Sklerosis nodular adalah variasi histologis limfogranulomatosis, ditandai dengan pertumbuhan padat jaringan ikat, membelah menjadi massa sel dan lobulus berbentuk tidak teratur. Mereka mengandung materi limfoid yang ditumbuhi dengan sejumlah besar sel Berezovsky-Sternberg. Penyakit ini dimulai dengan peningkatan nodus. Patologi ini merupakan salah satu varian dari limfoma Hodgkin klasik.
Penyakit Hodgkin dianggap sebagai penyakit serius yang mempengaruhi sistem limfatik. Penyakit ini dapat terbentuk di organ mana saja yang memiliki jaringan limfoid (kelenjar timus, amandel, limpa, adenoid, dll.).
Sklerosis nodular: gejala
Limfoma Hodgkin dapat terjadi pada seseorang jika ia memiliki gejala seperti:
- penurunan berat badan;
- pembengkakan kelenjar getah bening (sering di daerah leher);
- hilang nafsu makan;
- sesak napas;
- keringat malam atau demam;
- sakit dada;
- pembesaran hati (5% pasien) atau limpa (30% pasien);
- berat atau nyeri di perut (pada anak-anak);
- kulit gatal (hanya 1/3.)orang sakit);
- sulit bernafas;
- batuk.
Alasan
Lymphogranulomatosis dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada pria muda antara usia 16 dan 30 tahun atau pada orang tua di atas 50 tahun. Anak di bawah 5 tahun praktis tidak sakit. Apa sebenarnya yang memicu penyakit ini masih belum diketahui. Namun, ada anggapan bahwa sumbernya adalah virus. Dipercaya bahwa timbulnya penyakit ini dapat:
- keadaan defisiensi imun;
- mononukleosis menular (disebabkan oleh virus Epstein-Barr).
Sklerosis nodular limfoma Hodgkin dapat sembuh seketika, bertahan dari 3 hingga 6 bulan, atau meregang selama 20 tahun.
Apa stadium penyakitnya?
Tingkat limfoma Hodgkin ditentukan oleh hasil laboratorium dan berdasarkan indikator berikut:
- jumlah kelenjar getah bening yang terkena dan lokasinya;
- adanya simpul-simpul ini di berbagai area diafragma;
- tumor di organ lain (misalnya, di hati atau limpa).
Tahap pertama. Dalam kasus ini, hanya satu kelenjar getah bening atau organ limfoid (limfa, cincin Pirogov-Walder) yang terpengaruh.
Tahap kedua. Kelenjar getah bening di kedua sisi dada, diafragma dan organ limfoid biasanya terpengaruh di sini.
Tahap ketiga. Derajat limfoma Hodgkin ini hampir sama dengan stadium kedua. Namun, dia memiliki dua jenis sklerosis nodulartahap ketiga:
- dalam kasus pertama, organ yang terletak di bawah diafragma (kelenjar getah bening perut, limpa) terpengaruh;
- selain area yang terdaftar di varietas pertama, tempat lain dengan kelenjar getah bening yang terletak di dekat diafragma juga terpengaruh.
Tahap keempat. Tidak hanya kelenjar getah bening yang terpengaruh, tetapi juga organ non-limfoid - sumsum tulang, hati, tulang, paru-paru dan kulit.
Penunjukan derajat limfoma Hodgkin
Indikator keparahan situasi klinis dan perjalanan nyeri jaringan dan organ lain ditandai dengan huruf.
A - tidak ada manifestasi umum penyakit yang parah.
B - ada satu atau lebih gejala (demam yang tidak dapat dijelaskan, keringat malam, penurunan berat badan yang cepat).
E - lesi menyebar ke jaringan dan organ yang terletak di dekat kelenjar getah bening yang terkena.
S - ada lesi pada limpa.
X - ada tumor serius berukuran besar.
Jenis penyakit histologis
Mengenai struktur seluler limfogranulomatosis, ada 4 bentuk malaise.
- Sklerosis nodular limfoma Hodgkin adalah bentuk penyakit yang paling umum, terhitung sekitar 40-50% dari semua kasus. Mereka paling sering dipengaruhi oleh wanita muda, yang terutama dipengaruhi oleh kelenjar getah bening mediastinum. Pada bahan biopsi, selain sel Berezovsky-Sternberg, juga terdapat sel lakunar berukuran besar dengan sitoplasma berbusa dan massa inti. Peramalan dengan inisakit biasanya baik.
