Amiloidosis - apa itu? Ini adalah penyakit yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein, di mana pembentukan dan pengendapan di berbagai jaringan dan organ zat protein-polisakarida tertentu - amiloid.
Perkembangan penyakit
Amiloidosis berkembang (apa adanya - kami telah mengetahuinya) yang melanggar sintesis protein dalam sistem retikuloendotelial. Protein abnormal menumpuk di plasma darah. Protein ini pada dasarnya adalah antigen diri dan menyebabkan pembentukan autoantibodi dengan analogi dengan alergi.
Kemudian, antibodi ini bereaksi dengan antigen dan protein yang terdispersi secara kasar mengendap. Ini adalah bagaimana amiloid terbentuk. Zat ini mengendap di dinding pembuluh darah dan berbagai organ. Secara bertahap terakumulasi, amiloid menyebabkan kematian organ.
Jenis amiloidosis. Alasan
Ada beberapa jenis amiloidosis. Penyebab perkembangan penyakit secara langsung tergantung pada jenis amiloidosis. Apa itu? Klasifikasi dilakukan tergantung pada protein utama yang membentuk fibril amiloid. Di bawah ini adalah jenis-jenispenyakit.
- Amiloidosis primer (AL-amiloidosis). Dengan perkembangannya, rantai ringan imunoglobulin abnormal muncul dalam plasma darah, yang mampu menetap di berbagai jaringan tubuh. Dengan cara yang sama, sel plasma berubah pada multiple myeloma, makroglobulinemia Waldenström, hipergammaglobulinemia monoklonal.
- Amiloidosis sekunder (AA-amiloidosis). Dalam hal ini, ada kelebihan sekresi protein alfa-globulin oleh hati. Ini adalah protein fase akut yang disintesis selama proses inflamasi kronis. Hal ini dimungkinkan pada berbagai penyakit, seperti rheumatoid arthritis, malaria, bronkiektasis, osteomielitis, kusta, tuberkulosis.
- Amiloidosis keluarga (AF-amiloidosis). Ini adalah bentuk penyakit herediter dengan mekanisme pewarisan autosomal resesif. Ini juga disebut demam intermiten Mediterania atau poliserositis paroksismal familial. Penyakit ini dinyatakan dengan serangan demam, terjadinya sakit perut, ruam kulit, radang sendi dan radang selaput dada.
- Dialisis amiloidosis (AH-amiloidosis). Hal ini terkait dengan fakta bahwa protein beta-2-mikroglobulin MHC pada orang sehat digunakan oleh ginjal, dan selama hemodialisis tidak disaring, sehingga menumpuk di dalam tubuh.
- AE-amiloidosis. Berkembang pada beberapa bentuk kanker, seperti kanker tiroid.
- amiloidosis pikun.
Gejala
Saat didiagnosis dengan amiloidosis, gejalanya tergantung pada lokasi deposit. Saat dikalahkansaluran pencernaan, lidah membesar, kesulitan menelan, sembelit atau diare dapat diamati. Deposit seperti tumor amiloid di usus atau perut terkadang mungkin terjadi.
Amiloidosis usus disertai dengan perasaan berat dan tidak nyaman, mungkin ada nyeri sedang di perut. Jika pankreas terpengaruh, maka gejala yang sama muncul seperti pankreatitis. Ketika hati rusak, peningkatannya diamati, mual, sendawa, serangan muntah, penyakit kuning muncul.
Amiloidosis respiratorik bermanifestasi sebagai berikut:
- suara serak;
- gejala bronkitis;
- tumor amiloidosis paru.
Amiloidosis sistem saraf dapat muncul dengan gejala berikut:
- sensasi kesemutan atau terbakar pada tungkai, mati rasa (polineuropati perifer);
- sakit kepala, pusing;
- gangguan sfingter (inkontinensia urin, feses).
Amyloidosis - apa itu, kami telah mempertimbangkan penyebab dan gejalanya. Sekarang mari kita cari tahu bagaimana penyakit ini didiagnosis dan apa metode pengobatannya.
Diagnosis
Pada penyakit seperti amiloidosis, diagnosisnya rumit. Laboratorium dan penelitian perangkat keras yang ditugaskan.
