Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah perubahan anatomi jantung, pembuluh dan katupnya yang berkembang di dalam rahim. Menurut statistik, patologi seperti itu terjadi pada 0,8-1,2% dari semua bayi baru lahir. PJK pada anak merupakan salah satu penyebab kematian paling umum di bawah usia 1 tahun.
Penyebab PJK pada anak
Saat ini, tidak ada penjelasan yang jelas tentang terjadinya kelainan jantung tertentu. Kita hanya tahu bahwa organ janin paling rentan untuk masa kehamilan 2 sampai 7 minggu. Pada saat inilah peletakan semua bagian utama jantung, pembentukan katup dan pembuluh besar terjadi. Setiap dampak yang terjadi selama periode ini dapat mengarah pada pembentukan patologi. Sebagai aturan, tidak mungkin untuk mengetahui penyebab pastinya. Paling sering, faktor-faktor berikut menyebabkan perkembangan PJK:
- mutasi genetik;
- infeksi virus yang diderita seorang wanita selama kehamilan (khususnya rubella);
- penyakit berat di luar alat kelamin ibu (diabetes mellitus, lupus eritematosus sistemik dan lain-lain);
- penyalahgunaan alkohol selama kehamilan;
- usia ibulebih dari 35.
Terbentuknya PJK pada anak juga dapat dipengaruhi oleh kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan, paparan radiasi dan penggunaan obat-obatan tertentu selama kehamilan. Risiko memiliki bayi dengan patologi serupa meningkat jika wanita tersebut pernah mengalami kehamilan regresif di masa lalu, lahir mati atau kematian bayi pada hari-hari pertama kehidupan. Ada kemungkinan bahwa kelainan jantung yang tidak terdiagnosis adalah penyebab dari masalah ini.
Jangan lupa bahwa penyakit jantung bawaan mungkin bukan patologi independen, tetapi bagian dari beberapa kondisi yang tidak kalah beratnya. Misalnya, pada sindrom Down, penyakit jantung terjadi pada 40% kasus. Pada kelahiran anak dengan malformasi multipel, organ terpenting paling sering juga terlibat dalam proses patologis.
Jenis PJK pada anak
Kedokteran mengetahui lebih dari 100 jenis berbagai kelainan jantung. Setiap sekolah ilmiah menawarkan klasifikasinya sendiri, tetapi paling sering UPU dibagi menjadi "biru" dan "putih". Pemilihan cacat semacam itu didasarkan pada tanda-tanda eksternal yang menyertainya, atau lebih tepatnya, pada intensitas warna kulit. Dengan "biru" anak mengalami sianosis, dan dengan "putih" kulit menjadi sangat pucat. Varian pertama terjadi pada tetralogi Fallot, atresia paru dan penyakit lainnya. Tipe kedua lebih khas untuk defek septum atrium dan ventrikel.
Ada cara lain untuk membagi PJK pada anak-anak. Klasifikasi dalam hal ini menyangkut pengelompokan sifat-sifat buruk ke dalam kelompok-kelompoksesuai dengan keadaan sirkulasi paru. Ada tiga opsi di sini:
1. PJK dengan kongesti paru:
- membuka duktus arteriosus;
- cacat septum atrium (ASD);
- defek septum ventrikel (VSD);
2. VPS dengan penipisan lingkaran kecil:
- Tetralogi Fallot;
- stenosis paru;
- transposisi kapal besar.
3. PJK dengan aliran darah yang tidak berubah dalam sirkulasi paru:
- koarktasio aorta;
- stenosis aorta.
