Salah satu bentuk amiloidosis yang paling umum adalah amiloidosis ginjal. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini berkembang sebagai komplikasi dari patologi parah seperti tuberkulosis, sifilis, osteomielitis. Kerusakan organ merupakan konsekuensi dari penyakit yang mendasarinya, yang direkomendasikan untuk dideteksi dan diobati secara tepat waktu. Patologi muncul sebagai akibat dari peningkatan amiloid (protein kompleks) dalam darah, yang mengendap di dinding pembuluh darah dan di ginjal, akibatnya fungsi organ terganggu. Penyakit ini terjadi dengan latar belakang sindrom nefrotik dan berkembang menjadi gagal ginjal kronis. Dalam kasus yang parah, transplantasi ginjal donor mungkin diperlukan.
Deskripsi Masalah
Amiloidosis ginjal merupakan komplikasi dari amiloidosis sistemik, yang ditandai dengan akumulasi zat glikoprotein, amiloid, di ruang antar sel ginjal, yang menyebabkan gangguan pada organ.
Amyloid adalah produk sintesis protein patologis akibat disproteinemia, yang terjadi karena penyakit kronis. Hal ini terkait dengan reaksi autoimun. Sebagai akibat dari perkembangan penyakit kronis, produk peluruhan racun, leukosit, dan jaringan menumpuk, yang mengarah pada pembentukan antibodi, yang, ketika bereaksi dengan antigen, membentuk amiloid. Amiloid ini disimpan di tempat di mana antibodi menumpuk.
Amiloidosis sekunder pada ginjal sangat penting dalam praktik medis, karena dalam banyak kasus hal itu mengarah pada pembentukan gagal ginjal, di mana ginjal bertambah besar dan memiliki permukaan yang halus.
Epidemiologi
Ada perbedaan dalam prevalensi penyakit di antara negara-negara dunia yang berbeda. Di negara-negara maju di Eropa, penyakit ini terjadi pada 0,7% kasus, dan di Asia - hingga 0,2%. Ini karena perbedaan pola makan orang. Dalam kasus terakhir, orang sering makan makanan yang mengandung sejumlah kecil kolesterol dan protein hewani. Kasus patologi keluarga paling banyak didiagnosis di negara-negara Spanyol dan Portugal. Amiloidosis biasanya menyerang laki-laki antara usia empat puluh dan lima puluh, tetapi kasus telah diamati pada anak-anak, termasuk bayi baru lahir.
Baru-baru ini, frekuensi mendiagnosis patologi semakin meningkat. Terutama seringkali penyakit ini disertai dengan patologi paru-paru, radang sendi, kolitis ulserativa, tumor kanker. Seringkali, amiloidosis berkembang pada orang-orang yang menderita tuberkulosis atau infeksi bernanah. Amiloidosis juga sering didiagnosis pada pecandu narkoba yang menggunakan obat-obatan narkotika.zat dalam bentuk suntikan, yang sering memicu perkembangan nanah.
Jenis penyakit
Dalam kedokteran, biasanya membedakan jenis patologi berikut:
- Penyakit primer yang muncul sebagai akibat dari pelanggaran adhesi imunoglobulin yang mengubah komposisi darah, menetap di dinding pembuluh darah dan organ dalam. Patologi ini sulit didiagnosis. Karena gejalanya mirip dengan penyakit lain.
- Amiloidosis sekunder pada ginjal terbentuk karena penyakit kronis: osteomielitis, radang usus besar, radang sendi, sklerosis, tuberkulosis atau spondyloarthritis. Penyakit ini sering muncul di usia tua.
Semua jenis amiloidosis ini terjadi dan berkembang paling sering pada masa kanak-kanak. Penyakit ini berlanjut dengan periode remisi dan kambuh, yang disertai dengan serangan rasa sakit. Perawatan dalam kasus ini tidak membawa hasil.
Bentuk penyakit
Dalam pengobatan, sudah lazim untuk membedakan beberapa bentuk penyakit:
- Bentuk idiopatik, di mana penyebab dan mekanisme perkembangan penyakit tidak diketahui.
