Patologi yang berbeda dalam sistem kekebalan dapat menyebabkan gangguan kompleks. Akibatnya, tubuh akan menganggap sel-selnya sebagai musuh, dan juga melawannya. Anemia autoimun dianggap sebagai penyakit langka di mana antibodi terbentuk terhadap sel darah merah sendiri. Konsekuensi dari fenomena ini serius, karena gangguan pada fungsi sistem peredaran darah mempengaruhi fungsi seluruh organisme.
Konsep
Anemia autoimun adalah penyakit yang ditandai dengan penghancuran parah sel darah merah yang sehat karena efek agresif antibodi pada mereka. Antibodi ini diproduksi oleh tubuh. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk kulit pucat, pembesaran hati dan limpa, nyeri di punggung bawah dan perut, sesak napas dan gejala lainnya. Untuk mengidentifikasi penyakit, diperlukan pemeriksaan laboratorium. Perawatan akan konservatif, tetapi terkadang operasi diperlukan untuk mengangkat limpa.
Anemia autoimun jarang terjadi. Penyakit inimuncul dalam 1 orang dari 70-80 ribu. Biasanya ditemukan pada wanita. Anemia autoimun terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Diagnosis biasanya mudah. Dengan bantuan tes darah rutin, dokter dapat membuat diagnosis. Pemulihan terjadi tidak lebih dari 50% kasus. Tetapi ketika diobati dengan glukokortikosteroid, peningkatan kesehatan diamati pada 85-90% kasus.
Kode
Dalam ICD, anemia autoimun dikodekan D59. Penyakit spesies ini dikaitkan dengan munculnya antibodi terhadap sel darah merah mereka. Penyakit ini didapat dan turun temurun. Penghancuran sel darah merah bisa intraseluler atau intravaskular.
Anemia hemolitik autoimun (kode ICD-10 lihat di atas) adalah penyakit yang harus diidentifikasi sesegera mungkin. Seringkali ada nama penyakit yang kompleks. Anemia hemolitik autoimun dengan aglutin panas tidak lengkap adalah istilah yang digunakan untuk bentuk umum anemia.
Alasan
Anemia ini bersifat idiopatik (primer) dan simtomatik (sekunder). Jika penyebab penghancuran sel darah merah dapat diidentifikasi, maka ini adalah anemia sekunder. Bila faktor etiologi tidak diketahui, maka anemia akan bersifat idiopatik.
Anemia hemolitik autoimun berkembang:
- dari leukemia limfoblastik;
- paparan radiasi;
- tumor ganas;
- penyakit jaringan ikat;
- infeksi masa lalu;
- penyakit autoimun yang tidak berhubungan dengan kerusakan sistem hematopoietik;
- diabetes tipe 1;
- pengobatan antibiotik;
- keadaan defisiensi imun.
Yang paling umum adalah bentuk termal anemia, ketika lingkungan internal tubuh memiliki suhu normal, dan eritrosit mengandung imunoglobulin kelas G, komponen C3 dan C4. Eritrosit dihancurkan hanya di limpa oleh makrofag.
Bentuk penyakit flu mungkin muncul dari penyebab yang tidak diketahui. Ini juga berkembang dari infeksi, hipotermia, penyakit limfoproliferatif. Dalam kasus terakhir, orang-orang dari usia 60 tahun jatuh sakit. Patologi dalam tubuh, di mana sel darah merah dihancurkan, memanifestasikan dirinya setelah suhu di pembuluh perifer turun menjadi 32 derajat. Autoaglutinin dingin adalah imunoglobulin M.
Hemolisis, yang diamati pada limpa, seringkali parah. Seringkali pasien tidak dapat diselamatkan. Perjalanan penyakit dari infeksi biasanya akut. Jika pelanggaran muncul dari penyebab yang tidak diketahui, maka itu akan menjadi kronis.