Dalam studi laboratorium dalam tes darah umum, peningkatan ESR, leukosit dan penurunan trombosit diamati. Pada analisis umum urin terdapat protein, pada sedimen terdapat silinder, leukosit dan eritrosit. Dalam program bersamaada sejumlah besar pati, lemak dan serat otot. Dalam biokimia darah dengan kerusakan hati, peningkatan kandungan kolesterol, bilirubin, alkaline phosphatase ditemukan.
Pada amiloidosis primer, kandungan amiloid yang tinggi ditemukan dalam urin dan plasma darah. Pada pemeriksaan laboratorium sekunder ditemukan tanda-tanda proses inflamasi kronis.
Lakukan juga tindakan diagnostik lainnya:
- pemeriksaan radiologi;
- ekokardiografi (dalam kasus dugaan penyakit jantung);
- tes fungsional dengan pewarna;
- biopsi organ.
Pengobatan
Penyakit ini diperlakukan sebagai rawat jalan. Amiloidosis dengan kondisi yang parah, seperti gagal ginjal kronis atau gagal jantung berat, dirawat di rumah sakit.
Pada amiloidosis primer, pada tahap awal, obat-obatan seperti Chloroquine, Melphalan, Prednisolon, Colchicine diresepkan.
Pada amiloidosis sekunder, penyakit yang mendasarinya diobati, misalnya osteomielitis, tuberkulosis, empiema pleura, dll. Seringkali, setelah sembuh, semua gejala amiloidosis hilang.
Jika penyakit berkembang sebagai akibat dari hemodialisis ginjal, maka pasien tersebut dipindahkan ke dialisis peritoneal.
Astringents seperti Bismut Subnitrate atau adsorben digunakan jika diare berkembang.
Pengobatan simtomatik juga digunakan:
- obat penurun tekanan darah;
- vitamin, diuretik;
- transfusi plasma, dll.
Selain itu, perawatan bedah dapat digunakan. Amiloidosis limpa dapat surut setelah pengangkatan organ. Dalam kebanyakan kasus, ini mengarah pada perbaikan kondisi pasien dan penurunan pembentukan amiloid.
Makanan
Amiloidosis membutuhkan diet yang konstan. Dengan perkembangan gagal ginjal kronis, asupan garam dan produk protein seperti daging, ikan, dan telur harus dibatasi. Jika gagal jantung kronis berkembang, garam, makanan asap dan acar harus dikeluarkan dari diet.
Amiloidosis jantung
Penyakit ini disebut juga kardiopati amiloid. Dengan perkembangannya, pengendapan amiloid dapat terjadi pada miokardium, perikardium, endokardium, atau pada dinding aorta dan pembuluh koroner. Penyebab kerusakan jantung tersebut mungkin amiloidosis primer, sekunder atau familial. Seringkali, amiloidosis jantung bukanlah penyakit yang terisolasi, dan berkembang secara paralel dengan amiloidosis pada paru-paru, ginjal, usus, atau limpa.
Gejala amiloidosis jantung
Seringkali gejala penyakit ini mirip dengan kardiopati hipertrofik atau penyakit jantung koroner. Pada tahap awal, gejalanya tidak diungkapkan dengan jelas. Iritabilitas dan kelelahan, beberapa penurunan berat badan, pembengkakan jaringan dan pusing dapat terjadi.
Penurunan tajam biasanya terjadi setelah situasi stres atau infeksi pernapasan. Setelah itu, nyeri di jantung biasanya muncul sesuai dengan jenis angina pektoris, aritmia, edema yang diucapkan, sesak napas, pembesaran hati. Tekanan darah biasanya rendah.
Penyakit ini berkembang pesat dan ciri khasnya adalah resistensi (resistensi) terhadap terapi yang sedang berlangsung. Pada kasus yang parah, pasien mungkin mengalami asites (penumpukan cairan di perut) atau efusi perikardial. Karena infiltrat amiloid, kelemahan nodus sinus dan bradikardia berkembang. Hal ini dapat menyebabkan kematian mendadak.
Prakiraan
Dengan amiloidosis jantung, prognosisnya tidak baik. Gagal jantung pada penyakit ini terus berkembang, dan kematian tidak bisa dihindari. Tidak ada pusat khusus di Rusia yang menangani masalah ini.
