, tubuh dengan cepat kehilangan cairan. Risiko infeksi sangat tinggi, karena bakteri dan jamur dapat menyebabkan perkembangan sepsis.
Varietas
Untuk spesiespemfigus bayi baru lahir (di foto Anda dapat melihat bagaimana manifestasi penyakit terlihat) meliputi:
- Pemphigus vulgaris.
- Pemfigus vegetatif.
- Berbentuk daun.
- Eritematosa.
- Seboroik.
Pemfigus vulgar dianggap yang paling umum. Dalam hal ini, vesikel muncul di kulit, yang diisi dengan cairan serosa. Mereka mudah patah dan sembuh dengan cepat. Lepuh pertama paling sering muncul di sekitar mulut dan bibir.
Lepuh ini dari waktu ke waktu muncul semakin luas dan menyebar ke seluruh tubuh, dan setelah pecah tetap menjadi eksim merah muda. Jika penyakit ini tidak diobati, anak tersebut dapat meninggal dalam waktu enam bulan.
Saat bentuk vegetatif mulai terbentuk gelembung tunggal yang tersebar. Setelah pecah, papiloma abu-abu (vegetasi) tetap berada di kulit, rentan terhadap pertumbuhan.
Bentuk daun
Bentuk pemfigus berbentuk daun pada bayi baru lahir ditandai dengan pembentukan kerak yang terjadi setelah pecahnya lepuh. Keunikan penyakit ini adalah berkembang pesat. Kerak terbentuk sangat besar, setelah itu mereka mulai terkelupas dalam potongan besar seperti daun. Pemfigus eritematosa dapat menempel pada formulir ini. Tidak ada perbedaan yang signifikan antara keduanya, karena gejala dan prognosisnya mirip.
Bentuk seboroik
Bentuk seboroik mulai berkembang dari kulit kepala, dari wajah. Penyakit berkembangsangat lambat, lepuh mulai muncul di punggung, tungkai, perut. Saat kerak dihilangkan, eksim menangis terbentuk.
Ada bentuk lain dari pemfigus:
- viral;
- sifilis.
Pemfigus virus pada bayi baru lahir disebabkan oleh virus Coxsackie, serta 71 spesies enterovirus. Penyakit ini dapat mengambil proporsi muluk dan menjadi epidemi. Pada anak-anak, muncul terutama di telapak tangan dan kaki, meskipun lecet mungkin muncul di alat kelamin.
Pemfigus sifilis pada bayi baru lahir berkembang sebagai akibat infeksi sifilis intrauterin. Anak-anak dapat mengembangkan lepuh berisi nanah yang pecah cukup cepat, meninggalkan eksim merah muda.
Pemfigus paratumoral memiliki tanda klinis yang paling mencolok. Biasanya, penyakit ini sering menyertai penyakit seperti leukemia atau limfoma, dan dapat mengindikasikan permulaan proses keganasan.
Mari kita lihat penyebab utama pemfigus pada bayi baru lahir.
Penyebab patologi pada bayi
Awitan penyakit bertepatan dengan produksi antibodi autoimun terhadap protein desmoglein, yang merupakan dasar untuk menghubungkan sel-sel epidermis. Protein dipecah dan integritas kulit terganggu, dan bakteri, ketika masuk ke kulit yang terkena, menyebabkan pembentukan lepuh.
Faktor yang dapat memicu proses patologis seperti itu masih belum diketahui oleh sains. Alasan utamanya adalah genetika dan kecenderungan turun-temurun terhadap proses autoimun semacam itu. Gangguan dalam kerja sistem saraf pusat juga dianggap sebagai faktor yang mungkin memicu perkembangan pemfigus. Infeksi, virus atau patogen lain juga dapat memicu timbulnya penyakit.
Faktor yang memprovokasi
Berikut ini juga diindikasikan sebagai kemungkinan faktor terjadinya patologi:
- Mengkonsumsi obat golongan tiol.
- Terbakar.
- Herpesvirus.
- Kontak dengan pestisida.
- Stres yang kuat.
Pemfigus pada tahap awal tidak menimbulkan kekhawatiran. Anak-anak merasa sehat dan terlepas dari beberapa vesikel pada kulit, tidak ada perubahan lain yang diamati. Kemunduran kondisi berkembang sesuai dengan peningkatan luas area kulit yang terkena. Area lesi tumbuh ketika infeksi bakteri memasuki kulit, dan perkembangan nanah lokal dan fokus inflamasi besar dimulai. Penyakit ini ditandai dengan tidak adanya epitelisasi jaringan setelah ruptur kandung kemih. Erosi secara bertahap meluas dan bergabung satu sama lain. Bagaimana pemfigus neonatus didiagnosis?
