Apa prevalensi penyakit seperti vampir? Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang kulit putih yang tinggal di Afrika Selatan, pada keturunan yang bermigrasi dari Belanda. Patologi serupa umum terjadi di Finlandia.
Jenis penyakit yang diturunkan dan ciri-ciri penyakit dijelaskan dalam artikel ini.
Vampir: kenyataan atau fiksi?
Apakah vampir ada di kehidupan nyata? Sejarah menunjukkan bahwa ya. Peneliti modern percaya bahwa banyak orang menderita selama perburuan vampir, dan, sebagai aturan, mereka adalah orang yang tidak bersalah. Meskipun alasan penganiayaan masih ada. Orang-orang yang dituduh vampir itu sama sekali tidak meminum darah orang lain dan bukan manusia serigala, tetapi pada saat yang sama mereka memiliki penampilan yang menakutkan.
Para ilmuwan percaya bahwa mereka yang dituduh melakukan kejahatan yang mengerikan memiliki penyakit darah genetik yang langka, yang dinamai "porfiria" dari kata Yunani porphyros (ungu).
Dipercaya sebagai manifestasi penyakitberkontribusi pada kelahiran anak dari kerabat dekat. Porfiria tersebar luas di desa-desa kecil Transylvania (tempat kelahiran Count Dracula yang terkenal) sekitar seribu tahun yang lalu.
Kasus vampir juga terjadi di dinasti kerajaan yang terkenal. Misalnya, peneliti Andrew Wilson dalam bukunya "The Victorians" menyebutkan bentuk genetik porfiria, yang umum di antara perwakilan takhta Inggris. Menurutnya, penyakit inilah yang menyebabkan kakek Ratu Victoria, Raja George III, mengalami demensia.
Mekanisme penyakit
Jadi, vampir tidak ada di kehidupan nyata. Dengan patologi ini, produksi bagian permata-non-protein hemoglobin terganggu, yang menyebabkan kelebihan dalam darah porfirin beracun yang mengikat logam dalam tubuh, khususnya, zat besi dan magnesium. Kandungan zat yang berlebihan meracuni hampir seluruh tubuh.
Ada beberapa jenis porfiria, dan semua kecuali bentuk terbaru, yang mempengaruhi kulit, bersifat genetik.
Pola pewarisan masing-masing spesies berbeda-beda, tetapi mekanisme dominan autosomal lebih menonjol.
provokator utama
Yang paling sering peran provokator penyakit adalah:
- mengikuti diet ketat;
- kelebihan gugup;
- barbiturat, tetrasiklin, kontrasepsi oral;
- pengalaman kontak dengan bahan kimia beracun;
- mengubah latar belakang hormonal seorang wanita;
- penyakit menular;
- minum alkohol.
Gejala uroporfiria eritropoietik
Bagaimana vampirisme memanifestasikan dirinya? Penyakit ini cukup langka dan ditularkan secara resesif autosomal. Ini dapat diamati dalam satu generasi pada beberapa anak, serta orang tua yang dianggap sebagai pembawa patologi heterozigot. Tidak ada manifestasi klinis dari penyakit ini. Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya pada masa bayi. Apa saja tahapan vampirisme?
Pada tahap pertama, bayi baru lahir memiliki urin berwarna merah cerah, adanya fotosensitifitas. Dalam proses ini, uroporfirinogen yang dilepaskan dari sel darah merah dioksidasi dan dipindahkan ke uroporphin, disimpan di kulit.
Beberapa saat setelah lahir, bayi ditutupi dengan lecet yang berubah menjadi bisul. Dengan latar belakang minum antibiotik, bisul berubah menjadi bekas luka. Dalam hal ini, area kulit sklerosis muncul di wajah dan bagian tubuh lainnya.
Pada tahap terakhir, anak mengalami kontraktur sendi dan kehilangan penglihatan, pertumbuhan rambut dan kuku kurang.
Bagaimana porfiria memanifestasikan dirinya? Gejalanya bervariasi:
- limpa pasien bertambah besar;
- anemia hemolitik bermanifestasi dengan hemolisis di dalam sel;
- kadar bilirubin serum bebas dan jumlah retikulosit meningkat;
- menjadi germinal eritronormoblastik sumsum tulang yang melebar;
- umur hiduperitrosit berkurang tajam;
- tingkat uroporphin dan coprporphin meningkat.