Jarang terjadi anemia dingin paroksismal. Hemolisis muncul dari paparan dingin. Bahaya muncul bahkan ketika mengambil minuman dingin dan mencuci tangan dengan air dingin. Seringkali anemia ini muncul dengan sifilis. Tingkat keparahan penyakit dapat bervariasi dari kasus ke kasus. Terkadang patologi yang tidak dapat disembuhkan berkembang, menyebabkan kematian.
Gejala
Anemia autoimun pada anak-anak dan orang dewasa memanifestasikan dirinya dalam bentuk 2 sindrom: anemia dan hemolitik. Anda dapat mengidentifikasi sindrom pertama:
- dengan kulit pucat dan selaput lendir;
- pusing;
- mual sering;
- detak jantung kuat;
- kelemahan;
- kelelahan.
Anemia hemolitik autoimun terdeteksi:
- untuk kulit kuning muda atau kuning tua;
- pembesaran limpa;
- urin berwarna coklat;
- penampilan DIC.
Anemia akut biasanya terjadi saat tubuh terinfeksi. Oleh karena itu, selain gejala penghancuran sel darah merah, ada tanda-tanda penyakit yang mendasarinya.
Anemia dingin memiliki perjalanan kronis. Di bawah pengaruh suhu rendah, jari tangan dan kaki, telinga, wajah menjadi pucat. Bisul dan gangren mungkin muncul. Pasien sering datang dengan urtikaria dingin. Lesi kulit menetap untuk waktu yang lama.
Anemia panas bersifat kronis. Patologi diperburuk dengan peningkatan suhu, yang biasanya memanifestasikan dirinya dalam infeksi virus dan bakteri. Gejalanya urine berwarna hitam.
Anemia akut memanifestasikan dirinya dalam bentuk demam, menggigil, sakit kepala, pusing. Ada juga sesak napas, nyeri di perut dan punggung bawah. Kulit menjadi pucat, mungkin kuning, perdarahan subkutan terjadi pada kaki. Selain limpa, ukuran hati bertambah.
Dalam penyakit kronis, kesehatan seseorang memuaskan. Pelanggaran dapat diidentifikasi dengan peningkatan ukuran limpa dan penyakit kuning intermiten. Setelah serangan remisi, eksaserbasi terjadi.
Diagnosis
Untuk membuat diagnosis yang akurat, Anda tidak hanya perlupemeriksaan luar pasien. Penting untuk melakukan diagnosis lengkap anemia hemolitik autoimun. Selain mengumpulkan anamnesis, Anda perlu mendonorkan darah. Analisisnya menunjukkan peningkatan ESR, retikulositosis, anemia normo- atau hipokromik, dan peningkatan bilirubin dalam darah terdeteksi. Dan kadar hemoglobin dan sel darah merah turun.
Analisis urin diperlukan. Ini mengungkapkan protein, kelebihan hemoglobin dan urobilin. Pasien juga dirujuk untuk USG organ dalam dengan pemeriksaan hati dan limpa. Jika informasi yang diterima tidak cukup, maka diperlukan pengambilan sampel sumsum tulang, untuk itu dilakukan penusukan. Setelah memeriksa materi, hiperplasia otak terdeteksi, yang dilakukan karena aktivasi eritropoiesis.
Trepanobiopsi adalah prosedur yang dilakukan untuk tujuan yang sama seperti tusukan sumsum tulang. Tetapi lebih sulit untuk ditoleransi oleh pasien, sehingga lebih jarang digunakan.
Tes Coombs Langsung untuk anemia autoimun akan positif. Tetapi ketika Anda menerima hasil tes negatif, Anda tidak boleh mengecualikan penyakitnya. Ini sering muncul selama pengobatan dengan agen hormonal atau dengan hemolisis parah. Enzim immunoassay akan membantu mengidentifikasi kelas dan jenis imunoglobulin yang terlibat dalam reaksi autoimun.
