Cleft palate adalah kelainan bawaan yang paling umum. Cacat dinyatakan dalam divergensi jaringan bibir atas dan / atau langit-langit. Ini terjadi ketika bagian-bagian wajah tidak menyatu dengan baik selama perkembangan janin di dalam rahim. Pasien dengan malformasi ini memerlukan perawatan khusus. Perkembangan bicara, makan, pertumbuhan wajah dan rahang, penampilan gigi hanyalah beberapa tahap penting dalam kehidupan seorang anak, yang dengannya kesulitan-kesulitan tertentu mungkin timbul. Sejumlah besar pasien memiliki sindrom terkait yang dapat menyebabkan penyakit jantung, penyakit tungkai, atau cacat sistemik lainnya.
Tingkat insiden
Celah langit-langit mulut dapat didiagnosis sejak minggu ke-17 kehamilan dengan USG. Banyak penelitian telah dilakukan, tetapi faktor lingkungan dan genetik yang tepat yang berperan dalam perkembangan cacat masih belum diketahui.
Sekitar setengahdari semua bayi yang terkena lahir dengan celah langit-langit, seperempat dengan bibir sumbing, bagian lain dengan bibir dan langit-langit sumbing. Anak laki-laki lebih cenderung memiliki bibir sumbing atau gabungan bibir dan langit-langit sumbing, sedangkan anak perempuan lebih cenderung memiliki celah langit-langit.
Etiologi
Pembentukan langit-langit mulut dimulai pada akhir minggu kelima kehamilan. Pada tahap ini, langit terdiri dari 2 bagian: depan dan belakang. Penyatuan langit-langit keras dimulai dari minggu kedelapan. Prosesnya selesai antara minggu ke-9 dan ke-12 kehamilan.
Semua orang tua memiliki peluang 1 banding 700 untuk memiliki anak dengan celah langit-langit mulut. Kasus herediter antara 2,5 dan 10%.
Seperti yang disebutkan sebelumnya, etiologi celah langit-langit tidak dipahami dengan baik. Namun, ada bukti bahwa faktor eksternal mungkin berperan dalam perkembangan cacat. Ini termasuk:
- penggunaan alkohol atau obat-obatan selama pembentukan organ embrio;
- merokok selama kehamilan;
- kegemukan ibu;
- kekurangan asam folat selama kehamilan;
- minum obat tertentu saat menggendong anak (mis. Methotrexate).
Celah mekanis dapat terjadi melalui dampak langsung pada janin. Pemetaan genetik keluarga dengan bentuk langit-langit sumbing yang diturunkan menunjukkan bahwa bayi baru lahir memiliki cacat pada gen TBX22, yang terlibat dalam perkembangan langit-langit mulut.
Diagnosis
Retak paling terbukalangit-langit keras dan / atau lunak ditemukan saat lahir. Biasanya mereka muncul dengan munculnya kesulitan dalam memberi makan bayi. Mengisap mungkin terganggu karena ketidakmampuan untuk menempel dengan benar ke payudara, botol, atau puting susu. Celah langit-langit juga dapat menyebabkan kesulitan bernapas karena lidah terjebak di rongga hidung dan bagian belakang tenggorokan.
Fisura parsial pada langit-langit lunak mungkin tidak terdiagnosis pada bayi baru lahir karena tidak adanya gejala. Manifestasi awal adalah refluks hidung dari cairan atau makanan. Pada usia lanjut, gangguan bicara diamati.
Gejala
Celah tersebut dapat terlihat seperti lubang di bagian belakang langit-langit lunak, dan juga melebar ke arah tenggorokan hingga bagian atas hampir benar-benar terpisah. Selain mempengaruhi penampilan, celah bibir dan langit-langit juga dapat menyebabkan sejumlah gejala terkait, yang dijelaskan di bawah ini.
- Masalah makan. Karena sumbing, bayi tidak bisa menyusu dan menelan susu. Masalah ini diselesaikan dengan botol khusus.
- Infeksi telinga dan gangguan pendengaran. Pada anak-anak dengan celah langit-langit, cairan menumpuk di telinga tengah, menyebabkan gangguan pendengaran dan infeksi.
- Masalah bicara dan bahasa. Jika celah langit-langit tidak diperbaiki setelah operasi, itu akan menyebabkan masalah bicara di kemudian hari.