Penyakit ini sering berakibat fatal pada anak usia dini.
Bagaimana protoporfiria eritropoietik bermanifestasi?
Vampirisme adalah penyakit yang diturunkan secara autosomal dominan. Dasar penyakit ini adalah pelanggaran sintesis protoporfirin heme, yang menyangkut bagian eritrokariosit. Hal ini juga memungkinkan untuk meningkatkan tingkat sintesis asam aminolevulinat.
Pasien menunjukkan hipersensitivitas terhadap sinar matahari, kulit membengkak, gatal, muncul lepuh di tempat luka bakar, yang kemudian menjadi ulserasi.
Biasanya tidak ada jaringan parut. Tingkat uroporfirin dan koproporfirin dalam eritrosit dan urin tetap normal, dan protoporfirin IX dalam eritrosit meningkat. Protoporfirin plasma mungkin juga tinggi.
Anemia akibat hemolisis jarang terjadi, karena adanya dua jenis sel darah merah di sumsum tulang. Kadang-kadang ada penampilan perdarahan, yang berhubungan dengan pengendapan hialin pada dinding pembuluh darah dan ruptur selanjutnya. Pembesaran limpa sangat jarang terjadi.
Erythropoietic coproporphyria
Ini adalah patologi yang sangat langka yang diturunkan secara autosomal dominan. Secara klinis mirip dengan protoporfiria eritropoietik.
Kandungan coproporphyrin dalam eritrosit 30-80 kali lebih tinggi dari biasanya, ada ekskresi coproporphyrin III dalam jumlah besar dengan urin dan feses. Fotosensitifitas ringan muncul. Bentuk penyakit yang akut dapat disebabkan oleh penggunaan barbiturat.
Porfiria intermiten akut
Ini adalah salah satu bentuk penyakit hati. Tanda-tanda neurologis vampirisme yang parah bisa berakibat fatal. Terkadang manifestasinya menjadi kurang jelas dan remisi persisten terjadi. Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan. Perkembangannya didasarkan pada pelanggaran aktivitas enzim sintetase uroporfirinogen dan peningkatan kadar sintetase asam delta-aminoleaulic, yang meracuni sel-sel saraf.
Tingkat porfirin dalam sel darah merah adalah normal. Dalam urin, ada peningkatan kandungan uroporfirin I dan II, serta koproporfirin III. Pada periode akut, prekursor porfirin, porfobilinogen, ditemukan dalam urin.
Terdapat pula peningkatan kadar sintetase hati dan asam delta-aminolevulinat, peningkatan porfobilinogen urin.
Berbagai komplikasi dapat terjadi:
- sakit perut yang terlokalisir di berbagai area, yang seringkali membutuhkan intervensi bedah;
- bentuk polineuritis parah;
- parestesia;
- gangguan mental;
- koma;
- tekanan darah tinggi;
- urin merah muda.
Vampir adalah penyakit yang bisa berakibat fatal. Kematian pasien biasanya karena kelumpuhan pernapasan. Banyak pasien meninggal dalam keadaan koma ataupenyebab cachexia.
Eksaserbasi penyakit sering dipicu oleh kehamilan, penggunaan barbiturat, sulfonamid, analgin. Kerabat pasien mungkin menunjukkan tanda-tanda penyakit tanpa adanya gejala yang jelas (bentuk penyakit intermiten terhapus).
Bentuk turun temurun
Manusia Vampir mewarisi penyakit ini secara autosomal dominan. Seringkali penyakit berkembang secara laten dan memanifestasikan dirinya hanya ketika aktivitas enzim koproporfirinogen oksidase terganggu dan tingkat sintesis asam delta-aminolevulinat di hati meningkat.
Menurut klinik, bentuk penyakit ini menyerupai patologi seperti porfiria intermiten akut. Dalam urin dengan perjalanan akut, tingkat asam delta-aminolevulinat dan porfobilinogen tidak mencapai tingkat kritis seperti dalam bentuk intermiten. Peningkatan kadar koproporfirin dalam urin dan feses.
Bentuk beraneka ragam
Juga memiliki pola pewarisan autosomal dominan. Perkembangan penyakit dipicu oleh gangguan aktivitas enzim protoporfirinogen oksidase dan peningkatan tingkat sintesis asam delta-aminolevulinic.
