Dalam kardiologi pada umumnya dan pada malformasi kongenital pada khususnya, saat ini sudah ada beberapa lusin penyakit "nominal". Beberapa dari mereka telah dijelaskan untuk waktu yang lama dan berhasil dirawat pada periode ante dan neonatal, tetapi sebagian besar masih mencari penelitinya. Salah satunya adalah penyakit Eisenmenger. Sindrom ini diidentifikasi pada awal abad kedua puluh oleh seorang dokter anak terkemuka Austria dan sekarang menyandang namanya.
Definisi
Sindrom Eisenmenger (Eisenmenger) adalah pelanggaran perkembangan otot jantung intrauterin, yang meliputi adanya cacat pada septum antara ventrikel, posisi cermin aorta dan peningkatan ukuran ventrikel kanan. Untungnya, cacat ini dapat berhasil dioperasi, dan anak-anak terus tumbuh dan berkembang dengan cara yang sama seperti teman sebayanya.
Statistik
Saat ini, sekitar lima persen dari semua kasus kelainan jantung pada anak adalah sindrom Eisenmenger. Cacat jantung bawaan biasanya terpisah dari penyakit jantung lainnya pada bayi baru lahir dan anak kecil. Dan beberapa dokter menggabungkan gangguan hemodinamik yang tidak diobati ke dalam inisindrom.
Sindrom atau kompleks
Kompleks dan sindrom Eisenmenger dibedakan secara terpisah. Sindrom ini adalah sebutan gangguan peredaran darah yang tidak dikoreksi dengan perkembangan pirau darah antara rongga ventrikel jantung. Dan kompleksnya mencakup kelainan spesifik yang ditemukan pada janin atau bayi baru lahir.
Etiologi
Proses bagaimana sindrom ini terbentuk belum sepenuhnya diketahui, para ilmuwan dan dokter masih berusaha mencari penjelasannya. Namun, mereka berhasil mempelajari dengan baik faktor-faktor yang menyebabkan munculnya kompleks Eisenmenger. Penyebab dapat dibagi menjadi dua kategori: internal, atau genetik, dan eksternal, atau pengaruh lingkungan.
- Tidak mungkin berbicara tentang penularan langsung penyakit ini secara turun-temurun, tetapi jika kerabat dari garis kekerabatan pertama atau kedua memiliki pelanggaran dalam pembentukan organ vital, maka selalu ada kemungkinan bahwa mereka akan terjadi di anak.
- Keracunan selama periode antenatal. Kategori risiko termasuk wanita hamil yang tinggal di kota besar, bekerja di industri berbahaya atau berurusan dengan polutan kimia atau fisik.
- Pengambilan obat. Beberapa obat berbahaya untuk dikonsumsi saat menggendong anak. Oleh karena itu, sebelum pembuahan atau pada minggu-minggu pertama setelahnya, perlu berkonsultasi dengan dokter kandungan tentang segala cara yang ditempuh. Meski hanya pil sakit kepala.
- Penggunaan vitamin dan suplemen makanankualitas meragukan. Biasanya zat tersebut tidak berbahaya, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, meminumnya dapat membahayakan kerangka atau organ dalam anak yang belum terbentuk.
- Salah satu calon orang tua memiliki penyakit kronis jangka panjang.
Tentu saja, penyebab yang tercantum tidak secara spesifik merujuk pada sindrom Eisenmenger. Gejala, diagnosis dan pengobatan akan dibahas di bawah ini.
Patogenesis
Bila seseorang memiliki ciri anatomi seperti itu, tentu akan terjadi gangguan pada proses peredaran darah. Karena adanya cacat signifikan pada septum interventrikular, serta karena posisi aorta yang salah, pencampuran darah vena dan aorta terjadi di rongga jantung. Artinya, shunt terbentuk dan darah dikeluarkan dari kiri ke kanan. Seiring waktu, tekanan di batang paru meningkat, kadang-kadang bahkan bisa melebihi tekanan di aorta. Hal ini, pada gilirannya, menyebabkan spasme refleks pembuluh darah kecil di sirkulasi paru. Hipertensi pulmonal berkembang. Jika berlangsung lama, maka ada kompensasi penebalan dinding kapiler dan ada stasis darah di paru-paru.
Dokter memisahkan sindrom Eisenmenger "putih" dan "biru". Dalam kasus pertama, shunt masuk dalam versi klasiknya, yaitu dari kiri ke kanan, dan yang kedua - sebaliknya.