- Kesehatan gigi. Celah bibir dan langit-langit mulut dapat menyebabkan perubahan struktur mulut dan menyebabkan masalah pada perkembangan gigi, membuat anak-anak lebih rentan terhadap gigi berlubang.
- Trauma psikologis.
Metodepengobatan
Jenis perawatan utama untuk celah langit-langit adalah operasi bedah - uranoplasti. Paling sering, prosedur ini dilakukan sebelum pasien berusia 1 tahun. Dalam beberapa kasus, operasi dapat ditunda ke periode selanjutnya karena alasan medis. Misalnya karena penyakit jantung bawaan atau sumbatan jalan napas. Ada beberapa metode bedah perbaikan cacat langit-langit:
- Uranoplasti Limberg Radikal.
- Menghindari operasi plastik yang diusulkan oleh L. E. Frolova dan A. A. Mamedov.
Ahli bedah plastik menggabungkan otot dan jaringan langit-langit untuk menutup lubang. Prosedur ini dilakukan dengan anestesi umum saja.
Tanggal jatuh tempo
Uranoplasty adalah operasi untuk memperbaiki cacat pada langit-langit keras. Tidak ada konsensus mengenai batasan usia untuk operasi. Beberapa ahli bedah menganggap usia optimal untuk manipulasi seperti itu adalah 10-14 bulan. Pendapat mayoritas bulat: semua operasi harus dilakukan pada usia prasekolah.
Paling sering, perbaikan sumbing dilakukan sebelum usia 1 tahun, sebelum terjadi perkembangan bicara yang signifikan.
Operasi dapat dilakukan dalam 1 atau 2 tahap. Jika dokter memutuskan untuk memperbaiki cacat sekaligus, maka prosedur dilakukan pada usia 11-12 bulan. Dalam kasus lain, tahap pertama koreksi sumbing dilakukan pertama pada 3-4 bulan. Selama periode ini, langit-langit lunak dipulihkan. Saat anak tumbuhukuran celah bisa berkurang 7%. Selanjutnya, uranoplasty dilakukan pada anak usia 18 bulan. Perbaikan dua tahap cocok untuk pasien dengan celah besar.
Ketika koreksi cacat langit-langit ditunda sampai usia lanjut, operasi terdiri dari penerapan flap. Ini dapat membantu menutup cacat dan mengkompensasi gangguan bicara.
Tujuan dari uranoplasty adalah untuk memisahkan mulut dan hidung. Ini terdiri dari pembuatan katup kedap air dan kedap udara. Hal ini diperlukan untuk perkembangan bicara yang normal. Uranoplasti langit-langit mulut juga diperlukan untuk menjaga proporsi wajah dengan pertumbuhan anak dan pembentukan gigi yang benar. Koreksi dini cacat mengurangi risiko keterlambatan bicara. Namun, salah satu dampak negatif dari menjalani operasi pada usia dini adalah membatasi pertumbuhan rahang atas.
Persiapan
Sebelum uranoplasty, anak-anak harus dinilai berdasarkan kriteria berikut:
- cukup kadar hemoglobin dan trombosit;
- tidak ada infeksi dan penyakit radang;
- tidak ada cedera;
- istilah penuh;
- tidak ada penyakit jantung bawaan dan penyakit sistemik lainnya.
Penghapusan cacat
Uranoplasty adalah teknik untuk memulihkan cacat pada langit-langit keras. Untuk kedua bibir sumbing dan langit-langit mulut, perbaikan bedah dimulai dengan sayatan di jaringan di setiap sisi celah. Selama operasi celah langit-langit, ahli bedah mentransferselaput lendir dan otot ke dalam ruang terbuka, menutupi langit-langit. Selama operasi, cacat yang terkait dengan bibir sumbing, seperti koreksi bentuk hidung, juga dapat diperbaiki.
Limberg Uranoplasty
Ini adalah operasi rekonstruktif untuk memperbaiki langit-langit mulut sumbing. Prosedur berlangsung dalam 3 tahap:
- Menutup lapisan dalam yang membentuk bantalan hidung.
- Menutup lapisan tengah yang terdiri dari otot-otot di belakang langit-langit.
- Menjahit mukosa mulut.
Saat melakukan Limberg uranoplasty, ketiga tahap ini digabungkan dalam satu operasi. Metode ini dinamai Profesor Alexander Alexandrovich Limberg. Ilmuwan menulis banyak karya di bidang restorasi celah langit-langit, mandibula menggunakan osteotomi berbentuk L dan cangkok tulang. Uranoplasty radikal secara bersamaan mengembalikan bentuk dan fungsi langit-langit keras.
