Salah satu kelainan jantung yang langka adalah anomali Ebstein. Ini adalah penyakit bawaan di mana katup trikuspid jantung dipindahkan ke ventrikel kanan, meskipun harus di perbatasan antara ventrikel dan atrium. Itu terletak jauh di hilir aliran darah.
Fitur anatomi
Anomali Ebstein mengarah pada fakta bahwa rongga ventrikel kanan menjadi lebih kecil, dan atrium kanan - lebih dari biasanya. Batang katup juga berbeda. Mereka mungkin salah dikembangkan atau dipindahkan. Perkembangan seluruh aparatus korda dan otot, yang menggerakkan aparatus trikuspidalis, terganggu.
Karena ukuran ventrikel kanan yang kecil, lebih sedikit darah yang dikeluarkan darinya. Dan peningkatan ukuran atrium kanan disebabkan oleh fakta bahwa sebagian dari darah vena masuk ke dalamnya.
Banyak pasien dengan anomali Ebstein juga memiliki defek septum atrium dan foramen ovale paten. Sifat buruk yang menyertai ini bagi banyak orang adalah menyelamatkan nyawa. Melalui defek septum dari atrium kanan yang meluap ada keluarnya darah. Benar, sementaradarah vena di atrium kiri bercampur dengan darah arteri. Hal ini menyebabkan kekurangan oksigen pada jaringan dan organ.
Penyebab perkembangan penyakit
Kurang dari 1% orang dengan kelainan jantung bawaan didiagnosis dengan anomali Ebstein. Alasan untuk perkembangannya tidak dapat ditentukan secara tepat. Menurut asumsi, itu muncul karena anomali genetik. Juga, menurut satu versi, penggunaan obat-obatan yang mengandung garam lithium selama kehamilan dapat menyebabkan perkembangan otot jantung seperti itu.
Penyakit kongenital ini pada 50% kasus disertai dengan defek septum atrium. Dalam kasus lain, ada pelanggaran ritme. Dokter belum dapat mengetahui mengapa kombinasi tertentu dari kelainan jantung terjadi.
Kemungkinan varian perjalanan penyakit
Anomali Ebstein adalah penyakit jantung bawaan yang kritis. Ini terjadi pada anak laki-laki dan perempuan. Perjalanan penyakit dan prognosis akan tergantung pada tingkat deformasi katup trikuspid. Juga penting adalah perubahan patofisiologis yang terjadi di atrium dan ventrikel kanan.
Dalam beberapa kasus, cacat secara signifikan mengganggu sirkulasi darah janin. Gagal jantung terjadi, sakit gembur-gembur berkembang, dan pada 27% kasus, kematian intrauterin anak terjadi. Dengan patologi yang dalam setelah lahir, bayi meninggal dalam bulan pertama kehidupan. Menurut statistik, ini adalah sekitar 25% dari semua anak yang memiliki anomali Ebstein. Diagnosis selama kehamilan dapat ditegakkan sedini mungkin pada tanggal 20minggu.
Sekitar 68% bayi baru lahir dengan patologi ini hidup hingga enam bulan, dan hingga 5 tahun - 64% anak-anak. Kelompok ini termasuk bayi yang fungsi katup trikuspid dan ventrikel kanannya memuaskan. Mereka meninggal dalam banyak kasus karena gagal jantung progresif dan gangguan irama.
Klasifikasi jenis penyakit
Spesialis mengidentifikasi beberapa tahap penyakit, yang dikenal sebagai anomali Ebstein. Gejala akan tergantung pada seberapa besar kerusakan pada jantung. Yang paling jarang adalah tahap tanpa gejala. Pasien tersebut bahkan mungkin tidak menyadari patologi dan menjalani kehidupan normal. Mereka mentoleransi aktivitas fisik dengan baik.
Pada tahap kedua, manifestasi klinis diucapkan. Anomali ini memanifestasikan dirinya bahkan di masa kanak-kanak dan berlangsung cukup keras. Tahapan dibedakan secara terpisah:
- II a - ditandai dengan tidak adanya aritmia jantung;
- II b – sering terjadi kejang.
Tahap ketiga disebut periode dekompensasi persisten. Didiagnosis ketika tubuh tidak mampu mengkompensasi aktivitas jantung dengan mekanisme tambahan apapun.
Gambaran klinis penyakit
Saat lahir, bayi dengan anomali Ebstein berwarna biru. Sianosis setelah 2-3 bulan kehidupan berkurang karena fakta bahwa resistensi pembuluh paru-paru berkurang. Tetapi pada anak dengan defek minor pada septum jantung, risiko kematian akibat komplikasi sianosis dan progresifgagal jantung.
Anak dengan anomali Ebstein sering memiliki gejala berikut:
- sesak napas bahkan saat istirahat;
- pembengkakan yang terlihat pada ekstremitas bawah;
- peningkatan kelelahan, terutama terlihat selama aktivitas fisik;
- gangguan irama jantung;
- sianosis pada kulit dan bibir.
Kebiruan muncul pada anak lebih awal dari gejala gagal jantung. Anak yang lebih besar mungkin mengeluhkan palpitasi intermiten.
Diagnosis penyakit
Dalam beberapa kasus, penyakit ini ditentukan selama kehamilan atau segera setelah lahir di rumah sakit. Ada beberapa tanda-tanda bahwa dokter mungkin mencurigai bahwa seorang anak memiliki anomali Ebstein. Diagnosis meliputi auskultasi, rontgen dada, ekokardiografi, EKG. Semua metode ini dalam kombinasi memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis secara akurat.