- Bentuk keluarga, yang ditandai dengan kecenderungan genetik terhadap munculnya protein abnormal dalam tubuh. Dalam kedokteran, telah ditetapkan bahwa amiloidosis ditularkan melalui beberapa generasi. Biasanya fenomena ini diamati di kalangan orang Yahudi dan Arab. Penyakit ini disertai ruam kulit, nyeri di perut.
- Bentuk yang didapat ditandai dengan perkembangan patologi sebagai akibat dari gangguan imunologis.
- pikunbentuknya ditandai dengan gangguan metabolisme protein.
- Bentuk lokal memiliki penyebab perkembangan yang tidak dapat dijelaskan. Biasanya dikaitkan dengan tumor sistem endokrin, diabetes, dan sindrom Alzheimer.
- Bentuk seperti tumor juga berkembang karena alasan yang tidak diketahui. Dokter cenderung berpendapat bahwa amiloidosis bentuk ini berkembang karena jenis neoplasma tertentu.
Penyebab amiloidosis
Amiloidosis ginjal Penyebab munculnya pada kebanyakan kasus tidak diketahui. Banyak penyakit dapat memicu munculnya komplikasi berupa amiloidosis, tetapi juga dapat bertindak sebagai penyakit independen.
Dalam patologi primer penyebabnya, tidak mungkin untuk menetapkannya. Terkadang penyakit ini terbentuk dengan multiple myeloma. Dalam hal ini, selain ginjal, proses patologisnya meliputi lidah, kulit, jantung, paru-paru, hati, usus, dan limpa.
Amiloidosis sekunder pada ginjal terbentuk karena penyakit menular kronis dan kondisi abnormal beberapa tahun setelah terjadinya. Paling sering, penyakit ini berkembang setelah komplikasi tuberkulosis paru, tidak hanya mempengaruhi ginjal, tetapi juga pembuluh darah, kelenjar getah bening. Amiloidosis senilis adalah tanda penuaan dan terjadi pada 80% orang berusia di atas delapan puluh tahun.
Kelompok risiko termasuk orang yang memiliki penyakit sel plasma, penyakit inflamasi kronis, ankylosing spondylitis, rheumatoid arthritis, dan demam Mediterania.
Gejala dan tanda penyakit
Gejala amiloidosis ginjal dapat bervariasi tergantung pada lokasi akumulasi amiloid di organ lain, tahap perjalanan penyakit, tingkat kerusakan organ yang terkena, serta penyakit yang menyebabkan patologi.
Tanda-tanda pertama kerusakan ginjal diamati pada tahap awal perkembangan penyakit. Pada manusia, kadar protein dalam urin meningkat, kelemahan, anemia, gangguan kekebalan, gangguan sistem kardiovaskular, dan diare. Penyakit ini memicu peningkatan organ dalam dan perkembangan pembengkakan. Pada tahap akhir perkembangan penyakit, hipertensi, anuria, dan trombosis vena ginjal diamati.
Dalam pengobatan, gejala amiloidosis berikut dicatat:
- Gangguan fungsi ginjal, perkembangan gagal ginjal;
- gangguan pada saluran pencernaan;
- kerusakan sistem saraf;
- perkembangan aritmia dan gagal jantung.
Dengan amiloidosis, edema selalu berkembang. Dalam beberapa kasus, trombosis vena ginjal muncul, sindrom nyeri, aritmia, pusing, sesak napas berkembang.
Tahapan amiloidosis ginjal
Selama perjalanan penyakit, beberapa tahap dibedakan, yang masing-masing ditandai dengan manifestasi gejalanya sendiri:
- Tahap laten ditandai dengan perjalanan amiloidosis tanpa gejala, tanda-tanda patologi primer mungkin muncul. Tanda utama dari periode laten adalah adanya sedikitproteinuria. Periode ini berlangsung sekitar lima tahun.
- Proteinuric atau tahap albuminuric ditandai dengan ekskresi protein dari tubuh dengan urin, peningkatan ukuran ginjal sebagai akibat dari perkembangan hiperemia dan limfostasis, pengendapan amiloid pada dinding darah pembuluh. Selama periode ini, sklerosis dan limfostasis sering berkembang. Tahap ini memakan waktu sekitar dua belas tahun.