Tanda-tanda kelainan jantung bawaan pada anak
PJK didiagnosis pada anak berdasarkan berbagai gejala. Dalam kasus yang parah, perubahan akan terlihat segera setelah lahir. Tidak akan sulit bagi dokter yang berpengalaman untuk membuat diagnosis awal yang sudah ada di ruang bersalin dan mengoordinasikan tindakannya sesuai dengan situasi saat ini. Dalam kasus lain, orang tua tidak mencurigai adanya penyakit jantung selama bertahun-tahun, sampai penyakit masuk ke tahap dekompensasi. Banyak patologi terdeteksi hanya pada masa remaja di salah satu pemeriksaan medis reguler. Pada orang muda, penyakit jantung bawaan sering didiagnosis ketika melewati komisi di kantor pendaftaran dan pendaftaran militer.
Apa alasan dokter menganggap penyakit jantung bawaan pada anak di ruang bersalin? Pertama-tama, pewarnaan atipikal pada kulit bayi yang baru lahir menarik perhatian. Tidak seperti bayi berpipi merah, anak dengan penyakit jantung akan pucat atau biru (tergantung pada jenis lesi sirkulasi paru). Kulitnya sejuk dan keringmenyentuh. Sianosis dapat menyebar ke seluruh tubuh atau terbatas pada segitiga nasolabial, tergantung pada beratnya kelainan.
Saat pertama kali mendengarkan suara jantung, dokter akan melihat suara patologis pada titik auskultasi yang signifikan. Alasan munculnya perubahan tersebut adalah aliran darah yang salah melalui pembuluh. Dalam hal ini, dengan menggunakan fonendoskop, dokter akan mendengar peningkatan atau penurunan nada jantung atau mendeteksi suara atipikal yang seharusnya tidak dimiliki oleh anak yang sehat. Semua ini bersama-sama memungkinkan neonatologis untuk mencurigai adanya penyakit jantung bawaan dan mengirim bayi untuk diagnosa yang ditargetkan.
Bayi yang baru lahir dengan satu atau lain PJK, sebagai suatu peraturan, berperilaku gelisah, sering menangis dan tanpa alasan. Beberapa anak, sebaliknya, terlalu lesu. Mereka tidak menyusui, menolak botol, dan tidak tidur nyenyak. Kemungkinan sesak napas dan takikardia (detak jantung cepat)
Dalam hal diagnosis PJK pada anak dibuat di usia yang lebih tua, perkembangan penyimpangan dalam perkembangan mental dan fisik mungkin terjadi. Anak-anak seperti itu tumbuh lambat, berat badan bertambah buruk, tertinggal di sekolah, tidak mengikuti teman sebaya yang sehat dan aktif. Mereka tidak mengatasi beban di sekolah, tidak bersinar di kelas pendidikan jasmani, dan sering sakit. Dalam beberapa kasus, kelainan jantung menjadi temuan yang tidak disengaja pada pemeriksaan medis berikutnya.
Dalam situasi yang parah, gagal jantung kronis berkembang. Ada sesak napas pada pengerahan tenaga sedikit. Pembengkakan kaki, pembesaran hati danlimpa, terjadi perubahan pada sirkulasi pulmonal. Tanpa adanya bantuan yang berkualitas, kondisi ini berakhir dengan kecacatan atau bahkan kematian anak.
Semua tanda ini memungkinkan untuk sebagian besar atau lebih kecil untuk mengkonfirmasi keberadaan PJK pada anak-anak. Gejala dapat bervariasi dalam kasus yang berbeda. Penggunaan metode diagnostik modern memungkinkan kami untuk mengkonfirmasi penyakit dan meresepkan perawatan yang diperlukan tepat waktu.
tahapan pengembangan UPU
Terlepas dari jenis dan tingkat keparahannya, semua kejahatan melalui beberapa tahap. Tahap pertama disebut adaptasi. Pada saat ini, tubuh anak beradaptasi dengan kondisi kehidupan yang baru, menyesuaikan kerja semua organ ke jantung yang sedikit berubah. Karena kenyataan bahwa semua sistem harus bekerja saat ini untuk keausan, perkembangan gagal jantung akut dan kegagalan seluruh organisme tidak dapat dikesampingkan.