Tanda penyakitnya mirip dengan porfiria intermiten. Terkadang gagal ginjal berkembang. Saat mengambil barbiturat dan analgin, mungkin ada nyeri akut di perut dan kerusakan sistem saraf.
Urocoproporphyria
Ini adalah varietas kulit terbaru. Ini terjadi pada orang yang menyalahgunakan alkohol, menderita hepatitis, atau pernah melakukan kontak denganbensin dan racun. Kebanyakan pasien mengalami gagal hati. Dalam urin ada tingkat uroporfirin yang tinggi, kandungan koproporfirin tidak banyak meningkat. Aktivitas enzim uroporfinogen karboksilase juga terdeteksi.
Pada saat yang sama, sebagian besar kerabat pasien mengungkapkan peningkatan kadar uroporfirin dalam urin dan koproporfirin dalam tinja. Beberapa keluarga memiliki dua atau tiga pembawa patologi ini.
Manusia Vampir menderita berbagai kelainan kulit:
- Sensitivitas UV,
- cedera mekanis,
- penebalan atau penipisan kulit,
- melepuh di punggung tangan dan wajah, diikuti dengan jaringan parut.
Perubahan struktural pada kulit dimanifestasikan dalam lesi primer dermis. Perubahan epidermis bersifat sekunder.
Tanda klinis utama adalah peningkatan ukuran hati. Fungsionalitasnya sering terganggu.
Prinsip Terapi
Bagaimana cara pulih dari vampir? Sampai saat ini, metode utama terapi yang mengarah pada kelegaan mutlak penyakit belum dikembangkan. Karena itu, tujuan utama pengobatan adalah menghilangkan gejala penyakit. Melindungi tubuh dari paparan sinar ultraviolet dapat mengurangi gejala penyakit.
Salah satu cara utama untuk mengurangi tanda-tanda negatif adalah dengan melindungi tubuh dari paparan sinar matahari. Hindari mengkonsumsi obat-obatan seperti obat penenang, analgesik, sulfonamid.
Dengan rasa sakit yang tajampenggunaan obat penghilang rasa sakit narkotika diindikasikan. Misalnya, penggunaan klorpromazin ditampilkan.
Pada tekanan darah tinggi, terapi yang tepat dipilih. Biasanya digunakan "Inderal".
Untuk mengurangi kandungan porfirin, penggunaan obat seperti "Delagil" ditampilkan. Obat ini mempromosikan pengikatan porfirin "Delagil" dan "Riboxin".
Diindikasikan mengonsumsi vitamin, asam folat dan nikotinat, riboflavin, retinol, asam nikotinat.
Untuk pengobatan lesi kulit, penggunaan salep, termasuk rezocin atau kortikosteroid, balsem Shostakovsky dianjurkan.
Perlu diperhatikan bahwa pengobatan tidak akan efektif jika pasien mengkonsumsi minuman beralkohol.
Tindakan pencegahan
Untuk tujuan pencegahan, pasien dianjurkan untuk mengecualikan penggunaan obat-obatan yang meningkatkan fotosensitifitas tubuh. Penggunaan agen eksternal seperti minyak bergamot, eosin dan rodmine juga dikontraindikasikan.
Prakiraan
Bagaimana cara pulih dari vampir? Dengan prosedur diagnostik yang tepat waktu dan terapi yang dipilih dengan benar, pengobatan porfiria memberikan hasil yang baik. Dengan pilihan yang salah dari semua tindakan yang tepat, perjalanan patologi dapat memburuk.
Pasien mengeluh nyeri akut di perut, yang tidak memiliki lokalisasi tertentu. Pasien juga mengalami mual, muntah, dankerja saluran pencernaan.
Dengan diagnosis dan pengobatan yang salah, bentuk akut porfiria menyebabkan kematian pada separuh kasus.
Kesimpulan
Apakah ada vampir sungguhan? Tentu saja tidak. Ini adalah mitos yang lahir karena patologi yang menodai penampilan seseorang.
Vampirisme adalah penyakit yang didasarkan pada pelanggaran sifat metabolisme, yang memiliki dasar genetik. Patologi berkontribusi pada kegagalan organ dalam, dan juga melanggar integritas kulit.