- Tahap edema atau nefrotik disebabkan oleh munculnya sindrom nefrotik dengan gejala seperti proteinuria, hiperkolesterolemia, dan hipoproteinemia. Juga dalam kasus ini, perkembangan edema, hipertensi, splenomegali diamati. Organ internal bertambah besar, usus terpengaruh. Tahap ini memakan waktu sekitar tujuh tahun.
- Tahap terminal atau Azotemic ditandai dengan jaringan parut dan deformasi ginjal, penurunan ukurannya, perkembangan gagal ginjal dan hipotensi.
Sangat penting untuk mendeteksi amiloidosis ginjal pada tahap awal perkembangan, bila memungkinkan untuk menghentikan proses patologis. Pada tahap akhir penyakit, ini tidak dapat diubah, pemulihan mungkin terjadi dalam kasus yang sangat jarang. Gagal ginjal dapat berkembang dengan cepat dan berakibat fatal pada salah satu tahap penyakit di atas. Perkembangan amiloidosis yang begitu cepat disebabkan oleh eksaserbasi penyakit yang mendasarinya, penambahan infeksi atau trombosis vena ginjal.
Pemeriksaan diagnostik. Apa itu?
Amiloidosis ginjal, gejala dan pengobatan yang dibahas dalam artikel ini, sangat sulit didiagnosis pada tahap awalperkembangan, karena dalam hal ini gejalanya tidak muncul. Dokter dalam hal ini meresepkan tes laboratorium darah dan urin.
Menurut hasil analisis urin, dapat dilihat adanya proteinuria, yang cenderung meningkat, serta leukosituria, mikrohematuria, dan cylindruria. Hasil tes darah menunjukkan peningkatan LED, anemia, leukositosis, peningkatan kadar natrium dan kalsium, kolesterol, enzim hati.
Selain itu, feses juga diambil untuk penelitian. Analisis menunjukkan bahwa feses mengandung serat otot, sejumlah besar pati, serta lemak.
Biasanya, diagnosis amiloidosis ginjal melibatkan elektrokardiogram, yang sering menunjukkan aritmia dan gangguan konduksi sinyal, kardiomiopati, dan disfungsi diastolik. Seringkali, USG rongga perut dan ginjal dilakukan, yang menunjukkan peningkatan ukuran hati dan limpa, serta ginjal, rontgen.
Metode diagnostik yang efektif adalah biopsi ginjal dan pemeriksaan histologis lebih lanjut dari biopsi. Saat memeriksa spesimen biopsi, itu diwarnai, sementara amiloidosis ginjal dari persiapan makro "rantai beraneka ragam" diperlukan. Dalam hal ini, penelitian menunjukkan deformasi ginjal, yang memiliki lapisan kortikal lebar, ukuran besar. Metode ini memungkinkan untuk membuat diagnosis yang akurat, untuk mengidentifikasi stadium penyakit.
Juga melibatkan penggunaan amiloidosis dari mikropreparasi ginjal No. 128, yang memungkinkan untuk mendeteksi kebanyakan pembuluh darah, infiltrasi glomeruli oleh leukosit danproliferasi sel endotel.
Saat memeriksa bahan biologis, asisten laboratorium dapat mendeteksi tanda-tanda penyakit ginjal lainnya. Tes diagnostik yang sangat sensitif adalah RSK menggunakan antigen amiloid.
Terapi penyakit
Pengobatan amiloidosis ginjal terutama melibatkan penyakit yang mendasarinya. Ketika patologi primer sembuh, gejala amiloidosis menghilang untuk waktu yang lama. Pasien diberi resep diet di mana perlu mengonsumsi hati mentah selama dua tahun, membatasi asupan garam dan protein, meningkatkan asupan karbohidrat dan vitamin, garam kalium. Juga, dokter merekomendasikan selama periode ini untuk menjalani perawatan di sanatorium, sering keluar rumah, minum vitamin kompleks.
Pedoman klinis amiloidosis ginjal menyarankan hal berikut:
- menjaga gaya hidup sehat, menghindari situasi stres;
- pengecualian aktivitas fisik;
- menghilangkan kebiasaan buruk;
- diet.