Tahap kedua adalah fase kompensasi relatif. Struktur jantung yang berubah memberi anak kehidupan yang kurang lebih normal, melakukan semua fungsinya pada tingkat yang tepat. Tahap ini dapat berlangsung selama bertahun-tahun hingga menyebabkan kegagalan semua sistem tubuh dan perkembangan dekompensasi. Fase ketiga PJK pada anak disebut terminal dan ditandai dengan perubahan serius di seluruh tubuh. Jantung tidak bisa lagi mengatasi fungsinya. Perubahan degeneratif pada miokardium berkembang, cepat atau lambat berakhir dengan kematian.
Defek septum atrium
Mari kita pertimbangkan salah satu jenis UPU. ASD pada anak-anak adalah salah satu malformasi yang paling umumjantung, ditemukan pada bayi di atas usia tiga tahun. Dengan patologi ini, anak memiliki lubang kecil antara atrium kanan dan kiri. Akibatnya, terjadi aliran balik darah yang konstan dari kiri ke kanan, yang secara alami menyebabkan aliran darah pulmonal meluap. Semua gejala yang berkembang dalam patologi ini dikaitkan dengan pelanggaran fungsi normal jantung dalam kondisi yang berubah.
Biasanya, pembukaan antara atrium ada pada janin sampai lahir. Ini disebut foramen ovale dan biasanya menutup dengan napas pertama bayi baru lahir. Dalam beberapa kasus, lubang tetap terbuka seumur hidup, tetapi cacat ini sangat kecil sehingga orang tersebut bahkan tidak mengetahuinya. Pelanggaran hemodinamik dalam varian ini tidak diamati. Foramen ovale terbuka yang tidak menyebabkan ketidaknyamanan pada anak dapat menjadi temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan ultrasonografi jantung.
Sebaliknya, defek septum atrium sejati adalah masalah yang lebih serius. Lubang seperti itu besar dan dapat ditemukan di bagian tengah atrium dan di sepanjang tepinya. Jenis penyakit jantung bawaan (ASD pada anak-anak, seperti yang telah kami katakan, adalah yang paling umum) akan menentukan metode pengobatan yang dipilih oleh spesialis berdasarkan data ultrasound dan metode pemeriksaan lainnya.
gejala ASD
Membedakan antara defek septum atrium primer dan sekunder. Mereka berbeda di antara mereka sendiri dalam kekhasan lokasi lubang di dinding jantung. Pada ASD primer, cacat terdeteksidi bagian bawah penghalang. Diagnosis PJK, ASD sekunder pada anak dibuat ketika lubang terletak lebih dekat ke bagian tengah. Cacat seperti itu jauh lebih mudah untuk diperbaiki, karena di bagian bawah septum ada sedikit jaringan jantung yang memungkinkan Anda untuk menutup cacat sepenuhnya.
Dalam kebanyakan kasus, anak kecil dengan ASD tidak berbeda dengan teman sebayanya. Mereka tumbuh dan berkembang seiring bertambahnya usia. Ada kecenderungan untuk sering masuk angin tanpa alasan tertentu. Karena aliran darah yang terus-menerus dari kiri ke kanan dan meluapnya sirkulasi paru-paru, bayi rentan terhadap penyakit bronkopulmoner, termasuk pneumonia berat.
Selama bertahun-tahun kehidupan, anak-anak dengan ASD mungkin hanya memiliki sedikit sianosis di area segitiga nasolabial. Seiring waktu, pucat kulit berkembang, sesak napas dengan aktivitas fisik ringan, dan batuk basah. Dengan tidak adanya pengobatan, anak mulai tertinggal dalam perkembangan fisik, berhenti mengatasi kurikulum sekolah yang biasa.
Jantung pasien kecil dapat menahan beban yang meningkat untuk waktu yang lama. Keluhan takikardia dan ketidakteraturan irama jantung biasanya muncul pada usia 12-15 tahun. Jika anak belum dalam pengawasan dokter dan belum pernah dilakukan pemeriksaan ekokardiogram, maka diagnosis PJK, ASD pada anak hanya dapat ditegakkan pada usia remaja.