- Limfoma limfohistiositik, yang terbentuk pada 15% kasus. Lebih sering dapat ditemukan pada pria muda di bawah usia 35 tahun. Ini memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun yang sangat baik dan memiliki sel limfaitis matang, serta sel Strenberg. Jenis penyakit ini dengan keganasan kecil dan terdeteksi pada stadium awal.
- Varietas gabungan biasanya didiagnosis pada orang tua dan anak-anak. Ini dibedakan oleh gambaran klinis khas yang khas dan kecenderungan untuk menggeneralisasi tindakan. Pemeriksaan histologis mengungkapkan varian yang berbeda dari koneksi sel, termasuk Sternberg. Ini ditemukan pada 30% pasien dengan limfoma. Sklerosis nodular dalam kasus ini memiliki prognosis yang relatif baik, dan jika pengobatan diresepkan tepat waktu, remisi yang solid terjadi tanpa masalah.
- granuloma berbahaya dengan kerusakan jaringan limfoid jarang diamati, hanya pada 5% kasus (kebanyakan di antara orang tua). Ciri khas di sini adalah tidak ada limfosit dan sel Sternberg yang mendominasi. Bentuk limfoma ini memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun terendah.
Diagnosis
Diagnosis "limfoma" hanya ditentukan oleh pemeriksaan histologis kelenjar getah bening dan dianggap terbukti hanya jika, sebagai hasil dari penelitian ini, sel Sternberg berinti banyak ditemukan. Pada kasus yang parah, imunofenotipe diperlukan. Analisis sitologi kelenjar getah bening atau tusukan ginjal biasanya tidak cukup untuk memastikansklerosis nodular tipe 1. Apa yang perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosis penyakit:
- tes darah umum dan biokimia;
- radiografi paru-paru (wajib pada proyeksi lateral dan langsung);
- biopsi kelenjar getah bening;
- pemeriksaan ultrasonografi semua jenis kelenjar getah bening perifer dan intra-abdomen, kelenjar tiroid, hati dan limpa;
- computed tomography mediastinum untuk menghilangkan kelenjar getah bening yang tidak terlihat pada radiografi konvensional;
- trepan-biopsi ilium untuk menyingkirkan kerusakan sumsum tulang;
- Pemindaian dan radiografi tulang.
Terapi
Berisi pengobatan radiasi, pembedahan dan kemoterapi. Pilihan metode ditentukan oleh stadium malaise dan adanya faktor prognostik positif atau negatif. Faktor yang menguntungkan meliputi:
- sklerosis nodular dan tipe limfohistiositik yang terdeteksi dengan pemeriksaan histologis;
- di bawah 40;
- volume kelenjar getah bening yang diameternya tidak melebihi 6 cm;
- tidak adanya manifestasi umum khasiat biologis (pengembangan parameter biokimia darah);
- tidak lebih dari 3 lokasi hit.
Jika setidaknya salah satu dari alasan ini tidak ada, maka pasien diklasifikasikan memiliki prognosis yang buruk.
Radioterapi
Radioterapi total sebagai metode individual digunakan untuk pasien denganStadium IA dan IIA, dikonfirmasi pada laparotomi, dan memiliki faktor prognostik yang baik. Itu dibuat bidang bebas dengan iradiasi dari segala jenis kelenjar getah bening yang terkena, serta saluran keluar getah bening.
Total bagian yang diserap dalam metastasis lesi adalah 40-45 g dalam 4-6 minggu, di tempat iradiasi profilaksis - 30-40 g dalam 1-4 minggu. Juga, dengan medan luas, metode penyinaran multi-bidang dari beberapa fokus digunakan untuk mencegah sklerosis nodular ns1.
Pengobatan radiasi dapat menyebabkan komplikasi seperti fibrosis subkutan, pulmonitis radiasi, dan perikarditis. Kemunduran muncul dalam periode yang berbeda - dari 3 bulan hingga 5 tahun setelah terapi. Kompleksitasnya tergantung pada dosis yang dikonsumsi.