Diagnosis
Penyakit ini sangat jarang, sehingga dokter anak seringkali kesulitan untuk menentukan diagnosisnya. Pertama-tama, dianjurkan untuk membedakan penyakit ini dari patologi dermatologis lain yang mungkin disertai dengan manifestasi kulit yang serupa.
Untuk ini, tes Nikolsky digunakan. Dokter menggosok kulit anak di dekatnyadengan gelembung dan menjauh darinya, menekan lepuh. Tes positif jika ada tanda-tanda pengelupasan kulit:
- Saat ditekan, cairan menyebar ke lapisan kulit.
- Jika Anda menekan kulit di atas lepuh, kulit akan mengelupas seperti pita.
- Di area yang sehat, campuran lapisan atas epidermis terlihat.
Analisis juga ditentukan untuk kandungan antibodi terhadap protein desmoglein dalam darah. Jika antibodi tersebut ditemukan, maka ini menunjukkan adanya pemfigus. Kadang-kadang sampel cairan diambil dari lepuh dan studi umum atau sitologi tambahan diperintahkan.
Pengobatan pemfigus pada bayi baru lahir
Hal utama dalam pengobatan patologi adalah mencegah pembentukan lepuh baru dan mencapai penyembuhan yang sudah ada. Obat utama dalam pengobatan proses patologis adalah glukokortikosteroid. Terlepas dari usia anak, ia diberi resep glukokortikosteroid sistemik, yang diberikan dalam dosis tinggi. Hal ini memungkinkan untuk mengurangi intensitas pembentukan gelembung baru dan memulai proses pemulihan erosi. Terapi ini dilakukan selama kurang lebih dua minggu, setelah itu diperlukan perawatan hormonal dengan obat yang sama dalam dosis kecil.
Prednisolon
Obat yang paling efektif dalam pengobatan pemfigus adalah Prednisolon, yang diberikan dalam dosis besar, yang dikurangi secara sistematis. Sayangnya, untuk sebagian besar anak-anak, perawatan seperti itu berlangsung seumur hidup, dan Prednisolon disuntikkan setiap harihari.
Bersamaan dengan hormon, anak diberi resep kalsium, vitamin D, obat imunosupresif yang menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan ini termasuk:
- "Azathioprine";
- "Siklofosfamid";
- Mielosan;
- Siklofosfamid.
Pada tahap awal terapi, anak dianjurkan prosedur untuk memurnikan darah dari antibodi agresif. Ini termasuk hemodialisis dan plasmapheresis. Untuk mengurangi risiko infeksi, perawatan kulit berkualitas tinggi dengan salep dengan antiseptik dan kortikosteroid diresepkan.
Harus dipahami dengan jelas bahwa terapi pemfigus akan berlangsung seumur hidup. Dalam kasus yang jarang terjadi - dengan jeda kecil di antara kekambuhan.
Perawatan bayi
Kesehatan anak yang didiagnosis dengan pemfigus stafilokokus pada bayi baru lahir memerlukan perhatian dan perawatan khusus setiap hari. Harapan hidup anak seperti itu tergantung pada ini. Sangat penting untuk memastikan bahwa dia meminum semua obat yang diresepkan oleh dokter.
Orang tua harus belajar bagaimana memberikan suntikan, karena itu harus dilakukan setiap hari. Juga perlu untuk mengobati lepuh pada kulit dengan pewarna anilin ("Fukortsin", Zelenka), yang sangat efektif melawan mikroba. Salep kortikosteroid direkomendasikan untuk erosi dan kerak. Sebagai aturan, "Celestoderm", "Garamycin" dan "Gyoksizon" diresepkan.
Ketika tanda-tanda infeksi muncul - nanah, bengkak - perlu menggunakan salep antibakteri selama perawatan -"Baneocin" atau "Levomekol". Jika terkena area yang luas, yang terbaik adalah melindunginya dengan pembalut steril.
Obat antiinflamasi
Saat mengeluh sakit, terkadang diperbolehkan memberi anak obat antiradang Ibuprofen atau Nurofen. Jika anestesi gagal, Anda perlu berkonsultasi dengan dokter yang akan memberi tahu Anda analgesik mana yang diizinkan untuk digunakan di masa kanak-kanak. Mandi di mana Anda dapat menambahkan larutan "Chlorhexidine" akan bermanfaat. Pemberian vitamin dan mineral pada anak perlu diberikan dengan asam folat, vitamin E, dll.