Diagnosis dan pengobatan ASD
Pada pemeriksaan, ahli jantung mencatat peningkatan murmur jantung pada titik auskultasi yang signifikan. Ini disebabkan oleh fakta bahwa ketika darah melewati katup yang menyempit, turbulensi berkembang, yang didengar dokter melalui stetoskop. Aliran darah melalui defek pada septum tidak menimbulkan kebisingan.
Sambil mendengarkan paru-paru, Anda dapat mendeteksi ronki basah yang terkait dengan stagnasi darah dalam sirkulasi paru. Perkusi (denyut dada) menunjukkan peningkatan batas jantung karena hipertrofinya.
Saat memeriksa elektrokardiogram, tanda-tanda kelebihan beban jantung kanan terlihat jelas. Ekokardiogram mengungkapkan cacat di area septum interatrial. X-ray paru-paru memungkinkan Anda untuk melihat gejala stasis darah di pembuluh darah paru.
Tidak seperti defek septum ventrikel, ASD tidak pernah menutup dengan sendirinya. Satu-satunya pengobatan untuk cacat ini adalah operasi. Operasi dilakukan pada usia 3-6 tahun, sampai terjadi dekompensasi jantung. Pembedahan direncanakan. Operasi dilakukan pada jantung terbuka di bawah bypass cardiopulmonary. Dokter menjahit cacat atau, jika lubangnya terlalu besar, menutupnya dengan potongan tambalan dari perikardium (baju jantung). Perlu dicatat bahwa operasi untuk ASD adalah salah satu intervensi bedah pertama pada jantung lebih dari 50 tahun yang lalu.
Dalam beberapa kasus, alih-alih penjahitan tradisional, metode endovaskular digunakan. Dalam hal ini, tusukan dibuat di vena femoralis, dan oklusi (khususperangkat yang menutup cacat). Opsi ini dianggap kurang traumatis dan lebih aman, karena dilakukan tanpa membuka peti. Setelah operasi seperti itu, anak-anak pulih lebih cepat. Sayangnya, tidak semua kasus memungkinkan untuk menerapkan metode endovaskular. Terkadang lokasi lubang, usia anak, serta faktor terkait lainnya tidak memungkinkan intervensi seperti itu.
Defek septum ventrikel
Mari kita bicara tentang jenis UPU lainnya. VSD pada anak-anak adalah penyakit jantung kedua yang paling umum pada anak-anak di atas usia tiga tahun. Dalam hal ini, sebuah lubang ditemukan di septum yang memisahkan ventrikel kanan dan kiri. Ada refluks darah yang konstan dari kiri ke kanan, dan, seperti dalam kasus ASD, terjadi kelebihan beban sirkulasi paru.
Kondisi pasien kecil dapat sangat bervariasi tergantung pada ukuran cacat. Dengan lubang kecil, anak mungkin tidak akan mengeluh, dan kebisingan selama auskultasi adalah satu-satunya hal yang akan mengganggu orang tua. Pada 70% kasus, defek septum ventrikel minor menutup dengan sendirinya sebelum usia 5 tahun.
Gambaran yang sama sekali berbeda muncul dengan varian PJK yang lebih parah. VSD pada anak terkadang mencapai ukuran yang besar. Dalam hal ini, ada kemungkinan tinggi mengembangkan hipertensi pulmonal - komplikasi hebat dari cacat ini. Pada awalnya, semua sistem tubuh beradaptasi dengan kondisi baru, memindahkan darah dari satu ventrikel ke ventrikel lain dan menciptakan peningkatantekanan dalam pembuluh lingkaran kecil. Cepat atau lambat, dekompensasi berkembang, di mana jantung tidak lagi dapat mengatasi fungsinya. Tidak ada pelepasan darah vena, itu terakumulasi di ventrikel dan memasuki sirkulasi sistemik. Tekanan tinggi di paru-paru mencegah operasi jantung, dan pasien seperti itu sering meninggal karena komplikasi. Itulah mengapa sangat penting untuk mengidentifikasi cacat ini tepat waktu dan merujuk anak untuk perawatan bedah.
