Penyakit Caroli adalah gangguan fungsional hati yang sangat kompleks, diagnosis dan pengobatannya menyebabkan kesulitan serius bagi dokter.
Apa itu penyakit
Penyakit caroli adalah patologi bawaan hati yang langka, yang disebabkan oleh perluasan saluran empedu yang terletak di dalam organ ini. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa pergerakan normal empedu terganggu, stagnasinya dan perlekatan proses infeksi terjadi. Seringkali penyakit ini terjadi pada pria dan dimulai pada masa kanak-kanak atau remaja. Jalannya proses patologis secara langsung tergantung pada jumlah dan tingkat kerusakan pada saluran di dalam hati.
Bentuk penyakit
Sampai saat ini, tidak ada klasifikasi independen dari penyakit Caroli dalam dunia kedokteran. Namun, terlepas dari ini, ada dua bentuk berbeda dari penyakit ini. Bentuk pertama ditandai oleh fakta bahwa patensi saluran empedu terganggu, dengan pembentukan batu selanjutnya.
Bentuk kedua dikaitkan dengan fibrosis hati bawaan. Dalam hal ini, sedikit ekspansi saluran diamati, dan pembentukan batu dikecualikan, meskipunkadang-kadang dapat terjadi pada stadium lanjut penyakit.
Saluran empedu yang melebar dapat terhubung dengan area kistik hati, dan pada saat yang sama, septa, penebalan dinding terlihat di lumen kista.
Penyebab terjadinya
Penyakit Caroli mengacu pada penyakit bawaan yang terjadi karena pewarisan resesif autosomal. Jika ada kerabat dekat dengan patologi yang sama, maka setelah kelahiran anak, pemeriksaan menyeluruh harus segera dilakukan, karena kemungkinan besar penularan penyakit melalui warisan.
Dalam beberapa kasus, gangguan patologis hati lainnya juga menyertai penyakit ini, yang sangat mempersulit pengobatan.
Gejala utama
Gejala penyakit Caroli dapat muncul pada semua usia pada anak-anak dan remaja. Tanda-tanda utama penyakit ini meliputi:
- sakit perut;
- demam;
- jaundice ringan pada kulit;
- pembesaran hati pada palpasi.
Manifestasi klinis penyakit yang parah sering dikaitkan dengan perjalanan proses inflamasi. Sebagian besar penyakit Caroli didiagnosis pada anak laki-laki. Dengan eksaserbasi, terjadi peningkatan tajam kadar bilirubin dan leukosit dalam darah.
Diagnostik
Meskipun gejala penyakitnya cukup jelas, namun, itu juga merupakan karakteristik dari banyak penyakit lainnyagangguan hati. Dimungkinkan untuk mendiagnosis dan menentukan penyakit Caroli secara akurat pada ultrasound dan selama CT. Computed tomography dianggap sebagai salah satu metode pemeriksaan yang paling informatif, karena dimungkinkan untuk memeriksa dengan cukup baik semua pelanggaran yang ada dari norma. Selain itu, kolangiografi endoskopi mungkin diperlukan untuk membuat diagnosis.
Tes fungsional hati tidak berubah sama sekali untuk waktu yang lama, namun, dengan perkembangan penyakit dan proses inflamasi yang berkepanjangan, semua tanda kolestasis dapat dideteksi dalam tes darah biokimia.
Karena pasien berisiko mengalami kolangiokarsinoma, pemeriksaan serologis untuk keberadaan penanda tumor juga harus dilakukan.
Fitur pengobatan
Dengan adanya penyakit Caroli, rekomendasi klinis harus diikuti tanpa gagal, karena patologi ini bersifat progresif. Perawatan termasuk antibiotik spektrum luas dan asam ursodeoxycholic untuk mencegah pembentukan batu.
Selain itu, perawatannya meliputi:
- penggunaan analgesik;
- litolisis batu;
- drainase saluran empedu.
Bila bergabung dengan kolangitis atau komplikasi lain yang bersifat purulen, terapinya tidak berbeda dengan pengobatan kolangitis bakteri. Sangat penting untuk menghilangkan isi purulen dan dalam hal ini, saluran empedu dibersihkan.saluran, dan antibiotik digunakan untuk membantu membersihkan infeksi.
Operasi dilakukan hanya jika sering terjadi eksaserbasi atau jika metode konservatif tidak efektif. Tingkat operasi dapat sangat bervariasi. Hanya batu atau saluran empedu yang bisa dikeluarkan.
Dalam kasus pelebaran saluran empedu yang sangat parah dan stagnasi empedu, ahli bedah dapat mengangkat satu lobus hati. Pada kasus yang sangat parah, dengan adanya gagal hati atau tanda-tanda degenerasi menjadi tumor ganas, transplantasi hati dari kerabat dekat mungkin direkomendasikan.
Untuk hasil terbaik, beberapa dokter merekomendasikan transplantasi hati bahkan tanpa gejala parah pada tahap awal penyakit. Namun, seringkali adanya infeksi merupakan kontraindikasi untuk transplantasi. Tingkat kelangsungan hidup pasien transplantasi dengan fibrosis kongenital, yang juga didiagnosis dengan peradangan saluran empedu saat transplantasi, cukup rendah.
Prognosis penyakit ini cukup buruk, karena kekambuhan dapat terjadi selama beberapa tahun. Namun, sangat jarang menyebabkan kematian pasien.
Sindrom Caroli
Penyakit Caroli sering dikombinasikan dengan fibrosis hati kongenital, yang mengakibatkan sindrom Caroli. Kedua patologi ini terbentuk sebagai akibat dari gangguan yang hampir identik dalam pembentukan saluran empedu di.jaringan hati pada tingkat perkembangan embrio. Sindrom ini diwarisi dari kerabat dekat dan dimanifestasikan oleh sakit perut, serta pendarahan dari pembuluh darah kerongkongan yang melebar. Bayi baru lahir dapat hadir dengan kombinasi gejala utama fibrosis hati bawaan, penyakit Caroli, dan penyakit ginjal polikistik.
Penyakit ini mengacu pada kista bawaan pada saluran empedu, tetapi cukup jarang dan kebanyakan pada orang di bawah usia 30 tahun. Dalam beberapa tahun pertama, patologi hampir tanpa gejala, sampai perluasan saluran empedu memicu stagnasi empedu, yang akan menciptakan semua kondisi untuk pembentukan batu dan infeksi. Jika penyakit kuning diamati bersama dengan tanda-tanda lain, maka ini menunjukkan adanya kolangitis.
Kerusakan hati terutama sisi kiri dicatat, tetapi dalam beberapa kasus bisa bilateral.
Dalam beberapa kasus, kerusakan hati sangat parah sehingga dapat mempengaruhi organ lain. Jadi salah satu komplikasi yang bisa dianggap terjadinya gagal ginjal.
