Tetap tulang belakang adalah patologi langka yang ditandai dengan keterbatasan mobilitas sumsum tulang belakang di kanal tulang belakang. Penyakit ini lebih sering bersifat bawaan dan dikaitkan dengan pelanggaran intrauterin terhadap proporsi perkembangan sumsum tulang belakang dan tulang belakang, serta dengan perubahan proliferasi sikatriks pasca-trauma dan pasca-inflamasi yang mengarah pada fiksasi sumsum tulang belakang di daerah ekor.
Perkembangan normal sumsum tulang belakang
Pada bulan ke-3 perkembangan intrauterin, sumsum tulang belakang menempati seluruh panjang kanal tulang belakang. Kemudian tulang belakang berada di depan dalam pertumbuhan. Saat lahir, tingkat bagian akhir sumsum tulang belakang sesuai dengan tingkat vertebra lumbalis ke-3. Pada usia 1-1,5 tahun, sumsum tulang belakang berakhir pada tingkat vertebra lumbalis ke-2 dalam bentuk kerucut runcing. Bagian sumsum tulang belakang yang atrofi berlanjut dari atas titik kerucut dan melekat pada yang ke-2tulang ekor. Seluruh sumsum tulang belakang dikelilingi oleh meningen.
Fiksasi sumsum tulang belakang
Sumsum tulang belakang lebih sering terfiksasi di daerah lumbosakral, meregang, dan terjadi gangguan metabolisme dan fisiologis formasi saraf. Gejala neurologis berkembang dalam bentuk pelanggaran sensitivitas, penurunan aktivitas motorik, patologi organ panggul, dll.
Istilah ini pertama kali disuarakan oleh Hoffman dkk pada tahun 1976. Sekelompok anak dipelajari (31 kasus). Mengidentifikasi gangguan sensorik dan gerak yang disertai gangguan buang air kecil.
Penyebab sumsum tulang belakang tetap
Setiap proses yang dapat memperbaiki sumsum tulang belakang dan membatasi mobilitasnya dapat menyebabkan sindrom:
- Tumor lemak di daerah lumbosakral.
- Sinus dermal - adanya saluran penghubung sumsum tulang belakang dengan lingkungan eksternal menggunakan saluran fistula. Ini adalah kelainan perkembangan bawaan.
- Diastematomyelia adalah malformasi di mana tulang rawan atau lempeng tulang memanjang dari permukaan posterior tubuh vertebral, membagi sumsum tulang belakang menjadi dua. Secara paralel, jaringan parut kasar pada ulir terminal terjadi.
- Pendidikan volumetrik intramedullary.
- Syringomyelia adalah pembentukan rongga di dalam sumsum tulang belakang. Disertai dengan pertumbuhan patologis membran glial.
- Cicatricialdeformasi utas terminal.
- Fiksasi sumsum tulang belakang mungkin bersifat sekunder dan muncul di lokasi intervensi bedah pada sumsum tulang belakang. Diamati setelah perbaikan myelomeningocele.
Gambaran klinis dan diagnosis sindrom
Berdasarkan pemeriksaan klinis umum menyeluruh terhadap pasien, pemeriksaan neurologis dan dilengkapi dengan serangkaian studi instrumental. Untuk memperluas jangkauan pencarian diagnostik, ahli neonatologi, dokter anak, ahli bedah, ahli saraf, ahli bedah saraf, ahli ortopedi, ahli urologi, spesialis penyakit menular terlibat.
Usia anak menentukan serangkaian tindakan diagnostik.
Riwayat kasus
Pada bayi baru lahir, anamnesisnya buruk dan memerlukan perluasan metode diagnostik. Pada anak yang lebih besar, ada pelanggaran gaya berjalan, kelemahan otot di kaki, terkadang ada perbedaan massa otot tungkai, salah satunya tampak lebih tipis. Terdapat gangguan berkemih berupa inkontinensia urin. Pada masa remaja, kelainan bentuk tulang mungkin muncul, anak-anak sering menderita infeksi saluran kemih, dan ini disebabkan oleh penurunan tonus kandung kemih.
Gejala penyakit yang paling umum adalah rasa sakit yang tak henti-hentinya di selangkangan atau perineum, yang dapat menyebar ke tulang belakang dan ke ekstremitas bawah. Seringkali gejala nyeri disertai dengan pelanggaran sensitivitas dan nada ekstremitas bawah.