Jika VSD tidak menutup dengan sendirinya sebelum 3-5 tahun atau terlalu besar, operasi dilakukan untuk mengembalikan integritas septum interventrikular. Seperti dalam kasus ASD, lubang dijahit atau ditutup dengan potongan tambalan dari perikardium. Dimungkinkan juga untuk menutup defek dengan cara endovaskular, jika kondisinya memungkinkan.
Pengobatan kelainan jantung bawaan
Metode pembedahan adalah satu-satunya untuk menghilangkan patologi seperti itu pada usia berapa pun. Tergantung pada tingkat keparahannya, pengobatan PJK pada anak dapat dilakukan baik pada masa neonatus maupun pada usia yang lebih tua. Ada kasus operasi jantung yang dilakukan pada janin dalam kandungan. Pada saat yang sama, wanita tidak hanya dapat membawa kehamilan dengan aman hingga tanggal jatuh tempo, tetapi juga melahirkan anak yang relatif sehat yang tidak memerlukan resusitasi pada jam-jam pertama kehidupannya.
Jenis dan ketentuan pengobatan dalam setiap kasus ditentukan secara individual. Ahli bedah jantung, berdasarkan data pemeriksaan dan metode pemeriksaan instrumental, memilih metode operasi danmenetapkan tenggat waktu. Selama ini anak berada di bawah pengawasan dokter spesialis yang mengontrol kondisinya. Sebagai persiapan untuk operasi, bayi menerima terapi obat yang diperlukan untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan sebanyak mungkin.
Kecacatan dengan PJK pada anak, yang memerlukan perawatan tepat waktu, berkembang sangat jarang. Dalam kebanyakan kasus, pembedahan memungkinkan tidak hanya untuk menghindari kematian, tetapi juga untuk menciptakan kondisi kehidupan yang normal tanpa batasan yang signifikan.
Pencegahan kelainan jantung bawaan
Sayangnya, tingkat perkembangan obat tidak memberikan kesempatan untuk campur tangan dalam perkembangan janin intrauterin dan entah bagaimana mempengaruhi peletakan jantung. Pencegahan PJK pada anak melibatkan pemeriksaan orang tua secara menyeluruh sebelum merencanakan kehamilan. Sebelum mengandung anak, ibu hamil juga harus meninggalkan kebiasaan buruk, berganti pekerjaan di industri berbahaya ke kegiatan lain. Tindakan tersebut akan mengurangi risiko memiliki anak dengan patologi perkembangan sistem kardiovaskular.
Vaksinasi rubella, yang diberikan kepada semua anak perempuan, membantu menghindari PJK akibat infeksi berbahaya ini. Selain itu, ibu hamil pasti harus menjalani pemeriksaan ultrasonografi pada usia kehamilan yang dijadwalkan. Metode ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi malformasi pada bayi tepat waktu dan mengambil tindakan yang diperlukan. Kelahiran anak seperti itu akan diawasi oleh ahli jantung dan ahli bedah yang berpengalaman. Jika perlu, segera dari ruang bersalin, bayi yang baru lahir akan dibawa ke spesialisdepartemen untuk segera beroperasi dan memberinya kesempatan untuk hidup.
Prognosis untuk perkembangan cacat jantung bawaan tergantung pada banyak faktor. Semakin cepat penyakit ini terdeteksi, semakin besar kemungkinan untuk mencegah keadaan dekompensasi. Perawatan bedah yang tepat waktu tidak hanya menyelamatkan nyawa pasien muda, tetapi juga memungkinkan mereka untuk hidup tanpa batasan kesehatan yang signifikan.