Fitur pengobatan
Pengobatan anemia autoimun biasanya memakan waktu lama dan tidak selalu mengarah pada pemulihan mutlak. Pertama, Anda perlu menentukan alasan yang mengarah pada fakta bahwa tubuh mulai menghancurkan sel darah merahnya. Jika etiologifaktor telah ditentukan, maka Anda harus menghilangkannya.
Jika penyebabnya tidak dapat dipastikan, maka pengobatan anemia hemolitik autoimun dilakukan dengan cara dari kelompok glukokortikosteroid. Prednisolon sering diresepkan. Jika perjalanan penyakitnya parah dan kadar hemoglobin turun menjadi 50 g / l, maka diperlukan transfusi sel darah merah.
Anemia hemolitik autoimun diobati dengan detoksifikasi darah untuk menghilangkan produk pemecahan sel darah merah dan meningkatkan kesehatan. Plasmapheresis mengurangi tingkat antibodi yang beredar dalam aliran darah. Pengobatan simtomatik adalah wajib. Untuk melindungi dari perkembangan DIC, antikoagulan tidak langsung diresepkan. Ini akan memungkinkan untuk mendukung sistem hematopoietik dengan memperkenalkan vitamin B12 dan asam folat.
Jika ternyata menyembuhkan penyakit, maka pengobatan selesai. Jika setelah beberapa waktu penyakit muncul kembali, pembedahan diperlukan untuk mengangkat limpa. Ini akan membantu mencegah terjadinya krisis hemolitik di masa depan, karena sel darah merah menumpuk di limpa. Prosedur ini sering mengarah pada pemulihan mutlak. Pedoman klinis menyarankan bahwa anemia hemolitik autoimun jarang diobati dengan terapi imunosupresif jika splenektomi gagal.
Penggunaan obat
Obat dapat digunakan sebagai sarana utama atau pelengkap. Untuk sebagian besarefektif antara lain sebagai berikut:
- "Prednisolon" adalah hormon glukokortikoid. Obat ini menghambat proses kekebalan. Jadi, agresi sistem kekebalan terhadap sel darah merah berkurang. Per hari, 1 mg / kg akan diberikan secara intravena, tetes. Dengan hemolisis parah, dosis ditingkatkan menjadi 15 mg / hari. Ketika krisis hemolitik berakhir, dosisnya dikurangi. Pengobatan dilakukan sampai normalisasi hemoglobin dan eritrosit. Kemudian dosis diturunkan secara bertahap 5 mg setiap 2-3 hari sampai obat dihentikan.
- "Heparin" adalah antikoagulan langsung kerja pendek. Obat ini diresepkan untuk melindungi dari DIC, yang risikonya meningkat dengan penurunan tajam jumlah sel darah merah yang beredar dalam darah. Setiap 6 jam, 2500-5000 IU disuntikkan secara subkutan di bawah kendali koagulogram.
- "Nadroparin" - antikoagulan kerja panjang langsung. Indikasinya sama dengan Heparin. Disuntikkan secara subkutan 0,3 ml/hari.
- "Pentoxifylline" adalah agen antiplatelet, oleh karena itu digunakan untuk mengurangi risiko DIC. Obat lain dianggap sebagai vasodilator perifer, yang meningkatkan suplai darah ke jaringan perifer dan jaringan otak. Di dalam, 400-600 mg / hari diminum dalam 2-3 dosis. Perawatan harus dilakukan selama 1-3 bulan.
- Asam folat adalah vitamin yang terlibat dalam berbagai proses tubuh, termasuk pembentukan sel darah merah. Dosis awal adalah 1 mg per hari. Peningkatan dosis diperbolehkan dengan efek terapeutik yang tidak mencukupi. Dosis maksimum adalah 5mg.
- Vitamin B12 - zat yang terlibat dalampembentukan eritrosit yang matang. Dengan kekurangannya, ukuran eritrosit meningkat, dan sifat plastiknya berkurang, yang mengurangi durasi keberadaannya. 100-200 mcg diminum secara oral atau intramuskular per hari.