Operasi
Perawatan bedah jarang digunakan secara terpisah, biasanya merupakan bagian integral dari terapi di kompleks. Splenektomi dilakukan, serta operasi pada trakea, kerongkongan, lambung dan organ lainnya (jika ada risiko asfiksia, gangguan dalam perjalanan makanan). Kehamilan yang terdeteksi dengan penyakit Hodgkin yang sedang berlangsung harus dihentikan.
Kemoterapi
Jenis ini digunakan sebagai salah satu komponen perawatan kompleks. Untuk menyembuhkan sklerosis nodular, obat yang berbeda digunakan:
- alkaloid ("Vinblastine" atau "Rozevin", "Etoposide" atau "Vincristine," Onkovin");
- campuran basa ("Mustargen", "Cyclophosphan" atau "Embikhin", "Nitrosomethylurea" atau "Chlorbutin");
- produk sintetis ("Natulan" atau"Procarbazine", "Dacarbazine" atau "Imidazole-Carboxamide");
- Antibiotik antineoplastik (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemotherapy
Digunakan hanya dalam kasus khusus dengan tujuan indikatif. Sebagai aturan, terapi dengan beberapa obat dengan mekanisme aksi yang berbeda (polikemoterapi) ditentukan. Pada tahap keempat pada pasien dengan lesi difus pada hati atau sumsum tulang, jenis pengobatan ini adalah satu-satunya cara - ini adalah limfoma Hodgkin klasik. Sklerosis nodular dirawat sesuai dengan skema berikut:
- ABVD ("Bleomisin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastin, Prednisolon, Siklofosfamid, Prokarbazin).
Terapi dilakukan dengan kursus jangka pendek (2, 7, 14 hari) dengan istirahat dua minggu. Jumlah siklus bervariasi dengan besarnya lesi awal dan kerentanan terhadap pengobatan. Biasanya remisi lengkap dicapai dengan resep 2-6 kursus. Setelah itu, dianjurkan untuk melakukan 2 siklus terapi lagi. Jika hasilnya adalah remisi parsial, maka rejimen pengobatan diubah, dan jumlah kursus ditingkatkan.
Pengobatan disertai dengan tekanan hematopoietik, alopecia, manifestasi dispepsia yang hilang pada akhir pengobatan. Sklerosis nodular juga menyebabkan komplikasi lanjut seperti infertilitas, leukemia dan tumor ganas lainnya (tumor sekunder).
Prakiraan
Ditentukanciri-ciri perjalanan limfogranulomatosis, stadium klinis penyakit, usia pasien, penampilan histologis, dan lain-lain. Dengan proses penyakit yang tajam dan subakut, prognosisnya tidak baik: pasien biasanya meninggal dalam periode 1-3 bulan hingga 1 tahun. Tetapi dengan limfogranulomatosis kronis, prognosisnya positif bersyarat. Penyakit ini dapat berlangsung dalam waktu yang sangat lama, hingga 15 tahun (dalam beberapa kasus lebih lama).
Pada 40% dari semua yang terinfeksi, terutama pada tahap 1 dan 2, serta alasan prognostik yang menguntungkan, selama 10 tahun atau lebih, kekambuhan tidak diamati. Kapasitas kerja akibat remisi berkepanjangan tidak terganggu.
Pencegahan
Biasanya ditujukan untuk pencegahan kekambuhan. Pasien dengan limfogranulomatosis tunduk pada pemeriksaan apotik oleh ahli onkologi. Dalam penelitian, yang selama 3 tahun pertama harus dilakukan setiap enam bulan, dan kemudian setahun sekali, perlu untuk fokus pada indikator efektivitas biologis, yang seringkali merupakan tanda awal kekambuhan (peningkatan tingkat fibrinogen dan globulin, peningkatan POPs). Pasien dengan limfogranulomatosis berbahaya bagi fisioterapi termal, panas berlebih, dan insolasi langsung. Peningkatan jumlah kekambuhan karena kehamilan telah ditetapkan.
Sekarang pasti banyak yang tahu bahwa Limfoma Hodgkin adalah varian dari sklerosis nodular, yang merupakan penyakit yang sangat tidak menyenangkan dan sulit disembuhkan.