Operasi Limberg dilakukan pada anak yang lebih tua (10-12 tahun). Kerugian dari metode ini adalah pemulihan yang lama karena penggunaan teknik traumatis selama operasi, serta usia pasien yang terlambat.
Menghemat plastik
Bayi di bawah usia 2 tahun biasanya dioperasi menggunakan teknik hemat, yang memungkinkan anak mengembangkan keterampilan berbicara. Uranoplasty radikal mempengaruhi perlambatan pertumbuhan rahang.
Metode hemat plastik didasarkan pada penghapusan cacat secara bertahap. Hingga satu tahun - ini adalah operasi untuk memperbaiki bibir dan langit-langit lunak. Pada usia 2-3 tahun -koreksi cacat di langit-langit keras. Dengan patologi bilateral, pembedahan untuk memperbaiki celah pada satu sisi dan sisi lainnya dilakukan dengan selisih 2-3 bulan.
Periode pascaoperasi
Setelah operasi palatal, pasien perlu mempertahankan diet terbatas pada cairan dan makanan lunak yang tidak perlu dikunyah. Penggunaan botol dan dot juga dilarang. Pemberian makan dilakukan dengan menggunakan jarum suntik, kateter, atau sendok lunak (silikon). Diet dan makan normal dapat dilanjutkan setelah 10-14 hari, tergantung pada jenis operasi. Setelah 3 minggu, semua batasan dicabut.
Hidung tersumbat dan rasa sakit yang mungkin terjadi setelah uranoplasty berkurang dengan pengobatan. Kebersihan mulut harus dilakukan dengan berkumur dengan air bersih. Menyikat gigi secara menyeluruh dapat dilanjutkan setelah 5-7 hari.
Setelah keluar dari rumah sakit, pasien harus diperiksa setiap 7-10 hari selama 3 minggu. Jika pembentukan fistula atau kerusakan pada luka pasca operasi terjadi selama periode ini, koreksi selanjutnya dapat dilakukan tidak lebih awal dari setelah 6 bulan. Ini diperlukan untuk mengembalikan suplai darah ke jaringan.
Beberapa aspek:
- Masa pemulihan setelah uranoplasty memakan waktu hingga 3 minggu. Selama ini harus dalam pengawasan dokter.
- Antibiotik diresepkan untuk mencegah infeksi.
- Jahitannya akan hilang dengan sendirinya setelah beberapa saat.
- Keluarnya darah dari hidung dan mulut, bengkak -ini adalah tanda-tanda normal dari periode pasca operasi.
Kemungkinan Komplikasi
Uranoplasty adalah operasi dengan risiko dan komplikasi, misalnya:
- obstruksi jalan napas;
- divergensi jahitan;
- berdarah;
- pembentukan fistula.
Komplikasi jangka panjang mungkin termasuk gejala berikut:
- gangguan bicara;
- Gigi tidak rata;
- otitis media (radang telinga tengah);
- hipoplasia (keterbelakangan) rahang atas.
Pengamatan
Bergantung pada usia anak, rencana tindak lanjut dan perawatan terdiri dari langkah-langkah berikut:
- Bayi di bawah usia 6 minggu harus diskrining untuk celah bibir dan langit-langit mulut, skrining pendengaran dan evaluasi makan.
- Pada 3 bulan, operasi bibir sumbing dilakukan.
- pada 6-12 bulan - operasi perbaikan celah langit-langit.
- Penilaian bicara pada usia 18 bulan.
- di 3 juga kelas pidato.
- 5 tahun: penilaian perkembangan bicara.
- pada usia 8-11 tahun: penempatan cangkok tulang pada gusi (alveoli).
- Perawatan ortodontik dilakukan dari usia 2 hingga 15 tahun.
Setelah menyelesaikan langkah-langkah ini, pasien harus menjalani pemeriksaan rutin untuk menilai kesehatan mereka dan menghilangkan kemungkinan komplikasi.
Ulasan
Setelah uranoplasty, anak-anak mengalami peningkatan kualitas hidup yang signifikanpasien. Orang tua mencatat bahwa koreksi cacat menghilangkan kesulitan dengan nutrisi dan pernapasan. Ulasan tentang uranoplasty sebagian besar positif, terlepas dari metode operasinya.