Pemeriksaan
Di daerah pinggang Anda dapat menemukan: seberkas rambut ("ekorcoklat kekuningan"), nevus median, hipertrikosis lokal, sinus dermal, tumor lemak subkutan. Tanda-tanda ini adalah stigma disembryogenesis.
Deformitas skeletal sering terjadi (skoliosis, kyphosis, asimetri tulang panggul, deformitas kaki progresif), yang terjadi pada seperempat pasien.
Paling penting adalah pemeriksaan neurologis, yang mengungkapkan tanda-tanda awal sindrom otak tetap pada anak-anak. Ditandai dengan paresis ekstremitas bawah dengan derajat yang bervariasi. Pada anak di bawah usia 3 tahun, sulit untuk menentukan kedalaman paresis, tetapi dapat dinilai dari volume gangguan gerakan (tidak ada aktivitas spontan). Dari luar, mungkin ada tanda-tanda atrofi otot-otot tungkai dan daerah gluteal, tetapi jika anak kelebihan berat badan, ini mungkin menyembunyikan lesi. Pelanggaran sensitivitas memanifestasikan dirinya dalam bentuk penurunan atau ketidakhadirannya pada ekstremitas bawah, perineum dan bokong. Anak-anak ini rentan mengalami luka bakar karena kehilangan sensasi.
Gangguan organ panggul berupa berbagai gangguan buang air kecil (kebocoran urin setelah mengosongkan kandung kemih, desakan palsu, buang air kecil tidak disengaja), pelanggaran tindakan buang air besar.
Metode diagnostik instrumental
Tambahan data anamnesis dan pemeriksaan klinis.
- X-ray. Ini adalah metode penelitian awal untuk dugaan lesi tulang belakang dan sumsum tulang belakang. Kurang memadai dalam hal studi formasi jaringan lunak.
- Ultrasonografi. Metode yang berharga untuk mendiagnosis penyakit pada anak di bawah 1 tahuntahun.
- MRI. Metode paling sensitif yang memungkinkan Anda mempelajari struktur patologi tulang belakang secara mendetail.
- Computed tomography hanya informatif dalam kasus di mana perlu untuk memvisualisasikan deformasi kerangka sebelum operasi yang akan datang.
- Pengujian urodinamik (sitometri, uroflumetri, elektromiografi). Ini dilakukan untuk diagnosis dan kontrol pasca operasi anak-anak dengan sindrom sumsum tulang belakang tetap.
Pengobatan sumsum tulang belakang tetap pada anak
Terapi sindrom otak tetap pada anak dilakukan oleh tandem spesialis. Anak menjalani pemeriksaan lengkap setiap 3 bulan selama tahun pertama kehidupan dan setiap 6 bulan sampai dewasa. Setelah itu, survei dilakukan setiap tahun. Anggota keluarga diperingatkan bahwa jika keadaan umum mereka memburuk, jika muncul gangguan saraf, jika buang air kecil dan buang air besar terganggu, mereka harus berkonsultasi dengan dokter terjadwal.
Metode pengobatan utama adalah bedah saraf. Semakin dini perawatan dimulai, semakin efektif hasilnya. Inti dari intervensi bedah adalah defiksasi sumsum tulang belakang.
Hasil operasi tulang belakang tetap pada anak:
- regresi sindrom nyeri (65-100%);
- peningkatan status neurologis (75-100%);
- regresi gangguan urologi (44-93%).
Gangguan ortopedi memerlukan koreksi bedah tambahan, misalnya,fiksasi kelainan bentuk tulang belakang yang dikoreksi dengan struktur logam.
Risiko tinggi hasil yang buruk diamati pada anak-anak dengan malformasi sumsum tulang belakang yang terbagi, lipomielomeningokel. Pasien seperti itu paling sering mengalami fiksasi sekunder sumsum tulang belakang di tempat intervensi bedah.
Kesimpulan
Gejala sumsum tulang belakang tetap pada anak-anak dapat dideteksi di dalam rahim selama USG rutin. Data ini memungkinkan untuk mempersiapkan anak yang lahir untuk operasi yang direncanakan pada usia dini.