Saat auskultasi, dokter dapat mendengar ritme yang khas, bisa tiga atau empat kali. Ini menenggelamkan murmur sistolik tenang frekuensi tinggi dari insufisiensi trikuspid. Selain itu, pemisahan nada kedua diucapkan, itu tidak berubah saat bernafas. Murmur lembut serak mid-diastolik harus terdengar di apeks sternum kiri.
X-ray menunjukkan bayangan jantung yang membesar, hal ini disebabkan oleh peningkatan yang signifikan di atrium kanan. Pola vaskular paru-paru biasanya pucat. Hati sering berbentuk bola.
Perubahan diamati danpada EKG. Kardiogram menunjukkan tanda-tanda hipertrofi atrium kanan, interval PQ memanjang, dan terdapat blokade cabang berkas kanan lengkap atau sebagian.
Pada ekokardiografi, Anda dapat melihat pembukaan katup trikuspid yang lebar. Septum digeser ke arah atas.
Taktik tindakan jika terjadi kelainan bawaan
Setelah menegakkan diagnosis dan menentukan tingkat kerusakan, pengobatan dipilih. Tentu saja, pasien seperti itu memerlukan intervensi bedah. Satu-satunya pengecualian adalah sekelompok kecil pasien yang memiliki anomali Ebstein tanpa gejala.
Pengobatan didasarkan pada masalah terkait lainnya. Jika pasien dapat bertahan hidup secara normal, pembedahan dapat ditunda hingga gejala gagal jantung yang parah muncul.
Semua bayi dengan masalah ini harus diperiksa oleh ahli jantung anak yang berspesialisasi dalam kelainan jantung bawaan. Juga, kondisinya harus dipantau oleh ahli bedah jantung.
Jika pasien mengalami penurunan aliran darah paru yang nyata dan tanda-tanda gagal jantung diamati, maka infus obat ionotropik, prostaglandin grup E diresepkan. Koreksi asidosis metabolik juga diindikasikan. Perawatan ini meningkatkan curah jantung dan mengurangi kompresi ventrikel kiri oleh sisi kanan yang membesar.
Dalam kasus di mana takikardia diamati, perlu untuk melakukan terapi dengan obat antiaritmia khusus.
Indikasiuntuk intervensi bedah
Pada masa neonatus, mereka berusaha untuk tidak menjalani operasi. Tapi itu perlu dalam kasus di mana displasia ventrikel kanan diucapkan dan disertai dengan gangguan aliran darah antegrade ke tempat tidur paru. Pada saat yang sama, ada ekspansi tajam dari bagian kanan dan kompresi simultan dari ventrikel kiri.
Kontraindikasi relatif termasuk usia hingga 4-5 tahun. Namun jika perlu, mereka juga melakukan operasi pada bayi yang baru lahir. Juga, operasi tidak dilakukan bagi mereka yang memiliki perubahan organik yang tidak dapat diubah pada organ dalam mereka.
Pasien yang didiagnosis dengan anomali Ebstein dapat hidup hingga rata-rata 20 tahun tanpa operasi. Kematian mereka biasanya mendadak. Ini terjadi karena fibrilasi ventrikel jantung.
Operasi
Hanya dengan bantuan operasi, situasinya dapat sepenuhnya diperbaiki. Pada saat yang sama, dokter menyarankan, jika memungkinkan, untuk melakukannya pada usia yang lebih tua karena ukuran jantung yang terlalu kecil pada masa bayi.
Operasi dilakukan dengan hati terbuka, untuk menerapkan kemungkinan implementasinya, proses bypass cardiopulmonary diatur. Bagian kelebihan atrium kanan dijahit, dan katup trikuspid diangkat dengan jahitan ke posisi yang mendekati normal. Dalam kasus di mana ini tidak memungkinkan, itu dihapus dan diganti dengan prostesis. Ini memungkinkan Anda untuk melupakan bahwa pasien memiliki anomali Ebstein. Pada pasien dewasa, prostetik dapat dilakukan, tetapianak di bawah 15 tahun menjalani operasi plastik katup.
Kematian selama operasi tidak melebihi 2-5%. Probabilitas hasil yang mematikan tergantung pada pengalaman ahli bedah jantung dan pada tingkat keparahan cacat. Pada hampir 90% kasus, pasien dapat kembali ke gaya hidup normal mereka dalam waktu satu tahun.
Perhatian khusus harus diberikan kepada pasien tersebut oleh ahli anestesi. Bagaimanapun, pendekatan khusus diperlukan untuk pasien yang memiliki anomali Ebstein. Fitur anestesi harus diketahui dokter. Dia harus memperhitungkan bahwa tekanan pada pasien tersebut mungkin tidak stabil. Oleh karena itu, ahli anestesi memantau pasiennya setelah operasi.
Jenis protesa
Dalam kebanyakan kasus, adalah mungkin untuk memutuskan dengan tepat bagaimana operasi akan dilakukan hanya jika pasien sudah berada di meja operasi. Jika memungkinkan untuk melakukan operasi plastik katup, maka opsi ini lebih disukai. Tetapi ada situasi ketika prostesis diperlukan untuk pasien yang memiliki anomali Ebstein. Ini adalah nama katup buatan, yang terlihat seperti cincin yang dilapisi dengan bantalan sintetis. Di dalamnya ada mekanisme yang bisa membuka dan menutup yang disebut gateway. Itu bisa mekanis atau biologis. Opsi pertama terbuat dari paduan titanium, sedangkan opsi kedua dapat dibuat dari pig valve atau kain kaos hati manusia.
Saat memasang katup mekanis, pasien perlu terus-menerus minum obat pengencer darah, tetapi jika aturannya diikuti, itu bisa berfungsi lebih lama. Perangkat biologis adalahkurang tahan lama.