Gejala
Pada bayi baru lahir dan anak kecil, cukup sulit untuk melihat gejala khusus. fisik danperkembangan intelektual anak tidak terganggu. Jika shunting darah terbalik muncul seiring bertambahnya usia, maka seseorang mengalami sesak napas, kebiruan pada segitiga nasolabial dan ekstremitas, kelelahan, detak jantung atau aritmia yang nyata, dan nyeri tipe angina. Ciri khasnya adalah posisi yang diambil pasien untuk mengurangi gejala – jongkok. Ini memudahkan mereka untuk bernapas.
Dari penyakit umum sering terdengar keluhan sakit kepala, mimisan dan hemoptisis. Perubahan suara dimungkinkan karena kompresi ujung saraf oleh arteri yang melebar. Seringkali seseorang dapat mengamati patologi seperti tonjolan dada dalam bentuk punuk dan perubahan falang terminal jari dalam bentuk stik drum, menunjukkan insufisiensi kardiopulmoner yang disebabkan oleh sindrom Eisenmenger. Penyebab, gejala, diagnosisnya diketahui oleh setiap ahli jantung.
Kompleks dapat diperumit oleh bronkitis, pneumonia, endokarditis etiologi bakteri, perdarahan dari paru-paru dan bahkan serangan jantung mereka. Tanpa pengobatan, harapan hidup orang sakit tidak lebih dari tiga puluh tahun.
Diagnosis
Sayangnya, dengan pemeriksaan biasa, tidak mungkin untuk mengidentifikasi penyakit ini. Untuk mengkonfirmasi dugaan diagnosis, metode penelitian khusus akan diperlukan:
- X-ray dada, yang akan menunjukkan perubahan visual pada kontur jantung dan pembuluh darah besar.
- Angiografi caranyavisualisasi malformasi vaskular sering digunakan, tetapi dalam kasus ini tidak spesifik, dan hanya spesialis yang sangat berpengalaman yang dapat mendeteksi perubahan.
- EKG merupakan indikasi jika dilakukan di bawah monitor Holter. Kemudian dokter akan mendapatkan informasi bukan untuk pemeriksaan selama lima menit, tetapi selama sehari penuh, dan ia akan dapat mengidentifikasi perubahan ritme minat.
- EchoCG adalah USG jantung. Metode yang sangat baik untuk mendeteksi cacat pada rongga jantung dan gangguan aliran darah.
- Katerisasi jantung dalam hal ini adalah metode penelitian yang paling dapat diterima dan dapat diandalkan. Ini membantu untuk mengidentifikasi semua malformasi, menentukan karakteristik jantung tunggal dan mengembangkan pengobatan.
Ini adalah sindrom Eisenmenger yang sulit didiagnosis. Gejala (pengobatan penyakit ini multi-tahap dan padat karya) tidak spesifik, patologi menyamar sebagai penyakit yang lebih umum dan luput dari perhatian dokter umum.
Pengobatan
Meskipun konfrontasi abadi antara ahli bedah dan terapis, dalam kasus penyakit ini, mereka sepakat bahwa perlu untuk mengobati dengan upaya bersama, karena pengobatan konservatif itu sendiri tidak memberikan efek yang diinginkan, dan perawatan bedah tidak dapat memberikan remisi yang stabil. Oleh karena itu, serangkaian tindakan dikembangkan untuk menghilangkan sindrom Eisenmenger:
- Pendarahan (dalam istilah modern disebut "phlebotomy"). Alat sederhana dan bebas masalah. Ini digunakan pada pasien dengan patologi yang terbukti beberapa kali setahun. sebelum dansetelah prosedur, viskositas darah dan kadar hemoglobin harus ditentukan.
- Penggunaan inhalasi oksigen. Digunakan sebagai terapi tambahan untuk memerangi sianosis dan hipoksia sekunder. Selain itu, mereka memiliki efek psikosomatik pada pasien.
- Antikoagulan. Mereka tidak memiliki bukti yang cukup, karena Anda bisa keluar dari api dan masuk ke penggorengan dan alih-alih mengencerkan darah, dapatkan inkoagulabilitas totalnya.
-
Obat lain:
- diuretik untuk meredakan edema paru;- obat untuk meningkatkan hemodinamik.
-
Teknik bedah:
- alat pacu jantung untuk mengkompensasi aritmia;- eliminasi lengkap defek septum ventrikel dan penutupan pirau abnormal.
Cara mengobati sindrom Eisenmenger, Anda perlu memutuskan dengan dokter Anda atau bahkan dengan beberapa spesialis. Karena tidak ada metode yang dapat menjamin kesuksesan.