- "ranitidine" - H2-antihistamin yang mengurangi produksi asam klorida oleh lambung. Langkah-langkah ini diperlukan untuk mengkompensasi efek samping prednisolon pada mukosa lambung. Di dalam diminum 150 mg dua kali sehari.
- Potassium chloride - obat yang diresepkan untuk mengkompensasi hilangnya ion kalium dalam tubuh. Ambil 1 g tiga kali sehari.
- "Siklosporin A" - imunosupresan, yang diambil dengan tindakan glukokortikoid yang tidak mencukupi. 3 mg/kg intravena, infus diresepkan per hari.
- Azathioprine adalah imunosupresan. Ambil 100-200 mg per hari selama 2-3 minggu.
- "Siklofosfamid" adalah imunosupresan. 100-200 mg diminum per hari.
- Vincristine adalah imunosupresan. 1-2 mg tetes per minggu.
Setiap obat memiliki indikasi, kontraindikasi, aturan penggunaan sendiri, jadi Anda harus membaca petunjuk penggunaan terlebih dahulu. Semua pengobatan yang disebutkan dalam artikel hanya dapat dilakukan jika telah diresepkan oleh dokter.
Pengangkatan limpa
Prosedur ini dianggap paksa, memungkinkan Anda untuk mengecualikan hemolisis intraseluler, mengurangi manifestasi penyakit. Splenektomi - operasi untuk mengangkat limpa - dilakukan dengan eksaserbasi penyakit pertama setelah terapi obat. Operasi tidak boleh dilakukan dengan kontraindikasi dari organ dan sistem lain. Efek dari prosedur ini sangat bagus dan memberikan pemulihan mutlak, menurut berbagai sumber, pada 74-85% kasus.
Splenektomi dilakukan di ruang operasi dengan anestesi intravena. Pasien ditempatkan dalam posisi terlentang atau berbaring di sisi kanan. Setelah pengangkatan limpa, pemeriksaan rongga perut diperlukan untuk mengetahui adanya limpa tambahan. Ketika ditemukan, mereka dihapus. Anomali ini jarang diamati, tetapi ketidaktahuan akan fakta seperti itu menyebabkan kesalahan diagnostik, karena setelah pengangkatan akan ada remisi penyakit. Keputusan untuk melakukan operasi harus dibuat oleh dokter. Setelah itu, kepatuhan terhadap semua resep spesialis diperlukan, karena mereka akan memungkinkan Anda untuk pulih dengan cepat.
Pencegahan
Menurut pedoman klinis, anemia autoimun dapat dicegah. Untuk itu diperlukan arahan upaya pencegahan seseorang dari virus berbahaya yang dapat menyebabkan penyakit.
Jika penyakit sudah muncul, maka perlu meminimalkan dampak pada tubuh dari faktor-faktor yang dapat menyebabkan eksaserbasi. Misalnya, penting untuk menghindari suhu tinggi dan rendah. Tidak ada cara untuk melindungi dari anemia idiopatik karena penyebabnya tidak diketahui.
Jika setidaknya pernah terjadi anemia autoimun, maka 2 tahun berikutnya membutuhkan donor darah untuk analisis umum. Ini harus dilakukan setiap 3 bulan. Setiap tanda penyakit dapat mengindikasikan penyakit yang sedang berkembang. Dalam hal ini, kunjungan ke dokter diperlukan.
Prakiraan
Bagaimana prognosis anemia hemolitik autoimun? Itu semua tergantung pada tingkat penyakitnya. Anemia idiopatik lebih sulit diobati. Pemulihan mutlak setelah pemberian hormonal dapat dicapai tidak lebih dari 10% pasien.
Tetapi menghilangkan limpa meningkatkan jumlah individu yang pulih hingga 80%. Terapi imunosupresif sulit ditoleransi, perawatan ini berdampak negatif pada sistem kekebalan tubuh dan menyebabkan komplikasi. Keberhasilan terapi tergantung pada faktor penyebab anemia.