Deskripsi Terapi Obat
Pengobatan amiloidosis ginjal juga melibatkan pengobatan. Dokter meresepkan antihistamin, misalnya, Suprastin atau Dimedrol, obat antibakteri dan antiinflamasi yang memiliki efek imunosupresif. Untuk meredakan pembengkakan, diuretik, obat antihipertensi diresepkan, glukosa dalam bentuk penetes diresepkan untuk meningkatkan hemoglobin dalam darah. Beberapa dokter menyarankan untuk mengobati penyakit ginjal (amiloidosis)kortikosteroid dan sitostatika. Kadang-kadang dokter mungkin meresepkan kemoterapi atau penggunaan obat kuat Colchicine. Tetapi dengan penggunaan obat-obatan ini dalam jangka panjang, timbul efek samping berupa dispersi, alergi, hematuria, dan leukopenia.
Menghentikan perkembangan penyakit yang cepat dapat obat dari kelompok aminocholines, seperti Chloroquine atau Delagil. Dengan penggunaan obat-obatan ini selama beberapa tahun, asalkan patologi didiagnosis pada tahap awal perkembangan, sangat mungkin untuk memperlambat perkembangan amiloidosis.
Operasi
Dalam kasus yang parah, dialisis ginjal seumur hidup atau transplantasi organ donor diresepkan. Transplantasi ginjal memberikan hasil positif ketika penyebab amiloidosis dihilangkan. Kelangsungan hidup setelah intervensi bedah seperti itu rendah, ini disebabkan oleh perkembangan amiloidosis jantung dan berbagai komplikasi. Juga, kekambuhan penyakit pada cangkok sering berkembang, yang dapat menyebabkan kehilangannya. Dimungkinkan juga untuk melakukan eksisi pada area ginjal yang terkena.
Dengan pengobatan penyakit yang tepat waktu, adalah mungkin untuk mengurangi efek patologis amiloidosis pada organ dalam, serta menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan.
Prakiraan
Amiloidosis ginjal, yang pengobatan dininya memerlukan eliminasi penyakit yang mendasarinya, mungkin memiliki prognosis yang baik. Dengan perkembangan trombosis, infeksi sekunder, perdarahan, prognosisnya tidak baik, terutamaIni berlaku untuk orang yang lebih tua. Dengan pembentukan gagal jantung dan ginjal, seseorang dapat hidup tidak lebih dari setahun. Pembentukan remisi jangka panjang dimungkinkan dengan terapi tepat waktu pada tahap awal penyakit, yang seharusnya efektif.
Biasanya, pasien dengan penyakit ini memiliki harapan hidup satu sampai tiga tahun dari saat diagnosis. Tetapi dalam praktik medis, kasus telah dicatat ketika pasien hidup selama lebih dari sepuluh tahun. Onset kematian tergantung pada perjalanan patologi yang mendasarinya. Sangat sering, orang meninggal karena komplikasi penyakit utama yang menyebabkan perkembangan amiloidosis. Juga, penyebab kematian adalah gagal ginjal, yang berkembang karena perkembangan patologi yang cepat, penambahan infeksi sekunder yang mempengaruhi usus.
Pencegahan
Untuk tujuan pencegahan, dokter merekomendasikan pengobatan tepat waktu untuk penyakit kronis yang dapat memicu munculnya amiloidosis. Pasien dengan penyakit ini harus di bawah pengawasan konstan. Sambil menjaga fungsi ginjal, observasi apotik dilakukan dua kali setahun dengan tindakan diagnostik wajib. Pada tahap awal penyakit, dokter merekomendasikan mengunjungi sanatorium tanpa adanya patologi serius di tubuh.
Amiloidosis ginjal adalah penyakit serius yang mengancam kehidupan manusia. Oleh karena itu, penting untuk mendeteksinya tepat waktu agar dapat menjalani terapi yang efektif danmemperpanjang hidup. Saat ini, banyak orang meninggal akibat gagal ginjal. Jumlah penderita penyakit ini terus bertambah setiap tahunnya. Penyakit ini menyerang orang-orang dari segala usia, termasuk bayi baru lahir. Seringkali penyakit ini diturunkan melalui beberapa generasi, jadi penting untuk mengamati pencegahan patologi bagi orang-orang yang berisiko.
